Что такое истинная полицитемия, диагностика, симптомы и лечение

Содержание

• Каковы признаки и симптомы
• Как ставится диагноз
• Осложнения истинной полицитемии
• 1. Образование тромбов.
• 2. Спленомегалия.
• 3. Возникновение других заболеваний.
• Как предотвратить осложнения
• Возможные причины
• Как проводится лечение

Истинная полицитемия - это миелопролиферативное заболевание кроветворных клеток, которое характеризуется неконтролируемым разрастанием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Увеличение этих клеток, особенно эритроцитов, делает кровь более густой, что может привести к другим осложнениям, таким как увеличение селезенки и увеличение тромбов, что увеличивает риск тромбоза, сердечного приступа или инсульта или даже вызывает другие заболевания, такие как острый миелоид. лейкоз или миелофиброз.

Лечение состоит из выполнения процедуры, называемой флеботомией, и приема лекарств, которые помогают регулировать количество клеток в крови.

Каковы признаки и симптомы

Большое количество эритроцитов вызывает повышение гемоглобина и вязкости крови, что может вызывать неврологические симптомы, такие как головокружение, головная боль, повышение артериального давления, визуальные изменения и преходящие ишемические нарушения.

Кроме того, люди с этим заболеванием часто испытывают общий зуд, особенно после горячего душа, слабость, потерю веса, усталость, помутнение зрения, чрезмерное потоотделение, отек суставов, одышку и онемение, покалывание, жжение или слабость в членах.

Как ставится диагноз

Для диагностики заболевания необходимо провести анализы крови, которые у людей с истинной полицитемией показывают увеличение количества красных кровяных телец, а в некоторых случаях увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов, высокий уровень гемоглобина. и низкий уровень эритропоэтина.

Кроме того, можно выполнить аспирацию или биопсию костного мозга, чтобы получить образец для последующего анализа.

Осложнения истинной полицитемии

В некоторых случаях люди с истинной полицитемией не проявляют признаков и симптомов, однако в некоторых случаях могут возникнуть более серьезные проблемы:

1. Образование тромбов.

Увеличение толщины крови и, как следствие, уменьшение потока и изменение количества тромбоцитов может вызвать образование тромбов, что может привести к сердечному приступу, инсульту, тромбоэмболии легочной артерии или тромбозу. Узнайте больше о сердечно-сосудистых заболеваниях.

2. Спленомегалия.

Селезенка помогает организму бороться с инфекциями и устранять поврежденные клетки крови. Увеличение количества красных кровяных телец или даже других кровяных телец заставляет селезенку работать больше, чем обычно, что приводит к увеличению в размерах. Подробнее о спленомегалии.

3. Возникновение других заболеваний.

Вера полицитемия, хотя и редко, может вызывать другие более серьезные заболевания, такие как миелофиброз, миелодиспластический синдром или острый лейкоз. В некоторых случаях в костном мозге также может развиваться прогрессирующий фиброз и гипоцеллюлярность.

Как предотвратить осложнения

Чтобы предотвратить осложнения, помимо того, что рекомендуется правильно следовать лечению, также важно вести более здоровый образ жизни, регулярно заниматься спортом, что улучшает кровообращение и снижает риск образования тромбов. Следует также избегать курения, поскольку оно увеличивает риск сердечного приступа и инсульта.

Кроме того, необходимо хорошо обработать кожу, чтобы уменьшить зуд, купаться в теплой воде, использовать мягкий гель для душа и гипоаллергенный крем и избегать экстремальных температур, которые могут ухудшить кровообращение. Для этого следует избегать пребывания на солнце в жаркие периоды дня и защищать организм от воздействия очень холодной погоды.

Возможные причины

Истинная полицитемия возникает при мутации гена JAK2, что вызывает проблемы с производством клеток крови. Это редкое заболевание, которое встречается примерно у 2 из 100 000 человек, обычно в возрасте старше 60 лет.

Обычно здоровый организм регулирует количество продуцирования каждого из трех типов клеток крови: красных, белых кровяных телец и тромбоцитов, но при истинной полицитемии происходит чрезмерное производство одного или нескольких типов клеток крови.

Как проводится лечение

Истинная полицитемия - хроническое заболевание, которое неизлечимо, а лечение заключается в уменьшении избытка клеток крови, а в некоторых случаях может снизить риск осложнений:

Лечебная флеботомия: Этот метод заключается в сливе крови из вен, что обычно является первым вариантом лечения для людей с этим заболеванием. Эта процедура уменьшает количество красных кровяных телец, а также уменьшает объем крови.

Аспирин: Врач может назначить аспирин в низкой дозе, от 100 до 150 мг, чтобы снизить риск образования тромбов.

Лекарства для уменьшения кровяных телец: Если флеботомии недостаточно для эффективного лечения, может потребоваться прием таких лекарств, как:

• Гидроксимочевина, которая может снизить выработку клеток крови в костном мозге;
• Альфа-интерферон, который стимулирует иммунную систему для борьбы с перепроизводством клеток крови, для людей, которые плохо реагируют на гидроксимочевину;
• Руксолитиниб, который помогает иммунной системе разрушать опухолевые клетки и может улучшить симптомы;
• Лекарства для уменьшения зуда, например антигистаминные.

Если зуд становится очень сильным, может потребоваться терапия ультрафиолетом или лекарства, такие как пароксетин или флуоксетин.