Все, что вам нужно знать о Porphyria Cutanea Tarda

Содержание

• Симптомы
• Картины поздней кожной порфирии
• Причины
• Факторы риска
• Заболеваемость
• Диагностика
• лечение
• Outlook

Обзор

Поздняя кожная порфирия (ПКТ) - это тип порфирии или заболевания крови, которое поражает кожу. ПКТ - один из самых распространенных видов порфирии. Иногда в просторечии ее называют болезнью вампира. Это потому, что люди с этим заболеванием часто испытывают симптомы после воздействия солнечного света.

Симптомы

Большинство симптомов поздней кожной порфирии проявляются на коже. Общие симптомы включают:

• волдыри на коже, подверженной воздействию солнца, включая руки, лицо и руки
• светочувствительность, что означает, что ваша кожа чувствительна к солнцу
• тонкая или хрупкая кожа
• усиленный рост волос, обычно на лице
• образование корок и рубцов на коже
• покраснение, отек или зуд кожи
• язвочки, развивающиеся после незначительных травм кожи
• гиперпигментация, когда участки кожи становятся темнее
• моча темнее обычного или красновато-коричневого цвета
• повреждение печени

После образования волдырей на коже кожа может шелушиться. Также часто после заживления волдырей появляются рубцы.

Пятна гиперпигментации обычно появляются на лице, руках и шее.

Картины поздней кожной порфирии

Причины

Поздняя кожная порфирия может быть вызвана разными причинами. Причины обычно делятся на генетические или приобретенные.

Наиболее частые генетические причины включают:

• семейная история поздней кожной порфирии
• наследственная недостаточность печеночного фермента уропорфириноген декарбоксилазы
• семейный анамнез заболевания печени или рака печени
• больше железа в печени, чем обычно

К наиболее частым приобретенным причинам относятся:

• потребление алкоголя
• используя терапию эстрогенами
• использование оральных контрацептивов
• воздействие определенных факторов окружающей среды или химических веществ, таких как Agent Orange
• принимая слишком много железа
• курение
• гепатит С
• иметь ВИЧ

В некоторых случаях невозможно определить причину поздней кожной порфирии.

Факторы риска

Вы подвергаетесь более высокому риску поздней кожной порфирии, если курите или употребляете алкоголь. У вас также больше шансов заболеть этим заболеванием, если у вас гепатит С или ВИЧ.

Воздействие определенных химических веществ, таких как Agent Orange, также может увеличить ваш риск. Возможно, вы подверглись воздействию этого химического вещества, если вы ветеран, служивший в районе, где находился Agent Orange.

Заболеваемость

Поздняя кожная порфирия может поражать как мужчин, так и женщин. Обычно он появляется после 30 лет, поэтому не встречается у детей и подростков.

Поздняя кожная порфирия поражает людей во всем мире и не ограничивается конкретным регионом или страной. По оценкам, этим заболеванием страдает 1 человек из 10 000–25 000.

Диагностика

Ваш врач может провести медицинский осмотр, проверить симптомы и записать вашу историю болезни. Кроме того, они могут использовать следующие тесты для диагностики поздней кожной порфирии:

• анализы крови
• анализы мочи
• анализы стула
• биопсия кожи

Врач проверит у вас уровень порфирина и ферментов печени. Людям с семейным анамнезом этого состояния может быть рекомендовано генетическое тестирование.

лечение

Лечение поздней кожной порфирии направлено на устранение и купирование симптомов. Также могут помочь изменения в образе жизни, например ограничение употребления алкоголя и отказ от курения.

Общие варианты лечения включают:

• флеботомия - удаление крови для снижения содержания железа
• хлорохин (Арален)
• гидроксихлорохин (Плаквенил)
• обезболивающие
• хелаторы железа
• лечение заболеваний, вызывающих позднюю кожную порфирию, таких как ВГС или ВИЧ

Флеботомия - одно из наиболее распространенных методов лечения поздней кожной порфирии. Также часто используются противомалярийные таблетки.

Общие изменения в образе жизни для лечения поздней кожной порфирии включают:

• отказ от алкоголя
• не курить
• избегать солнечного света
• используя солнцезащитный крем
• избегая травм кожи
• не принимать эстрогены

Возможно, вам придется носить солнцезащитный крем, длинные рукава и шляпу, чтобы избежать солнца.

Поздняя кожная порфирия может увеличить риск рака печени или цирроза, который вызывает рубцевание печени. Вот почему важно не употреблять алкоголь, если вы страдаете этим заболеванием.

Outlook

Поздняя кожная порфирия обычно поражает взрослых старше 30 лет. Это заболевание крови, которое чаще всего поражает кожу. Ваша кожа может быть более чувствительной к солнцу, поэтому вам, возможно, придется принять дополнительные меры, чтобы избегать солнца. Из-за этого состояния часто возникают волдыри.

Ваш врач может порекомендовать различные методы лечения поздней кожной порфирии. Флеботомия и противомалярийные таблетки - наиболее распространенные варианты лечения.

Если вам нужна поддержка, ознакомьтесь с этим тщательно отобранным списком лучших блогов года о кожных заболеваниях.