Первичная тромбоцитемия

Содержание

• Что такое первичная тромбоцитемия?
• Что вызывает первичную тромбоцитемию?
• Каковы симптомы первичной тромбоцитемии?
• Каковы осложнения первичной тромбоцитемии?
• Как диагностируется первичная тромбоцитемия?
• Как лечится первичная тромбоцитемия?
• Каковы долгосрочные перспективы для людей с первичной тромбоцитемией?
• Как предотвратить и лечить первичную тромбоцитемию?

Мы включаем продукты, которые считаем полезными для наших читателей. Если вы покупаете по ссылкам на этой странице, мы можем заработать небольшую комиссию. Вот наш процесс.

Что такое первичная тромбоцитемия?

Первичная тромбоцитемия - это редкое нарушение свертывания крови, при котором костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов. Это также известно как эссенциальная тромбоцитемия.

Костный мозг - это губчатая ткань внутри ваших костей. Он содержит клетки, производящие:

• красные кровяные тельца (эритроциты), которые переносят кислород и питательные вещества
• лейкоциты (WBC), которые помогают бороться с инфекциями
• тромбоциты, которые способствуют свертыванию крови

Высокое количество тромбоцитов может вызвать спонтанное образование тромбов. Обычно кровь начинает свертываться, чтобы предотвратить массовую потерю крови после травмы. Однако у людей с первичной тромбоцитемией сгустки крови могут образовываться внезапно и без видимой причины.

Аномальная свертываемость крови может быть опасной. Сгустки крови могут блокировать приток крови к мозгу, печени, сердцу и другим жизненно важным органам.

Что вызывает первичную тромбоцитемию?

Это состояние возникает, когда ваше тело производит слишком много тромбоцитов, что может привести к аномальному свертыванию. Однако точная причина этого неизвестна. По данным Исследовательского фонда MPN, примерно половина людей с первичной тромбоцитемией имеют генную мутацию в гене киназы Янус 2 (JAK2). Этот ген отвечает за выработку белка, который способствует росту и делению клеток.

Когда количество тромбоцитов слишком велико из-за определенного заболевания или состояния, это называется вторичным или реактивным тромбоцитозом. Первичная тромбоцитемия встречается реже, чем вторичный тромбоцитоз. Другая форма тромбоцитемии, наследственная тромбоцитемия, встречается очень редко.

Первичная тромбоцитемия чаще всего встречается у женщин и людей старше 50 лет. Однако заболевание может поражать и молодых людей.

Каковы симптомы первичной тромбоцитемии?

Первичная тромбоцитемия обычно не вызывает симптомов. Сгусток крови может быть первым признаком того, что что-то не так. Сгустки крови могут образовываться в любом месте вашего тела, но с большей вероятностью они образуются в ваших ногах, руках или мозге. Симптомы тромба могут различаться в зависимости от того, где он находится. Симптомы обычно включают:

• Головная боль
• легкомысленность или головокружение
• слабость
• обморок
• онемение или покалывание в ногах или руках
• покраснение, пульсация и жгучая боль в ногах или руках
• изменения в видении
• боль в груди
• слегка увеличенная селезенка

В редких случаях заболевание может вызвать кровотечение. Это может происходить в форме:

• легкие синяки
• кровотечение из десен или рта
• кровотечение из носа
• кровавая моча
• кровавый стул

Каковы осложнения первичной тромбоцитемии?

У женщин с первичной тромбоцитемией, принимающих противозачаточные таблетки, повышен риск образования тромбов. Состояние также особенно опасно для беременных женщин. Сгусток крови, расположенный в плаценте, может привести к проблемам с развитием плода или выкидышу.

Сгусток крови может вызвать преходящую ишемическую атаку (ТИА) или инсульт. Симптомы инсульта включают:

• помутнение зрения
• слабость или онемение конечностей или лица
• спутанность сознания
• одышка
• трудно говорить
• припадки

Люди с первичной тромбоцитемией также подвержены риску сердечного приступа. Это потому, что сгустки крови могут блокировать приток крови к сердцу. Симптомы сердечного приступа включают:

• липкая кожа
• давящая боль в груди, которая длится более нескольких минут
• одышка
• боль, которая распространяется на ваше плечо, руку, спину или челюсть

Чрезвычайно высокое количество тромбоцитов, хотя и менее распространено, может привести к:

• кровотечение из носа
• синяк
• кровотечение из десен
• кровь в стуле

Позвоните своему врачу или немедленно обратитесь в больницу, если у вас есть симптомы:

• сгусток крови
• острое сердечно-сосудистое заболевание
• инсульт
• сильное кровотечение

Эти состояния считаются неотложной медицинской помощью и требуют немедленного лечения.

Как диагностируется первичная тромбоцитемия?

Ваш врач сначала проведет медицинский осмотр и спросит вас о вашей истории болезни. Не забудьте упомянуть о любых переливаниях крови, инфекциях и медицинских процедурах, которые у вас были в прошлом. Также сообщите своему врачу о любых лекарствах и добавках, отпускаемых по рецепту и без рецепта, которые вы принимаете.

При подозрении на первичную тромбоцитемию врач проведет определенные анализы крови, чтобы подтвердить диагноз. Анализы крови могут включать:

• Общий анализ крови (CBC). Общий анализ крови измеряет количество тромбоцитов в крови.
• Мазок крови. Мазок крови проверяет состояние ваших тромбоцитов.
• Генетическое тестирование. Этот тест поможет определить, есть ли у вас наследственное заболевание, вызывающее повышенное количество тромбоцитов.

Другое диагностическое обследование может включать аспирацию костного мозга для исследования тромбоцитов под микроскопом. Эта процедура включает взятие образца ткани костного мозга в жидкой форме. Обычно его извлекают из грудины или таза.

Скорее всего, вам поставят диагноз первичной тромбоцитемии, если врач не найдет причину высокого уровня тромбоцитов.

Как лечится первичная тромбоцитемия?

Ваш план лечения будет зависеть от ряда факторов, включая риск образования тромбов.

Вам может не понадобиться лечение, если у вас нет никаких симптомов или дополнительных факторов риска. Вместо этого ваш врач может тщательно следить за вашим состоянием. Лечение может быть рекомендовано, если вы:

• старше 60 лет
• курильщик
• есть другие медицинские условия, такие как диабет или сердечно-сосудистые заболевания
• иметь в анамнезе кровотечение или сгустки крови

Лечение может включать следующее:

• Безрецептурный аспирин в низких дозах (Байер) может снизить свертываемость крови. Купите низкие дозы аспирина в Интернете.
• Лекарства, отпускаемые по рецепту может снизить риск свертывания крови или уменьшить выработку тромбоцитов в костном мозге.
• Ферез тромбоцитов. Эта процедура удаляет тромбоциты прямо из крови.

Каковы долгосрочные перспективы для людей с первичной тромбоцитемией?

Ваше мировоззрение зависит от множества факторов. Большинство людей долгое время не испытывают никаких осложнений. Однако могут возникнуть серьезные осложнения. Они могут включать:

• сильное кровотечение
• инсульт
• острое сердечно-сосудистое заболевание
• осложнения беременности, такие как преэклампсия, преждевременные роды и выкидыш

Кровотечения возникают редко, но могут привести к таким осложнениям, как:

• острый лейкоз, разновидность рака крови
• миелофиброз, прогрессирующее заболевание костного мозга

Как предотвратить и лечить первичную тромбоцитемию?

Нет известного способа предотвратить первичную тромбоцитемию. Однако, если вам недавно поставили диагноз первичной тромбоцитемии, вы можете предпринять некоторые меры, чтобы снизить риск серьезных осложнений.

Первый шаг - это устранение любых факторов риска образования тромбов. Контроль артериального давления, холестерина и таких состояний, как диабет, может помочь снизить риск образования тромбов. Вы можете добиться этого, регулярно занимаясь спортом и придерживаясь диеты, в основном состоящей из фруктов, овощей, цельнозерновых продуктов и нежирного белка.

Также важно бросить курить. Курение увеличивает риск образования тромбов.

Чтобы еще больше снизить риск серьезных осложнений, вам также следует:

• Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.
• Избегайте безрецептурных препаратов и лекарств от простуды, которые увеличивают риск кровотечения.
• Избегайте контактных видов спорта или занятий, повышающих риск кровотечения.
• Незамедлительно сообщите врачу об аномальном кровотечении или симптомах тромбов.

Перед любыми стоматологическими или хирургическими процедурами обязательно сообщите своему стоматологу или врачу о любых лекарствах, которые вы можете принимать для снижения количества тромбоцитов.

Курильщикам и людям с тромбами в анамнезе могут потребоваться лекарства для снижения количества тромбоцитов. Другие могут не нуждаться в лечении.