Саркома мягких тканей (рабдомиосаркома)

Содержание

• Что такое саркома мягких тканей?
• Каковы симптомы саркомы мягких тканей?
• Что вызывает саркомы мягких тканей?
• Кто подвержен риску развития саркомы мягких тканей?
• Генетические факторы риска
• Воздействие токсинов
• Радиационное облучение
• Как диагностируется саркома мягких тканей?
• Методы визуализации
• биопсия
• Постановка рака
• Какие методы лечения саркомы мягких тканей?
• Операция
• химиотерапия
• Лучевая терапия
• Каковы возможные осложнения саркомы мягких тканей?
• Каковы долгосрочные перспективы?

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома - это вид рака, который развивается в костях или мягких тканях. Ваша мягкая ткань включает в себя:

• кровеносный сосуд
• нервы
• сухожилия
• мышцы
• жир
• фиброзная ткань
• нижние слои кожи (не наружный слой)
• подкладка суставов

Несколько типов ненормального роста могут произойти в мягких тканях. Если рост - это саркома, то это злокачественная опухоль или рак. Злокачественная означает, что части опухоли могут разорваться и распространиться на окружающие ткани. Эти сбежавшие клетки движутся по всему телу и оседают в печени, легких, мозге или других важных органах.

Саркомы мягких тканей относительно редки, особенно по сравнению с карциномами, другим типом злокачественной опухоли. Саркомы могут быть опасными для жизни, особенно если они диагностированы, когда опухоль уже большая или распространилась на другие ткани.

Саркомы мягких тканей чаще всего встречаются в руках или ногах, но также могут быть обнаружены в туловище, внутренних органах, голове и шее и задней части брюшной полости.

Существует много видов сарком мягких тканей. Саркома классифицируется по ткани, в которой она выросла:

• Злокачественные опухоли в жире называются липосаркомами.
• В гладких мышцах вокруг внутренних органов раковые саркомы известны как лейомиосаркомы.
• Рабдомиосаркомы - это злокачественные опухоли скелетных мышц. Скелетные мышцы находятся на руках, ногах и других участках тела. Этот тип мышц делает возможным движение.
• Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) представляют собой злокачественные новообразования, которые начинаются в желудочно-кишечном тракте или пищеварительном тракте.

Хотя они также встречаются у взрослых, рабдомиосаркомы являются наиболее распространенными саркомами мягких тканей у детей и подростков.

Другие саркомы мягких тканей, которые очень редки, включают:

• neurofibrosarcomas
• злокачественные шванномы
• нейрогенные саркомы
• синовиальные саркомы
• ангиосаркома
• Капоси саркомы
• фибросаркомы
• злокачественные мезенхимомы
• альвеолярная мягкая часть саркомы
• эпителиоидные саркомы
• прозрачные саркомы
• плеоморфные недифференцированные саркомы
• опухоли веретенообразных клеток

Каковы симптомы саркомы мягких тканей?

На ранних стадиях саркома мягких тканей может не вызывать никаких симптомов. Безболезненный комок или масса под кожей вашей руки или ноги может быть первым признаком саркомы мягких тканей. Если в желудке развивается саркома мягких тканей, ее нельзя обнаружить, пока она не станет очень большой и давит на другие структуры. Вы можете испытывать боль или затрудненное дыхание из-за опухоли, распространяющейся на ваши легкие.

Другой возможный симптом - кишечная непроходимость. Это может произойти, если опухоль мягких тканей растет в желудке. Опухоль слишком сильно давит на кишечник и препятствует легкому проникновению пищи. Другие симптомы включают кровь в стуле или рвоту или черный, смолистый стул.

Что вызывает саркомы мягких тканей?

Обычно причина саркомы мягких тканей не идентифицируется.

Исключением является саркома Капоши. Саркома Капоши - это рак слизистой оболочки кровеносных или лимфатических сосудов. Этот рак вызывает пурпурные или коричневые поражения кожи. Это связано с заражением вирусом герпеса человека 8 (HHV-8). Это часто встречается у людей с ослабленной иммунной системой, таких как люди, инфицированные ВИЧ, но также может возникать и без ВИЧ-инфекции.

Кто подвержен риску развития саркомы мягких тканей?

Генетические факторы риска

Некоторые наследственные или приобретенные мутации или дефекты ДНК могут сделать вас более склонными к развитию саркомы мягких тканей:

• Синдром базально-клеточных невусов повышает риск возникновения рака базальноклеточной кожи, рабдомиосаркомы и фибросаркомы.
• Наследственная ретинобластома вызывает своего рода рак глаз у детей, но может также увеличить риск возникновения других сарком мягких тканей.
• Синдром Ли-Фраумени увеличивает риск многих видов рака, часто в результате облучения.
• Синдром Гарднера приводит к раку желудка или кишечника.
• Нейрофиброматоз может вызывать опухоли нервной оболочки.
• Туберозный склероз может привести к рабдомиосаркоме.
• Синдром Вернера может вызвать много проблем со здоровьем, в том числе повышенный риск возникновения всех сарком мягких тканей.

Воздействие токсинов

Воздействие определенных токсинов, таких как диоксин, винилхлорид, мышьяк и гербициды, которые содержат феноксиуксусную кислоту в высоких дозах, может увеличить риск развития сарком мягких тканей.

Радиационное облучение

Радиационное облучение, особенно от лучевой терапии, может быть фактором риска. Лучевая терапия часто лечит более распространенные виды рака, такие как рак молочной железы, рак простаты или лимфомы. Тем не менее, эта эффективная терапия может увеличить риск развития некоторых других форм рака, таких как саркома мягких тканей.

Как диагностируется саркома мягких тканей?

Врачи обычно могут диагностировать саркому мягких тканей только тогда, когда опухоль становится достаточно большой, чтобы ее можно было заметить, потому что ранних симптомов очень мало. К тому времени, когда рак вызывает узнаваемые признаки, он уже может распространиться на другие ткани и органы организма.

Если ваш врач подозревает саркому мягких тканей, он получит полную семейную историю, чтобы узнать, не было ли у других членов вашей семьи каких-либо редких форм рака. Вы также, вероятно, будете проходить медицинский осмотр для проверки вашего общего состояния здоровья. Это может помочь определить методы лечения, которые лучше всего подойдут для вас.

Методы визуализации

Ваш врач изучит местонахождение опухоли, используя сканограммы, такие как простые рентгеновские снимки или компьютерная томография. КТ также может включать использование инъецированного красителя, чтобы опухоль была лучше видна. Ваш врач также может заказать МРТ, ПЭТ или УЗИ.

биопсия

В конечном итоге, биопсия должна подтвердить диагноз. Этот тест обычно включает в себя введение иглы в опухоль и удаление небольшого образца.

В некоторых случаях ваш врач может использовать скальпель, чтобы отрезать часть опухоли, чтобы ее было легче обследовать. В других случаях, особенно если опухоль давит на важный орган, такой как кишечник или легкие, ваш врач удалит всю опухоль и окружающие лимфатические узлы.

Ткань из опухоли будет исследована под микроскопом, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Доброкачественная опухоль не проникает в другие ткани, но злокачественная опухоль может.

Некоторые другие тесты, выполненные на образце опухоли от биопсии, включают:

• иммуногистохимия, которая ищет антигены или сайты на опухолевых клетках, к которым могут присоединяться определенные антитела
• цитогенный анализ, который ищет изменения в хромосомах опухолевых клеток
• флуоресцентная гибридизация in situ (FISH), тест для поиска определенных генов или коротких кусочков ДНК
• проточная цитометрия, которая является тестом, который смотрит на количество клеток, их здоровье и наличие опухолевых маркеров на поверхности клеток

Постановка рака

Если ваша биопсия подтвердит рак, ваш врач оценит и поставит раку, посмотрев на клетки под микроскопом и сравнив их с нормальными клетками такого рода ткани. Постановка основана на размере опухоли, степени опухоли (насколько вероятно, что она будет распространяться, ранжирование от 1 до 3 от [высокая]) и от того, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие участки. Ниже приведены различные этапы:

• Стадия 1А: опухоль размером 5 см или меньше, степень 1, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки.
• Стадия 1В: опухоль более 5 см, степень 1, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки
• Стадия 2А: опухоль 5 см или менее, степень 2 или 3, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки.
• Стадия 2В: опухоль размером более 5 см, степень 2, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки
• Стадия 3А: опухоль больше 5 см, степень 3, и рак не распространился на лимфатические узлы или отдаленные участки ИЛИ опухоль любого размера, и рак распространился на близлежащие лимфатические узлы, но не на другие участки
• Стадия 4: опухоль любого размера и любой степени, которая распространилась на лимфатические узлы и / или в другие места

Какие методы лечения саркомы мягких тканей?

Саркомы мягких тканей редки, и лучше всего обратиться за лечением в учреждение, которое знакомо с вашим типом рака.

Лечение зависит от местоположения опухоли и точного типа клеток, из которых возникла опухоль (например, мышца, нерв или жир). Если опухоль метастазировала или распространилась на другие ткани, это также влияет на лечение.

Операция

Хирургическое лечение является наиболее распространенной начальной терапией. Ваш врач удалит опухоль и некоторые окружающие ее здоровые ткани и проверит, не осталось ли в вашем теле опухолевых клеток. Если опухоль находится в других известных местах, ваш врач также может удалить эти вторичные опухоли.

Вашему врачу также может понадобиться удалить окружающие лимфатические узлы, которые являются небольшими органами иммунной системы. Лимфатические узлы часто являются первыми местами распространения опухолевых клеток.

В прошлом врачам часто приходилось ампутировать конечность с опухолями. Теперь использование передовых хирургических методов, лучевой и химиотерапии часто может спасти конечность. Тем не менее, крупные опухоли, которые поражают крупные кровеносные сосуды и нервы, могут по-прежнему требовать ампутации конечностей.

Риски хирургии включают в себя:

• кровотечение
• инфекция
• повреждение соседних нервов
• реакции на анестезию

химиотерапия

Химиотерапия также используется для лечения некоторых сарком мягких тканей. Химиотерапия - это использование токсичных лекарств для уничтожения клеток, которые делятся и быстро размножаются, таких как опухолевые клетки. Химиотерапия также повреждает другие клетки, которые быстро делятся, такие как клетки костного мозга, слизистая оболочка кишечника или волосяные фолликулы. Этот урон приводит ко многим побочным эффектам. Однако, если раковые клетки распространяются за пределы исходной опухоли, химиотерапия может эффективно убить их, прежде чем они начнут образовывать новые опухоли и повредить жизненно важные органы.

Химиотерапия не убивает все саркомы мягких тканей. Однако схемы химиотерапии эффективно лечат одну из наиболее распространенных сарком, рабдомиосаркому. Такие лекарства, как доксорубицин (адриамицин) и дактиномицин (космеген), также могут лечить саркомы мягких тканей. Есть много других лекарств, которые являются специфическими для типа ткани, в которой опухоль началась.

Лучевая терапия

В лучевой терапии высокоэнергетические пучки частиц, такие как рентгеновские лучи или гамма-лучи, повреждают ДНК клеток. Быстро делящиеся клетки, такие как опухолевые клетки, с большей вероятностью погибают от этого воздействия, чем нормальные клетки, хотя некоторые нормальные клетки также погибают. Иногда врачи комбинируют химиотерапию и лучевую терапию, чтобы сделать каждого из них более эффективным и убить больше опухолевых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии и облучения включают в себя:

• тошнота
• рвота
• потеря веса
• потеря волос
• невралгия
• другие побочные эффекты, которые являются специфическими для каждого типа лекарственного режима

Каковы возможные осложнения саркомы мягких тканей?

Осложнения со стороны самой опухоли зависят от расположения и размера опухоли. Опухоль может давить на важные структуры, такие как:

• легкие
• кишечник
• нервы
• кровеносный сосуд

Опухоль может проникать и повредить близлежащие ткани. Если опухоль метастазирует, то есть клетки разрываются и оказываются в других местах, таких как следующие, в этих органах могут расти новые опухоли:

• кость
• головной мозг
• печень
• легкое

В этих местах опухоли могут вызывать обширные и опасные для жизни повреждения.

Каковы долгосрочные перспективы?

Долгосрочное выживание от саркомы мягких тканей зависит от определенного типа саркомы. Прогноз также зависит от того, насколько распространен рак при первом выявлении.

Рак 1-й стадии, вероятно, будет гораздо легче лечить, чем рак 4-й стадии, и его выживаемость будет выше. Маленькая опухоль, которая не распространилась на окружающие ткани и находится в легко доступном месте, например на предплечье, будет легче лечить и полностью удалить хирургическим путем.

Гораздо сложнее лечить опухоль, которая имеет большие размеры, окружена множеством кровеносных сосудов (что затрудняет хирургическое вмешательство) и имеет метастазы в печень или легкое.

Шансы на выздоровление зависят от:

• расположение опухоли
• тип клетки
• степень и стадия опухоли
• может ли опухоль быть удалена хирургическим путем
• Ваш возраст
• Ваше здоровье
• является ли опухоль рецидивирующей или новой

После первоначальной диагностики и лечения вам нужно будет часто посещать врача для осмотра, даже если опухоль находится в стадии ремиссии, что означает, что она не выявляется или не растет. Рентген, компьютерная томография и МРТ может потребоваться, чтобы проверить, рецидивировала ли опухоль в своем первоначальном месте или в других местах вашего тела.