Синдром жесткого человека

Содержание

• Симптомы
• Уход

При синдроме ригидного человека у человека наблюдается сильная ригидность, которая может проявляться, например, во всем теле или только в ногах. Когда они затронуты, человек может ходить как солдат, потому что он не может хорошо двигать своими мышцами и суставами.

Это аутоиммунное заболевание, которое обычно проявляется в возрасте от 40 до 50 лет и также известно как синдром Мерша-Вольтмана или, по-английски, синдром жесткого человека. Лишь около 5% случаев происходят в детском или подростковом возрасте.

Синдром ригидного человека может проявляться 6 разными способами:

1. Классическая форма, где поражается только поясница и ноги;
2. Вариант формы при ограничении только одной конечностью с дистонической или обратной позой;
3. Редкая форма, когда возникает скованность во всем теле из-за тяжелого аутоиммунного энцефаломиелита;
4. При нарушении функционального движения;
5. При дистонии и генерализованном паркинсонизме и
6. При наследственном спастическом парапарезе.

Обычно человек с этим синдромом болеет не только этим заболеванием, но и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как, например, диабет 1 типа, заболевание щитовидной железы или витилиго.

Это заболевание можно вылечить с помощью лечения, указанного врачом, но лечение может занять много времени.

Симптомы

Симптомы синдрома ригидного человека серьезны и включают:

• Постоянные мышечные спазмы, состоящие из небольших контрактур в определенных мышцах, которые человек не может контролировать, и
• Выраженная жесткость мышц, которая может вызывать разрыв мышечных волокон, вывихи и переломы костей.

Из-за этих симптомов у человека может быть гиперлордоз и боль в позвоночнике, особенно когда затронуты мышцы спины, и он может часто падать, потому что не может двигаться и балансировать должным образом.

Сильная жесткость мышц обычно возникает после периода стресса, связанного с новой работой или необходимостью выполнять работу в общественных местах, а жесткость мышц не возникает во время сна, а деформации рук и ног являются обычным явлением из-за наличия этих спазмов, если болезнь не лечится.

Несмотря на повышение мышечного тонуса в пораженных областях, сухожильные рефлексы в норме, поэтому диагноз можно поставить с помощью анализов крови, которые ищут специфические антитела, и электромиографии. Также следует заказать рентген, МРТ и компьютерную томографию, чтобы исключить возможность других заболеваний.

Уход

Лечение ригидного человека должно проводиться с использованием таких препаратов, как баклофен, векуроний, иммуноглобулин, габапентин и диазепам, назначенных неврологом. Иногда может потребоваться остаться в отделении интенсивной терапии, чтобы гарантировать правильное функционирование легких и сердца во время болезни, а время лечения может варьироваться от недель до месяцев.

Переливание плазмы и использование моноклональных антител против CD20 (ритуксимаб) также могут быть показаны и дают хорошие результаты. Большинство людей, у которых диагностировано это заболевание, излечиваются после лечения.