Синдром Бердона: что это такое, симптомы и лечение

Содержание

• Основные симптомы
• Как проводится лечение

Синдром Бердона - редкое заболевание, которое в основном поражает девочек и вызывает проблемы с кишечником, мочевым пузырем и желудком. Обычно люди с этим заболеванием не мочатся и не качают, их нужно кормить через зонд.

Этот синдром может быть вызван генетическими или гормональными проблемами, и симптомы проявляются вскоре после рождения, например, изменения формы и функции мочевого пузыря, который обычно очень большой, уменьшение или отсутствие дефекации, что приводит к остановке живота. , помимо уменьшения размеров толстой кишки и набухания тонкой кишки.

Синдром Бердона неизлечим, но есть некоторые хирургические процедуры, направленные на разблокировку желудка и кишечника, которые могут улучшить симптомы болезни. Кроме того, альтернативой увеличению продолжительности жизни и повышению качества жизни человека с этим синдромом является поливисцеральная трансплантация, то есть трансплантация всей желудочно-кишечной системы.

Основные симптомы

Симптомы синдрома Бердона появляются вскоре после рождения, основными из которых являются:

• Запор;
• Задержка мочи;
• Расширенный мочевой пузырь;
• Вздутие живота;
• Мышцы живота дряблые;
• Рвота;
• Опухшая почка;
• Непроходимость кишечника.

Диагноз синдрома Бердона ставится на основе оценки симптомов, проявляемых ребенком после его рождения, и с помощью визуальных исследований, таких как ультразвуковое исследование. Заболевание также можно выявить во время беременности, проведя морфологическое УЗИ после 20 недели беременности. Разберитесь, для чего нужен морфологический ультразвук.

Как проводится лечение

Лечение синдрома Бердона не способствует излечению от болезни, но помогает свести к минимуму симптомы у пациентов и улучшить качество их жизни.

Чтобы разблокировать эти органы и улучшить их работу, рекомендуется операция на желудке или кишечнике. Большинство пациентов нуждаются в питании через зонд из-за проблем с пищеварительной системой. Посмотрите, как осуществляется зондовое кормление.

Также часто проводят операцию на мочевом пузыре, создавая соединение с кожей в области живота, что позволяет мочи стекать.

Однако эти процедуры мало влияют на пациента, часто приводя к смерти от недоедания, полиорганной недостаточности и генерализованной инфекции в организме, сепсиса. По этой причине мультивисцеральная трансплантация стала лучшим вариантом лечения и состоит из выполнения сразу пяти операций: трансплантации желудка, двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы и печени.