Симптомы и лечение синдрома Хаглса-Стовина

Содержание

• Симптомы
• Уход
• Осложнения

Синдром Хаглса-Стовина - очень редкое и серьезное заболевание, которое вызывает множественные аневризмы легочной артерии и несколько случаев тромбоза глубоких вен в течение жизни. С момента первого описания этого заболевания во всем мире к 2013 году было диагностировано менее 40 человек.

Заболевание может проявляться в 3 различных стадиях, первая из которых обычно проявляется тромбофлебитом, вторая стадия - легочными аневризмами, а третья и последняя стадия характеризуется разрывом аневризмы, что может вызвать кровавый кашель и смерть.

Врачом, который лучше всего подходит для диагностики и лечения этого заболевания, является ревматолог, и, хотя его причина еще полностью не известна, считается, что это может быть связано с системным васкулитом.

Симптомы

Симптомы Хюглса-Стовина включают:

• Кровохарканье;
• Затрудненное дыхание;
• Чувство одышки;
• Головная боль;
• Высокая стойкая лихорадка;
• Потеря веса примерно 10% без видимой причины;
• Отек зрительного нерва - расширение сосочка зрительного нерва, представляющее собой повышение давления в головном мозге;
• Отек и сильная боль в икре;
• Двойное зрение и
• Судороги.

Как правило, у человека с синдромом Хюгля-Стовина симптомы проявляются в течение многих лет, и этот синдром даже можно спутать с болезнью Бехчета, и некоторые исследователи считают, что этот синдром на самом деле является неполной версией болезни Бехчета.

Это заболевание редко диагностируется в детстве и может быть диагностировано в подростковом или взрослом возрасте после выявления вышеупомянутых симптомов и прохождения тестов, таких как анализы крови, рентгенография грудной клетки, МРТ или компьютерная томография головы и грудной клетки, в дополнение к ультразвуковому допплеровскому исследованию для проверки крови и сердечное кровообращение. Не существует диагностического критерия, и врач должен заподозрить этот синдром, потому что он похож на болезнь Бехчета, но без всех ее характеристик.

Возраст людей с диагнозом этого синдрома колеблется от 12 до 48 лет.

Уход

Лечение синдрома Хаглза-Стовина не очень специфично, но врач может рекомендовать использование кортикостероидов, таких как гидрокортизон или преднизон, антикоагулянтов, таких как эноксапарин, пульс-терапия и иммунодепрессанты, такие как инфликсимаб или адалимумаб, которые могут снизить риск, а также последствия аневризм и тромбозов, что улучшает качество жизни и снижает риск смерти.

Осложнения

Синдром Хаглза-Стовена трудно поддается лечению, и он вызывает высокую смертность, поскольку причина заболевания неизвестна, и поэтому лечения может быть недостаточно для поддержания здоровья пострадавшего. Поскольку во всем мире диагностируется мало случаев, врачи обычно не знакомы с этим заболеванием, что может затруднить диагностику и лечение.

Кроме того, антикоагулянты следует использовать с большой осторожностью, потому что в некоторых случаях они могут увеличить риск кровотечения после разрыва аневризмы, а утечка крови может быть настолько большой, что препятствует поддержанию жизни.