Тенозиновиальная гигантская клеточная опухоль (TGCT)

Содержание

• обзор
• Типы
• причины
• симптомы
• диагностика
• лечение
• навынос

обзор

Тенозиновиальная гигантоклеточная опухоль (TGCT) представляет собой группу редких опухолей, которые образуются в суставах. TGCT обычно не является злокачественным, но он может расти и повреждать окружающие структуры.

Эти опухоли растут в трех областях сустава:

• синовиальной: тонкий слой ткани, который выравнивает внутренние поверхности суставов
• сумок: заполненные жидкостью мешочки, которые смягчают сухожилия и мышцы вокруг сустава, чтобы предотвратить трение
• сухожильная оболочка: слой ткани вокруг сухожилий

Типы

TGCT делятся на типы в зависимости от того, где они находятся и как быстро они растут.

Локализованные опухоли гигантских клеток растут медленно. Они начинаются в меньших суставах, как рука. Эти опухоли называют гигантоклеточными опухолями сухожильной оболочки (GCTTS).

Диффузные опухоли гигантских клеток быстро растут и поражают крупные суставы, такие как колено, бедро, лодыжка, плечо или локоть. Эти опухоли называются пигментированным вильонодулярным синовитом (PVNS).

Внутри сустава обнаруживаются как локализованные, так и диффузные ТГКТ (внутрисуставные). Диффузные гигантоклеточные опухоли также могут быть обнаружены вне сустава (внесуставные). В редких случаях они могут распространяться на такие места, как лимфатические узлы или легкие.

причины

TGCTs вызваны изменением хромосомы, названной транслокацией. Кусочки хромосомы разрываются и меняются местами. Не ясно, что вызывает эти транслокации.

Хромосомы содержат генетический код для производства белков. Транслокация приводит к избыточной продукции белка, называемого колониестимулирующим фактором 1 (CSF1).

Этот белок привлекает клетки, которые имеют рецепторы CSF1 на своей поверхности, включая лейкоциты, называемые макрофагами. Эти клетки слипаются, пока в конечном итоге не образуют опухоль.

TGCT часто начинаются с людей в возрасте от 30 до 40 лет. Диффузный тип чаще встречается у мужчин. Эти опухоли чрезвычайно редки: только 11 из каждых 1 миллиона человек в Соединенных Штатах диагностируются каждый год.

симптомы

Какие именно симптомы вы получаете, зависит от типа TGCT. Некоторые общие симптомы этих опухолей включают в себя:

• опухоль или комок в суставе
• жесткость в суставе
• боль или нежность в суставе
• тепло кожи над суставом
• блокировка, треск или звук при перемещении сустава

диагностика

Ваш врач может диагностировать TGCT на основании описания ваших симптомов и физического обследования. Эти тесты могут помочь с диагнозом:

• Рентгеновский
• магнитно-резонансная томография (МРТ)
• образец синовиальной жидкости вокруг суставов
• биопсия ткани из сустава

лечение

Врачи обычно лечат TGCT хирургическим путем, чтобы удалить опухоль, а иногда удалить часть или всю синовиальную оболочку. У некоторых людей, перенесших эту операцию, опухоль в конечном итоге возвращается. Если это произойдет, у вас может быть вторая процедура, чтобы удалить его снова.

Лучевая терапия после операции может разрушить части опухоли, которые нельзя было удалить с помощью операции. Вы можете получить излучение от машины вне вашего тела или прямо в пораженный сустав.

У людей с диффузным TGCT опухоль может возвращаться много раз, требуя многократных операций. Люди с этим типом опухоли могут получить пользу от лекарств, называемых ингибиторами рецептора колониестимулирующего фактора 1 (CSF1R), которые блокируют рецептор CSF1, чтобы остановить сбор опухолевых клеток.

Единственным одобренным FDA лечением для TGCT является пексидартинаб (Turalio).

Следующие ингибиторы CSF1R являются экспериментальными. Необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить, какую пользу они получают для людей с TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• иматиниб (гливек)
• нилотиниб (тасиня)
• сунитиниб (сутент)

навынос

Хотя TGCT обычно не является злокачественным, он может вырасти до такой степени, что вызывает постоянное повреждение суставов и инвалидность. В редких случаях опухоль может распространиться на другие части тела и быть опасной для жизни.

Если у вас есть симптомы TGCT, важно как можно скорее обратиться к вашему лечащему врачу или специалисту.