Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - редкое заболевание, при котором кровеносные сосуды воспаляются. Это приводит к повреждению основных органов тела. Ранее он был известен как гранулематоз Вегенера.

GPA в основном вызывает воспаление кровеносных сосудов легких, почек, носа, носовых пазух и ушей. Это называется васкулит или ангиит. В некоторых случаях могут быть затронуты и другие области. Заболевание может привести к летальному исходу, поэтому важно незамедлительное лечение.

В большинстве случаев точная причина неизвестна, но это аутоиммунное заболевание. В редких случаях васкулит с положительными антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) был вызван несколькими лекарствами, включая кокаин, содержащий левамизол, гидралазин, пропилтиоурацил и миноциклин.

GPA чаще всего встречается у взрослых людей среднего возраста североевропейского происхождения. У детей встречается редко.

Наиболее частые симптомы - частые синуситы и кровь из носа. Другие ранние симптомы включают жар без четкой причины, ночную потливость, усталость и общее недомогание (недомогание).

Другие общие симптомы могут включать:

• Хронические ушные инфекции
• Боль и язвы вокруг носа
• Кашель с кровью в мокроте или без нее
• Боль в груди и одышка по мере прогрессирования болезни
• Потеря аппетита и похудание
• Кожные изменения, такие как синяки и язвы на коже.
• Проблемы с почками
• Кровянистая моча
• Проблемы с глазами, от легкого конъюнктивита до сильного отека глаза.

Менее распространенные симптомы включают:

• Боли в суставах
• Слабое место
• Боль в животе

У вас может быть анализ крови, который ищет белки ANCA. Эти тесты проводятся у большинства людей с активным средним баллом успеваемости. Однако этот тест иногда бывает отрицательным даже у людей с этим заболеванием.

Рентген грудной клетки будет сделан для выявления признаков заболевания легких.

Анализ мочи проводится для выявления в моче таких признаков заболевания почек, как белок и кровь. Иногда мочу собирают в течение 24 часов, чтобы проверить, как работают почки.

Стандартные анализы крови включают:

• Общий анализ крови (CBC)
• Комплексная метаболическая панель
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Для исключения других заболеваний могут быть сданы анализы крови. Они могут включать:

• Антинуклеарные антитела
• Антитела против базальной мембраны клубочков (анти-GBM)
• C3 и C4, криоглобулины, серология гепатита, ВИЧ
• Функциональные пробы печени
• Скрининг на туберкулез и посев крови

Иногда для подтверждения диагноза и проверки степени тяжести заболевания требуется биопсия. Чаще всего проводится биопсия почки. У вас также может быть одно из следующего:

• Биопсия слизистой оболочки носа
• Открытая биопсия легкого
• Биопсия кожи
• Биопсия верхних дыхательных путей

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• КТ пазух
• КТ грудной клетки

Из-за потенциально серьезного характера GPA вас могут госпитализировать. После постановки диагноза вас, вероятно, будут лечить высокими дозами глюкокортикоидов (таких как преднизон). Их вводят через вену в течение 3-5 дней в начале лечения. Преднизон назначается вместе с другими лекарствами, замедляющими иммунный ответ.

При более легких формах заболевания можно использовать другие лекарства, замедляющие иммунный ответ, такие как метотрексат или азатиоприн.

• Ритуксимаб (Ритуксан)
• Циклофосфамид (Цитоксан)
• Метотрексат
• Азатиоприн (Имуран)
• Микофенолят (Селлсепт или Мифортик)

Эти лекарства эффективны при тяжелых заболеваниях, но могут вызывать серьезные побочные эффекты.Большинство людей с GPA получают постоянное лечение лекарствами для предотвращения рецидива в течение как минимум 12-24 месяцев. Поговорите со своим врачом о своем плане лечения.

Другие лекарства, используемые для GPA, включают:

• Лекарства для предотвращения потери костной массы, вызванной преднизоном
• Фолиевая кислота или фолиевая кислота, если вы принимаете метотрексат.
• Антибиотики для предотвращения инфекций легких

Группы поддержки с другими людьми, страдающими подобными заболеваниями, могут помочь людям с этим заболеванием и их семьям узнать о заболеваниях и приспособиться к изменениям, связанным с лечением.

Без лечения люди с тяжелыми формами этого заболевания могут умереть в течение нескольких месяцев.

После лечения прогноз для большинства пациентов хороший. Большинство людей, получающих кортикостероиды и другие лекарства, замедляющие иммунный ответ, значительно поправляются. Большинство людей с GPA получают постоянное лечение лекарствами для предотвращения рецидива в течение как минимум 12-24 месяцев.

Осложнения чаще всего возникают, когда болезнь не лечится. У людей с ГПД развивается повреждение тканей легких, дыхательных путей и почек. Поражение почек может привести к образованию крови в моче и почечной недостаточности. Заболевание почек может быстро ухудшиться. Функция почек может не улучшиться даже при приеме лекарств.

При отсутствии лечения в большинстве случаев наступает почечная недостаточность и, возможно, смерть.

Другие осложнения могут включать:

• Опухоль глаз
• Легочная недостаточность
• Кашель с кровью
• Перфорация носовой перегородки (отверстие внутри носа)
• Побочные эффекты от лекарств, используемых для лечения болезни

Позвоните своему провайдеру, если:

• У вас появляется боль в груди и одышка.
• Вы кашляете кровью.
• У вас кровь в моче.
• У вас есть другие симптомы этого расстройства.

Профилактика неизвестна.

Ранее: гранулематоз Вегенера.

• Гранулематоз с полиангиитом на ноге
• Дыхательная система

Grau RG. Лекарственный васкулит: новые взгляды и изменение состава подозреваемых. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Французская группа изучения васкулита; Следователи MAINRITSAN. Поддерживающая терапия ритуксимабом или азатиоприном при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Системные васкулиты. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 254.

Ян Н.Б., Регинато А.М. Гранулематоз Вегенера. В: Ферри Ф.Ф., изд. Клинический советник Ферри 2020. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Рекомендации EULAR / ERA-EDTA по лечению ANCA-ассоциированного васкулита. [опубликованное исправление появляется в Энн Рум Дис. 2017;76(8):1480]. Энн Рум Дис. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.