Синдром Клиппеля-Тренауне

Синдром Клиппеля-Треноне (СКТ) - редкое заболевание, которое обычно присутствует при рождении. Синдром часто включает пятна портвейна, чрезмерный рост костей и мягких тканей и варикозное расширение вен.

Большинство случаев КТС возникают без ясной причины. Однако считается, что некоторые случаи передаются по наследству от семьи.

Симптомы KTS включают:

• Многие пятна портвейна или другие проблемы с кровеносными сосудами, включая темные пятна на коже
• Варикозное расширение вен (может быть замечено в раннем младенчестве, но более вероятно позже, в детстве или подростковом возрасте)
• Нестабильная походка из-за разницы в длине конечностей (пораженная конечность длиннее)
• Боль в костях, венах или нервах

Другие возможные симптомы:

• Кровотечение из прямой кишки
• Кровь в моче

У людей с этим заболеванием может наблюдаться чрезмерный рост костей и мягких тканей. Чаще всего это происходит в ногах, но также может поражать руки, лицо, голову или внутренние органы.

Для выявления любых изменений в структурах тела из-за этого состояния могут использоваться различные методы визуализации. Они также помогают в выборе плана лечения. Они могут включать:

• MRA
• Эндоскопическая термоабляционная терапия
• Рентгеновские лучи
• КТ или КТ венография
• МРТ
• Цветное дуплексное ультразвуковое исследование

Ультразвук во время беременности может помочь в диагностике этого состояния.

Следующие организации предоставляют дополнительную информацию о KTS:

• Группа поддержки синдрома Клиппеля-Тренауне - k-t.org
• Фонд сосудистых родинок - www.birthmark.org

У большинства людей с синдромом КТС все хорошо, хотя это состояние может повлиять на их внешний вид. У некоторых людей из-за этого состояния возникают психологические проблемы.

Иногда в брюшной полости могут быть аномальные кровеносные сосуды, которые, возможно, необходимо оценить.

Синдром Клиппеля-Тренауне-Вебера; КТС; Ангио-остеогипертрофия; Гипертрофическая гемангиэктазия; Nevus verucosus hypertrophicans; Капиллярно-лимфатико-венозная мальформация (КЛВМ)

Грин А.К., Малликен Дж. Б. Сосудистые аномалии. В: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, ред. Пластическая хирургия: Том 3: Черепно-лицевая хирургия, хирургия головы и шеи и детская пластическая хирургия. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 39.

Сайт группы поддержки K-T. Руководство по клинической практике синдрома Клиппеля-Тренаунайс (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Обновлено 6 января 2016 г. Проверено 5 ноября 2019 г.

Longman RE. Синдром Клиппеля-Тренауне-Вебера. В: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Акушерская визуализация. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Сосудистые аномалии. В: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Атлас детской физической диагностики Зителли и Дэвиса. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 10.