Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм - это состояние, при котором гипофиз не производит нормального количества некоторых или всех своих гормонов.

Гипофиз - это небольшая структура, расположенная чуть ниже мозга. Он прикрепляется ножкой к гипоталамусу. Гипоталамус - это область мозга, которая контролирует функцию гипофиза.

Гормоны, выделяемые гипофизом (и их функции):

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ) - стимулирует выработку кортизола надпочечниками; кортизол помогает поддерживать кровяное давление и уровень сахара в крови
• Антидиуретический гормон (АДГ) - контролирует потерю воды почками.
• Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) - контролирует половую функцию и фертильность у мужчин и женщин.
• Гормон роста (GH) - стимулирует рост тканей и костей.
• Лютеинизирующий гормон (ЛГ) - контролирует половую функцию и фертильность у мужчин и женщин.
• Окситоцин - стимулирует сокращение матки во время схваток и выделение молока из груди.
• Пролактин - стимулирует развитие женской груди и выработку молока.
• Гормон, стимулирующий щитовидную железу (ТТГ) - стимулирует выработку гормонов щитовидной железы, которые влияют на обмен веществ в организме.

При гипопитуитаризме не хватает одного или нескольких гормонов гипофиза. Недостаток гормона приводит к потере функции железы или органа, контролируемого гормоном. Например, недостаток ТТГ приводит к потере нормальной функции щитовидной железы.

Гипопитуитаризм может быть вызван:

• Операция на мозге
• Опухоль головного мозга
• Травма головы (черепно-мозговая травма)
• Инфекции или воспаления головного мозга и тканей, поддерживающих мозг.
• Отмирание участка ткани гипофиза (апоплексия гипофиза)
• Лучевая терапия головного мозга
• Инсульт
• Субарахноидальное кровоизлияние (из-за разрыва аневризмы)
• Опухоли гипофиза или гипоталамуса

Иногда гипопитуитаризм возникает из-за необычных заболеваний иммунной системы или обмена веществ, таких как:

• Слишком много железа в организме (гемохроматоз)
• Аномальное увеличение иммунных клеток, называемых гистиоцитами (гистиоцитоз X)
• Аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление гипофиза (лимфоцитарный гипофизит).
• Воспаление различных тканей и органов (саркоидоз)
• Инфекции гипофиза, например, первичный туберкулез гипофиза.

Гипопитуитаризм также является редким осложнением, вызванным сильным кровотечением во время беременности. Потеря крови приводит к отмиранию тканей гипофиза. Это состояние называется синдромом Шихана.

Некоторые лекарства также могут подавлять функцию гипофиза. Наиболее распространенными препаратами являются глюкокортикоиды (такие как преднизон и дексаметазон), которые принимают при воспалительных и иммунных состояниях. Лекарства, применяемые для лечения рака простаты, также могут привести к снижению функции гипофиза.

Симптомы гипопитуитаризма включают любое из следующего:

• Боль в животе
• Снижение аппетита
• Отсутствие полового влечения (у мужчин или женщин)
• Головокружение или обморок
• Чрезмерное мочеиспускание и жажда
• Нарушение выделения молока (у женщин)
• Утомляемость, слабость
• Головная боль
• Бесплодие (у женщин) или прекращение менструального цикла
• Выпадение волос в подмышках или на лобке.
• Выпадение волос на теле или на лице (у мужчин)
• Низкое кровяное давление
• Низкий уровень сахара в крови
• Чувствительность к холоду
• Низкий рост (менее 5 футов или 1,5 метра), если начало наступает в период роста.
• Замедление роста и полового развития (у детей)
• Проблемы со зрением
• Потеря веса

Симптомы могут развиваться медленно и могут сильно различаться в зависимости от:

• Количество недостающих гормонов и органы, на которые они влияют
• Степень тяжести расстройства

Другие симптомы, которые могут возникнуть при этом заболевании:

• Отек лица
• Потеря волос
• Охриплость или изменение голоса
• Тугоподвижность суставов
• Увеличение веса

Чтобы диагностировать гипопитуитаризм, должен быть низкий уровень гормонов из-за проблемы с гипофизом. Диагноз также должен исключать заболевания органа, на который воздействует этот гормон.

Тесты могут включать:

• КТ головного мозга
• МРТ гипофиза
• АКТГ
• Кортизол
• Эстрадиол (эстроген)
• Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
• Инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF-1)
• Лютеинизирующий гормон (ЛГ)
• Осмоляльность крови и мочи
• Уровень тестостерона
• Тиреотропный гормон (ТТГ)
• Гормон щитовидной железы (Т4)
• Биопсия гипофиза

Уровень гормона гипофиза может быть высоким в кровотоке, если у вас опухоль гипофиза, которая вырабатывает слишком много этого гормона. Опухоль может раздавить другие клетки гипофиза, что приведет к снижению уровня других гормонов.

Если гипопитуитаризм вызван опухолью, вам может потребоваться операция по удалению опухоли. Также может потребоваться лучевая терапия.

Вам понадобятся пожизненные гормональные препараты, чтобы заменить гормоны, которые больше не производятся органами, находящимися под контролем гипофиза. Они могут включать:

• Кортикостероиды (кортизол)
• Гормон роста
• Половые гормоны (тестостерон для мужчин и эстроген для женщин)
• Гормон щитовидной железы
• Десмопрессин

Также доступны лекарства для лечения связанного с этим бесплодия у мужчин и женщин.

Если вы принимаете глюкокортикоидные препараты от гипофизарного дефицита АКТГ, убедитесь, что вы знаете, когда принимать стрессовую дозу вашего лекарства. Обсудите это со своим врачом.

Всегда имейте при себе медицинское удостоверение (карту, браслет или ожерелье), в котором указано, что у вас недостаточность надпочечников. В удостоверении личности также должен быть указан тип лекарства и дозировка, необходимая в случае возникновения чрезвычайной ситуации, вызванной надпочечниковой недостаточностью.

Гипопитуитаризм обычно носит постоянный характер. Требуется пожизненное лечение одним или несколькими лекарствами. Но вы можете рассчитывать на нормальную продолжительность жизни.

У детей гипопитуитаризм может улучшиться, если опухоль удалить во время операции.

Могут развиться побочные эффекты лекарств для лечения гипопитуитаризма. Однако не прекращайте прием лекарств самостоятельно, не посоветовавшись предварительно со своим врачом.

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы гипопитуитаризма.

В большинстве случаев заболевание невозможно предотвратить. Осведомленность о риске, например, при приеме определенных лекарств, может позволить раннюю диагностику и лечение.

Гипофизарная недостаточность; Пангипопитуитаризм

• Эндокринные железы
• Гипофиз
• Гонадотропины
• Гипофиз и ТТГ

Берт MG, Ho KKY. Гипопитуитаризм и дефицит гормона роста. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: взрослая и детская. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Подходите к пациенту с эндокринным заболеванием. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Goldman-Cecil Medicine. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 221.

Флезериу М., Хашим И.А., Каравитаки Н. и др. Гормональная замена при гипопитуитаризме у взрослых: руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.