Костная болезнь Педжета

Болезнь Педжета - это заболевание, при котором происходит аномальное разрушение и отрастание костей. Это приводит к деформации пораженных костей.

Причина болезни Педжета неизвестна. Это может быть связано с генетическими факторами, но также может быть связано с вирусной инфекцией в раннем возрасте.

Заболевание встречается во всем мире, но чаще встречается в Европе, Австралии и Новой Зеландии. Заболевание стало намного реже за последние 50 лет.

У людей с болезнью Педжета наблюдается аномальное разрушение костной ткани в определенных областях. Это сопровождается аномальным образованием костей. Новая область кости больше, но слабее. Новая кость также заполнена новыми кровеносными сосудами.

Пораженная кость может находиться только в одной или двух областях скелета или во многих различных костях тела. Чаще поражаются кости рук, ключиц, ног, таза, позвоночника и черепа.

У большинства людей симптомы отсутствуют. Болезнь Педжета часто диагностируют, когда рентген делают по другой причине. Это также может быть обнаружено при попытке найти причину высокого уровня кальция в крови.

Если они все же возникают, симптомы могут включать:

• Боль в костях, боль или скованность в суставах и боль в шее (боль может быть сильной и присутствовать большую часть времени)
• Искривление ног и другие видимые деформации
• Увеличенные деформации головы и черепа
• Перелом
• Головная боль
• Потеря слуха
• Уменьшенная высота
• Теплая кожа над пораженной костью

Тесты, которые могут указывать на болезнь Педжета, включают:

• Рентген
• Рентген костей
• Повышенные маркеры разрушения костей (например, N-телопептид)

Это заболевание также может повлиять на результаты следующих анализов:

• Щелочная фосфатаза (ЩФ), костный изофермент
• Кальций в сыворотке

Не всем людям с болезнью Педжета необходимо лечение. К людям, которые могут не нуждаться в лечении, относятся те, кто:

• Только слегка отклоняющиеся от нормы анализы крови
• Нет симптомов и признаков активного заболевания

Болезнь Педжета обычно лечится, когда:

• Некоторые кости, например, несущие кости, поражаются, и риск перелома выше.
• Костные изменения быстро ухудшаются (лечение может снизить риск переломов).
• Костные деформации.
• У человека есть боль или другие симптомы.
• Поражен череп. (Это необходимо для предотвращения потери слуха.)
• Уровень кальция повышен и вызывает симптомы.

Медикаментозная терапия помогает предотвратить дальнейшее разрушение и образование костей. В настоящее время существует несколько классов препаратов, используемых для лечения болезни Педжета. Это включает:

• Бисфосфонаты: эти препараты являются первым средством лечения и помогают уменьшить ремоделирование костей. Лекарства обычно принимают внутрь, но также можно вводить через вену (внутривенно).
• Кальцитонин: этот гормон участвует в метаболизме костей. Его можно вводить в виде назального спрея (миакальцин) или в виде инъекции под кожу (кальцимар или митрацин).

При боли также можно назначать ацетаминофен (тайленол) или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). В тяжелых случаях может потребоваться ортопедическая операция для исправления деформации или перелома.

Людям с этим заболеванием может быть полезно участие в группах поддержки для людей с аналогичным опытом.

В большинстве случаев это состояние можно контролировать с помощью лекарств. У небольшого количества людей может развиться рак кости, называемый остеосаркомой. Некоторым людям потребуется операция по замене суставов.

Осложнения могут включать:

• Переломы костей
• Глухота
• Деформации
• Сердечная недостаточность
• Гиперкальциемия
• Параплегия
• Стеноз позвоночного канала

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы болезни Педжета.

Деформирующий остит

• Рентгеновский

Ральстон Ш. Костная болезнь Педжета. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 233.

Певица Фр. Костная болезнь Педжета. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: взрослая и детская. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 72.