Некротический васкулит

Некротический васкулит - это группа заболеваний, которые связаны с воспалением стенок кровеносных сосудов. Размер пораженных кровеносных сосудов помогает определить названия этих состояний и то, как нарушение вызывает болезнь.

Некротический васкулит может быть первичным заболеванием, таким как узелковый полиартериит или гранулематоз с полиангиитом (ранее называвшийся гранулематозом Вегенера). В других случаях васкулит может возникать как часть другого заболевания, например системной красной волчанки или гепатита С.

Причина воспаления неизвестна. Вероятно, это связано с аутоиммунными факторами. Стенка кровеносного сосуда может образовывать рубцы и утолщаться или погибать (некротизироваться). Кровеносный сосуд может закрываться, прерывая кровоток к тканям, которые он снабжает. Отсутствие кровотока приведет к отмиранию тканей. Иногда кровеносный сосуд может разорваться и кровоточить (разрыв).

Некротический васкулит может поражать кровеносные сосуды в любой части тела. Следовательно, он может вызвать проблемы с кожей, мозгом, легкими, кишечником, почками, мозгом, суставами или любым другим органом.

Поначалу единственными симптомами могут быть лихорадка, озноб, усталость, артрит или потеря веса. Однако симптомы могут быть практически в любой части тела.

Кожа:

• Красные или фиолетовые шишки на ногах, руках или других частях тела
• Синеватый цвет пальцев рук и ног
• Признаки отмирания тканей из-за недостатка кислорода, такие как боль, покраснение и незаживающие язвы

Мышцы и суставы:

• Боли в суставах
• Боль в ноге
• Мышечная слабость

Мозг и нервная система:

• Боль, онемение, покалывание в руке, ноге или другой области тела
• Слабость руки, ноги или другой части тела
• Ученики разного размера
• Опущенное веко
• Затруднение глотания
• Нарушение речи
• Сложность движения

Легкие и дыхательные пути:

• Кашель
• Сбивчивое дыхание
• Заложенность носовых пазух и боль
• Кашель с кровью или кровотечение из носа

Другие симптомы включают:

• Боль в животе
• Кровь в моче или стуле
• Охриплость или изменение голоса
• Боль в груди из-за повреждения артерий, кровоснабжающих сердце (коронарные артерии)

Врач проведет полный медицинский осмотр. Обследование нервной системы (неврологическое) может показать признаки повреждения нервов.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Общий анализ крови, комплексная химическая панель и анализ мочи
• Рентгенограмма грудной клетки
• Тест на С-реактивный белок
• Скорость оседания
• Анализ крови на гепатит
• Анализ крови на антитела против нейтрофилов (антитела ANCA) или ядерных антигенов (ANA)
• Анализ крови на криоглобулины
• Анализ крови на уровень комплемента
  
• Визуализирующие исследования, такие как ангиограмма, ультразвук, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Биопсия кожи, мышц, тканей органа или нерва

В большинстве случаев назначают кортикостероиды. Доза будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние.

Другие препараты, подавляющие иммунную систему, могут уменьшить воспаление кровеносных сосудов. К ним относятся азатиоприн, метотрексат и микофенолят. Эти лекарства часто используются вместе с кортикостероидами. Эта комбинация позволяет контролировать заболевание с помощью более низкой дозы кортикостероидов.

При тяжелых заболеваниях уже много лет используется циклофосфамид (Цитоксан). Однако ритуксимаб (Ритуксан) столь же эффективен и менее токсичен.

Недавно было показано, что тоцилизумаб (Актемра) эффективен при гигантоклеточном артериите, поэтому дозу кортикостероидов можно уменьшить.

Некротический васкулит может быть серьезным и опасным для жизни заболеванием. Исход зависит от локализации васкулита и тяжести повреждения тканей. Осложнения могут возникнуть из-за болезни и лекарств. Большинство форм некротического васкулита требуют длительного наблюдения и лечения.

Осложнения могут включать:

• Необратимое повреждение структуры или функции пораженного участка
• Вторичные инфекции некротических тканей
• Побочные эффекты от используемых лекарств

Если у вас есть симптомы некротического васкулита, позвоните своему врачу.

К экстренным симптомам относятся:

• Проблемы в более чем одной части тела, такие как инсульт, артрит, сильная кожная сыпь, боль в животе или кашель с кровью
• Изменения размера зрачка
• Потеря функции руки, ноги или другой части тела
• Проблемы с речью
• Затруднение глотания
• Слабое место
• Сильная боль в животе
  

Нет известного способа предотвратить это расстройство.

• Сердечно-сосудистая система

Jennette JC, Falk RJ. Почечный и системный васкулит. В: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ред. Комплексная клиническая нефрология. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. В: Макферсон Р.А., Пинкус М.Р., ред. Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов. 23-е изд. Сент-Луис, Миссури: Эльзевьер; 2017: глава 53.

Ри Р.Л., Хоган С.Л., Поултон С.Дж. и др. Тенденции долгосрочных исходов среди пациентов с васкулитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, с заболеванием почек. Артрит Ревматол. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Эффективность схем индукции ремиссии при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Испытание тоцилизумаба при гигантоклеточном артериите. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.