Проксимальный почечный канальцевый ацидоз

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз - это заболевание, которое возникает, когда почки не выводят кислоты из крови в мочу должным образом. В результате в крови остается слишком много кислоты (это называется ацидозом).

Когда организм выполняет свои обычные функции, он производит кислоту. Если эту кислоту не удалить или не нейтрализовать, кровь станет слишком кислой. Это может привести к дисбалансу электролитов в крови. Это также может вызвать проблемы с нормальным функционированием некоторых клеток.

Почки помогают контролировать уровень кислоты в организме, удаляя кислоту из крови и выводя ее с мочой. Кислые вещества в организме нейтрализуются щелочными веществами, в основном бикарбонатом.

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз (тип II ПТА) возникает, когда бикарбонат не реабсорбируется должным образом фильтрационной системой почек.

ДТП типа II встречается реже, чем ДТП типа I. Тип I также называют дистальным почечным канальцевым ацидозом. Тип II чаще всего возникает в младенчестве и может пройти сам по себе.

Причины ДТП типа II включают:

• Цистиноз (организм не может расщеплять цистеин)
• Лекарства, такие как ифосфамид (химиотерапевтический препарат), некоторые антибиотики, которые больше не используются (тетрациклин), или ацетазоламид.
• Синдром Фанкони, заболевание почечных трубок, при котором определенные вещества, обычно всасываемые в кровоток почками, вместо этого выделяются в мочу.
• Унаследованная непереносимость фруктозы - заболевание, при котором отсутствует белок, необходимый для расщепления фруктозы фруктового сахара.
• Множественная миелома, разновидность рака крови.
• Первичный гиперпаратиреоз - заболевание, при котором паращитовидные железы шеи вырабатывают слишком много паратироидного гормона.
• Синдром Шегрена, аутоиммунное заболевание, при котором разрушаются железы, производящие слезы и слюну.
• Болезнь Вильсона, наследственное заболевание, при котором в тканях организма слишком много меди.
• Дефицит витамина D

Симптомы проксимального почечного канальцевого ацидоза включают любое из следующего:

• Замешательство или снижение бдительности
• Обезвоживание
• Усталость
• Учащенное дыхание
• Остеомаляция (размягчение костей)
• Боль в мышцах
• Слабое место

Другие симптомы могут включать:

• Снижение диуреза
• Повышенная частота сердечных сокращений или нерегулярное сердцебиение
• Мышечные спазмы
• Боль в костях, спине, боку или животе
• Деформации скелета

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

Можно заказать следующие тесты:

• Газ артериальной крови
• Химия крови
• Уровень pH крови
• Тест pH мочи и кислотная нагрузка
• Общий анализ мочи

Цель - восстановить нормальный уровень кислоты и электролитный баланс в организме. Это поможет исправить заболевания костей и снизить риск остеомаляции и остеопении у взрослых.

Некоторым взрослым может не потребоваться лечение. Всем детям нужны щелочные лекарства, такие как цитрат калия и бикарбонат натрия. Это лекарство, помогающее скорректировать кислотное состояние организма. Лекарство помогает предотвратить заболевания костей, вызванные слишком большим количеством кислоты, например, рахит, и обеспечить нормальный рост.

Тиазидные диуретики также часто используются для сохранения бикарбоната в организме.

Основная причина некроза проксимальных канальцев почек должна быть устранена, если она может быть обнаружена.

Добавки витамина D и кальция могут потребоваться для уменьшения деформаций скелета, возникающих в результате остеомаляции.

Хотя основная причина проксимального почечного канальцевого ацидоза может исчезнуть сама по себе, последствия и осложнения могут быть постоянными или опасными для жизни. Лечение обычно бывает успешным.

Если у вас есть симптомы проксимального почечного канальцевого ацидоза, позвоните своему врачу.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся какие-либо из следующих неотложных симптомов:

• Сниженная настороженность или дезориентация
• Снижение сознания
• Судороги

Большинство заболеваний, вызывающих проксимальный почечный канальцевый ацидоз, нельзя предотвратить.

Почечный канальцевый ацидоз - проксимальный; ДТП типа II; ПТА - проксимальный; Почечный канальцевый ацидоз II типа

• Анатомия почек
• Почки - отток крови и мочи.

Бушинский Д.А. Камни в почках. В: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ред. Учебник эндокринологии Уильямса. 14-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 32.

Диксон Б.П. Почечный канальцевый ацидоз. В: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ред. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 547.

Seifter JL. Кислотно-основные расстройства. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 110.