Миелофиброз

Миелофиброз - это заболевание костного мозга, при котором костный мозг замещается фиброзной рубцовой тканью.

Костный мозг - это мягкая жировая ткань внутри ваших костей. Стволовые клетки - это незрелые клетки костного мозга, которые развиваются во все клетки крови. Ваша кровь состоит из:

• Красные кровяные тельца (доставляющие кислород к тканям)
• Белые кровяные тельца (борющиеся с инфекцией)
• Тромбоциты (которые способствуют свертыванию крови)

Когда костный мозг покрыт рубцами, он не может производить достаточно клеток крови. Могут возникнуть анемия, проблемы с кровотечением и повышенный риск инфекций.

В результате печень и селезенка пытаются произвести некоторые из этих клеток крови. Это вызывает набухание этих органов.

Причина миелофиброза часто неизвестна. Факторы риска неизвестны. Когда это происходит, это часто медленно развивается у людей старше 50 лет. Женщины и мужчины страдают одинаково. Это состояние чаще встречается у евреев-ашкенази.

Рак крови и костного мозга, такой как миелодиспластический синдром, лейкемия и лимфома, также может вызывать рубцевание костного мозга. Это называется вторичным миелофиброзом.

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Полнота в животе, боль или чувство сытости перед тем, как закончить прием пищи (из-за увеличенной селезенки)
• Боль в костях
• Легкое кровотечение, синяки
• Усталость
• Повышенная вероятность заражения
• Бледная кожа
• Одышка при физической нагрузке
• Потеря веса
• Ночные поты
• Низкая лихорадка
• Увеличенная печень
• Сухой кашель
• Зудящая кожа

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Полный анализ крови (CBC) с мазком крови для проверки различных типов клеток крови
• Измерение повреждения тканей (уровень фермента ЛДГ)
• Генетическое тестирование
• Биопсия костного мозга для диагностики состояния и выявления рака костного мозга.

Пересадка костного мозга или стволовых клеток может улучшить симптомы и вылечить болезнь. Это лечение обычно рекомендуется для более молодых людей.

Другое лечение может включать:

• Переливание крови и лекарства для лечения анемии
• Лучевая и химиотерапия
• Целевые лекарства
• Удаление селезенки (спленэктомия), если отек вызывает симптомы, или для помощи при анемии

По мере обострения болезни костный мозг постепенно перестает работать. Низкое количество тромбоцитов приводит к легкому кровотечению. Набухание селезенки может усиливаться вместе с анемией.

Выживаемость людей с первичным миелофиброзом составляет около 5 лет. Но некоторые люди выживают десятилетиями.

Осложнения могут включать:

• Развитие острого миелолейкоза
• Инфекции
• Кровотечение
• Сгустки крови
• Отказ печени

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть симптомы этого расстройства. Немедленно обратитесь за медицинской помощью в случае неконтролируемого кровотечения, одышки или желтухи (желтая кожа и белки глаз), которая усиливается.

Идиопатический миелофиброз; Миелоидная метаплазия; Агногенная миелоидная метаплазия; Первичный миелофиброз; Вторичный миелофиброз; Костный мозг - миелофиброз

Готлиб Дж. Истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 157.

Лонг Н.М., Кавана ЕС. Миелофиброз. В: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, ред. Скелетно-мышечная визуализация. 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2015: глава 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Первичный миелофиброз. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 70.