Гемофилия

Гемофилия относится к группе нарушений свертываемости крови, при которых свертывание крови занимает много времени.

Есть две формы гемофилии:

• Гемофилия A (классическая гемофилия или дефицит фактора VIII)
• Гемофилия B (рождественская болезнь или дефицит фактора IX)

Когда вы истекаете кровью, в организме происходит ряд реакций, которые способствуют образованию тромбов. Этот процесс называется каскадом коагуляции. Он включает в себя специальные белки, называемые факторами свертывания крови. У вас может быть больше шансов на чрезмерное кровотечение, если один или несколько из этих факторов отсутствуют или не работают должным образом.

Гемофилия вызвана отсутствием в крови фактора свертывания VIII или IX. В большинстве случаев гемофилия передается от семьи (по наследству). В большинстве случаев он передается детям мужского пола.

Главный симптом гемофилии - кровотечение. Легкие случаи могут быть обнаружены только в более зрелом возрасте после чрезмерного кровотечения после операции или травмы.

В худшем случае кровотечение возникает без причины. Внутреннее кровотечение может возникнуть где угодно, и кровотечение в суставы является обычным явлением.

Чаще всего гемофилия диагностируется после эпизода аномального кровотечения. Это также может быть диагностировано с помощью анализа крови, сделанного для выявления проблемы, если у других членов семьи есть заболевание.

Наиболее распространенное лечение - восполнение недостающего фактора свертывания крови через вену (внутривенные инфузии).

При этом нарушении свертываемости крови необходимо соблюдать особую осторожность во время операции. Поэтому обязательно сообщите своему хирургу, что у вас это заболевание.

Также очень важно поделиться информацией о своем заболевании с кровными родственниками, поскольку они тоже могут быть затронуты.

Присоединение к группе поддержки, члены которой разделяют общие проблемы, может снять стресс от длительного (хронического) заболевания.

Большинство людей с гемофилией могут вести нормальную деятельность. Но у некоторых людей наблюдается кровотечение в суставах, которое может ограничивать их активность.

Небольшое количество людей с гемофилией может умереть от сильного кровотечения.

Гемофилия А; Классическая гемофилия; Дефицит фактора VIII; Гемофилия B; Рождественская болезнь; Дефицит фактора IX; Нарушение свертываемости крови - гемофилия

• Сгустки крови

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Гемофилия A и B. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 135.

Зал JE. Гемостаз и свертывание крови. В: Hall JE, ed. Учебник медицинской физиологии Гайтона и Холла. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Геморрагические нарушения: дефицит факторов свертывания крови. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Goldman-Cecil Medicine. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 174.