Криоглобулинемия

Криоглобулинемия - это наличие аномальных белков в крови. Эти белки загустевают при низких температурах.

Криоглобулины - это антитела. Пока неизвестно, почему они становятся твердыми или гелеобразными при низких температурах в лаборатории. В организме эти антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые могут вызывать воспаление и блокировать кровеносные сосуды. Это называется криоглобулинемическим васкулитом. Это может привести к проблемам, начиная от кожной сыпи и заканчивая почечной недостаточностью.

Криоглобулинемия относится к группе заболеваний, вызывающих повреждение и воспаление кровеносных сосудов по всему телу (васкулит). Есть три основных типа этого состояния. Они сгруппированы по типу продуцируемых антител:

• Тип I
• Тип II
• Тип III

Типы II и III также называют смешанной криоглобулинемией..

Криоглобулинемия I типа чаще всего связана с раком крови или иммунной системы.

Типы II и III чаще всего встречаются у людей с длительным (хроническим) воспалительным заболеванием, таким как аутоиммунное заболевание или гепатит C. Большинство людей с формой криоглобулинемии II типа имеют хроническую инфекцию гепатита C.

Другие состояния, которые могут быть связаны с криоглобулинемией, включают:

• Лейкемия
• Множественная миелома
• Первичная макроглобулинемия
• Ревматоидный артрит
• Системная красная волчанка

Симптомы будут различаться в зависимости от типа заболевания и пораженных органов. Симптомы могут включать:

• Проблемы с дыханием
• Усталость
• Гломерулонефрит
• Боли в суставах
• Боль в мышцах
• Пурпура
• Феномен Рейно
• Смерть кожи
• Кожные язвы

Врач проведет медицинский осмотр. Вас проверит на наличие признаков отека печени и селезенки.

Тесты на криоглобулинемию включают:

• Общий анализ крови (ОАК).
• Анализ комплемента - числа будут низкими.
• Криоглобулиновая проба - может показать наличие криоглобулинов. (Это сложная лабораторная процедура, состоящая из множества этапов. Важно, чтобы лаборатория, проводящая тест, была знакома с этим процессом.)
• Функциональные пробы печени - могут быть высокими при гепатите С.
• Ревматоидный фактор - положительный при II и III типах.
• Биопсия кожи - может выявить воспаление сосудов, васкулит.
• Белковый электрофорез - кровь - может показать аномальный белок антител.
• Общий анализ мочи - может показать кровь в моче при поражении почек.

Другие тесты могут включать:

• Ангиограмма
• Рентгенограмма грудной клетки
• СОЭ
• Тест на гепатит С
• Тесты нервной проводимости, если у человека слабость в руках или ногах

СМЕШАННАЯ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ (ТИПЫ II И III)

Легкие или умеренные формы криоглобулинемии часто можно лечить, принимая меры по устранению основной причины.

Современные лекарства прямого действия от гепатита С уничтожают вирус почти у всех людей. По мере исчезновения гепатита С криоглобулины исчезнут примерно у половины всех людей в течение следующих 12 месяцев. Ваш врач продолжит наблюдение за криоглобулинами после лечения.

Тяжелый криоглобулинемический васкулит поражает жизненно важные органы или большие участки кожи. Его лечат кортикостероидами и другими лекарствами, подавляющими иммунную систему.

• Ритуксимаб - эффективный препарат и имеет меньший риск, чем другие лекарства.
• Циклофосфамид используется при опасных для жизни условиях, когда ритуксимаб не работает или недоступен. Это лекарство часто использовалось в прошлом.
• Также используется метод лечения, называемый плазмаферезом. В этой процедуре плазма крови удаляется из кровотока и удаляются аномальные белки антител к криоглобулину. Плазма заменяется жидкостью, белком или донорской плазмой.

КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ I ТИПА

Это заболевание возникает из-за рака крови или иммунной системы, например множественной миеломы. Лечение направлено против аномальных раковых клеток, вырабатывающих криоглобулин.

В большинстве случаев смешанная криоглобулинемия не приводит к смерти. Прогноз может быть плохим, если поражены почки.

Осложнения включают:

• Кровотечение в пищеварительном тракте (редко)
• Болезнь сердца (редко)
• Инфекции язв
• Почечная недостаточность
• Отказ печени
• Смерть кожи
• Смерть

Позвоните своему провайдеру, если:

• У вас появляются симптомы криоглобулинемии.
• У вас гепатит С, и у вас появились симптомы криоглобулинемии.
• У вас криоглобулинемия, и у вас появляются новые или ухудшающиеся симптомы.

Профилактика этого состояния не известна.

• Избегание низких температур может предотвратить некоторые симптомы.
• Обследование и лечение гепатита С снизят ваш риск.

• Криоглобулинемия пальцев рук
• Криоглобулинемия - пальцы
• Клетки крови

Паттерсон Э. Р., Винтерс Дж. Л.. Гемаферез. В: Макферсон Р.А., Пинкус М.Р., ред. Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов. 23-е изд. Сент-Луис, Миссури: Эльзевьер; 2017: глава 37.

Роккателло Д., Саадун Д., Рамос-Казальс М. и др. Криоглобулинемия. Праймеры Nat Rev Dis. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Васкулит мелких сосудов, опосредованный иммунными комплексами. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О'Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 91.