Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) - это рак В-лимфоцитов (тип лейкоцитов). WM связан с перепроизводством белков, называемых антителами IgM.

WM является результатом состояния, называемого лимфоплазмоцитарной лимфомой. Это рак лейкоцитов, при котором B-иммунные клетки начинают быстро делиться. Точная причина слишком большого производства антител IgM неизвестна. Гепатит C может увеличить риск WM. Генные мутации часто обнаруживаются в злокачественных В-клетках.

Производство избыточных антител IgM может вызвать несколько типов проблем:

• Повышенная вязкость, из-за которой кровь становится слишком густой. Это может затруднить кровоток по мелким кровеносным сосудам.
• Невропатия или повреждение нервов, когда антитела IgM реагируют с нервной тканью.
• Анемия, когда антитела IgM связываются с эритроцитами.
• Заболевание почек, когда антитела IgM откладываются в ткани почек.
• Криоглобулинемия и васкулит (воспаление кровеносных сосудов), когда антитела IgM образуют иммунные комплексы при воздействии холода.

WM встречается очень редко. Большинство людей с этим заболеванием старше 65 лет.

Симптомы WM могут включать любое из следующего:

• Кровотечение десен и кровотечение из носа
• Затуманенное или пониженное зрение
• Синеватая кожа на пальцах после воздействия холода
• Головокружение или спутанность сознания
• Легкое образование синяков на коже
• Усталость
• Понос
• Онемение, покалывание или жгучая боль в руках, ногах, пальцах рук, ног, ушей или носа
• Сыпь
• Опухшие гланды
• Непреднамеренная потеря веса
• Потеря зрения на один глаз

При физикальном обследовании может быть обнаружена опухшая селезенка, печень и лимфатические узлы. При осмотре глаза могут быть обнаружены увеличенные вены на сетчатке или сетчатка глаза (кровоизлияния).

Общий анализ крови показывает низкое количество эритроцитов и тромбоцитов. Химический анализ крови может показать признаки заболевания почек.

Тест, называемый электрофорезом сывороточного протеина, показывает повышенный уровень антител IgM. Уровни часто превышают 300 миллиграммов на децилитр (мг / дл) или 3000 мг / л. Будет проведен тест иммунофиксации, чтобы показать, что антитело IgM происходит из одного типа клеток (клональных).

Тест на вязкость сыворотки может определить, стала ли кровь густой. Симптомы обычно возникают, когда кровь в четыре раза толще, чем обычно.

Биопсия костного мозга покажет повышенное количество аномальных клеток, которые похожи как на лимфоциты, так и на плазматические клетки.

Дополнительные тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• 24-часовой белок в моче
• Общий белок
• Иммунофиксация в моче
• Количество Т (полученных из тимуса) лимфоцитов
• Рентген костей

У некоторых людей с WM с повышенным уровнем антител IgM симптомы отсутствуют. Это состояние известно как тлеющий WM. Никакого лечения не требуется, кроме тщательного наблюдения.

У людей с симптомами лечение направлено на уменьшение симптомов и риск развития повреждения органов. В настоящее время нет стандартного лечения. Ваш лечащий врач может предложить вам принять участие в клиническом исследовании.

Плазмаферез удаляет антитела IgM из крови. Он также быстро снимает симптомы, вызванные загустеванием крови.

Лекарства могут включать кортикостероиды, комбинацию химиотерапевтических препаратов и моноклональные антитела к В-клеткам, ритуксимаб.

Некоторым людям с хорошим здоровьем может быть рекомендована аутологичная трансплантация стволовых клеток.

Людям с низким количеством красных или белых кровяных телец или тромбоцитов может потребоваться переливание крови или антибиотики.

Средняя выживаемость составляет около 5 лет. Некоторые люди живут больше 10 лет.

У некоторых людей заболевание может иметь незначительные симптомы и медленно прогрессировать.

Осложнения WM могут включать:

• Изменения психической функции, возможно, приводящие к коме
• Сердечная недостаточность
• Желудочно-кишечное кровотечение или нарушение всасывания
• Проблемы со зрением
• Крапивница

При появлении симптомов WM обратитесь к своему провайдеру.

Макроглобулинемия Вальденстрема; Макроглобулинемия - первичная; Лимфоплазмоцитарная лимфома; Моноклональная макроглобулинемия

• Вальденстрём
• Антитела

Капур П., Анселл С.М., Фонсека Р. и др. Диагностика и лечение макроглобулинемии Вальденстрема: стратификация Мэйо макроглобулинемии и рекомендации по терапии, адаптированной к риску (mSMART), 2016 г. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Расстройства плазматических клеток. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Goldman-Cecil Medicine. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Макроглобулинемия Вальденстрема / лимфоплазмоцитарная лимфома. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 87.