Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона (LES) - редкое заболевание, при котором нарушение связи между нервами и мышцами приводит к мышечной слабости.

LES - это аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система ошибочно нацелена на здоровые клетки и ткани организма. С помощью LES антитела, вырабатываемые иммунной системой, атакуют нервные клетки. Это делает нервные клетки неспособными выделять достаточное количество химического вещества, называемого ацетилхолином. Это химическое вещество передает импульсы между нервами и мышцами. Результат - мышечная слабость.

LES может возникать при раке, таком как мелкоклеточный рак легких, или аутоиммунных заболеваниях, таких как витилиго, что приводит к потере пигмента кожи.

LES чаще поражает мужчин, чем женщин. Обычный возраст возникновения составляет около 60 лет. LES редко встречается у детей.

Слабость или потеря движений, которые могут быть более или менее серьезными, в том числе:

• Трудности подниматься по лестнице, ходить или поднимать предметы
• Боль в мышцах
• Опущение головы
• Необходимость использовать руки для вставания из положения сидя или лежа
• Проблемы с разговором
• Проблемы с жеванием или глотанием, которые могут включать рвоту или удушье.
• Изменения зрения, такие как нечеткое зрение, двоение в глазах и проблемы с удержанием пристального взгляда

Слабость при LES обычно легкая. Чаще всего страдают мышцы ног. Слабость может уменьшиться после тренировки, но в некоторых случаях постоянная нагрузка вызывает утомляемость.

Часто возникают симптомы, связанные с другими частями нервной системы, и включают:

• Изменения артериального давления
• Головокружение при стоянии
• Сухость во рту
• Эректильная дисфункция
• Сухие глаза
• Запор
• Снижение потоотделения

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах. Экзамен может показать:

• Снижение рефлексов
• Возможная потеря мышечной ткани
• Слабость или паралич, которые немного улучшаются при физической активности

Тесты, помогающие диагностировать и подтвердить LES, могут включать:

• Анализы крови для поиска антител, которые атакуют нервы.
• Электромиография (ЭМГ) для проверки здоровья мышечных волокон
• Скорость нервной проводимости (NCV) для проверки скорости электрической активности по нервам

КТ и МРТ грудной клетки и брюшной полости с последующей бронхоскопией для курильщиков могут быть выполнены для исключения рака. ПЭТ-сканирование также может быть выполнено при подозрении на опухоль легких.

Основные цели лечения:

• Выявление и лечение любых основных заболеваний, таких как рак легких.
• Дайте лечение, чтобы помочь со слабостью

Плазмаферез или плазмаферез - это лечение, которое помогает удалить из организма любые вредные белки (антитела), которые мешают работе нервов. Это включает удаление плазмы крови, содержащей антитела. Затем в организм вводятся другие белки (например, альбумин) или донорская плазма.

Другая процедура включает использование внутривенного иммуноглобулина (IVIg) для введения большого количества полезных антител непосредственно в кровоток.

Лекарства, которые также можно попробовать, включают:

• Лекарства, подавляющие реакцию иммунной системы
• Антихолинэстеразные препараты для улучшения мышечного тонуса (хотя они не очень эффективны, когда их принимают отдельно)
• Лекарства, увеличивающие высвобождение ацетилхолина из нервных клеток

Симптомы LES могут улучшиться путем лечения основного заболевания, подавления иммунной системы или удаления антител. Однако паранеопластический LES может не поддаваться лечению. (Симптомы паранеопластического LES возникают из-за измененного ответа иммунной системы на опухоль). Смерть наступает из-за основного злокачественного новообразования.

Осложнения LES могут включать:

• Затрудненное дыхание, в том числе дыхательная недостаточность (реже)
• Трудность глотания
• Инфекции, такие как пневмония
• Травмы при падениях и проблемы с координацией

Позвоните своему провайдеру, если появятся симптомы LES.

Миастенический синдром; Синдром Итона-Ламберта; Миастенический синдром Ламберта-Итона; LEMS; LES

• Поверхностные передние мышцы

Эволи А., Винсент А. Расстройства нервно-мышечной передачи. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 394.

Мосс HE. Заболевания век и лицевого нерва. В: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, ред. Лю, Вольпе и Нейроофтальмология Галетты. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 14.

Сандерс ДБ, Гуптил Дж.Т. Нарушения нервно-мышечной передачи. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 109.