Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) - это прогрессирующее, инвалидизирующее и смертельное заболевание мозга, связанное с инфекцией кори (rubeola).

Заболевание развивается через много лет после заражения корью.

Обычно вирус кори не вызывает повреждения головного мозга. Однако аномальный иммунный ответ на корь или, возможно, на определенные мутантные формы вируса может вызвать тяжелое заболевание и смерть. Эта реакция приводит к воспалению мозга (отеку и раздражению), которое может длиться годами.

SSPE зарегистрирован во всех частях мира, но в западных странах это редкое заболевание.

С момента начала общенациональной программы вакцинации против кори в Соединенных Штатах зарегистрировано очень мало случаев. SSPE обычно возникает через несколько лет после того, как человек заболел корью, даже если человек, кажется, полностью выздоровел. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание чаще встречается у детей и подростков.

Симптомы SSPE проявляются в четырех основных стадиях. На каждом этапе симптомы хуже, чем на предыдущем этапе:

• Стадия I. Возможны изменения личности, перепады настроения или депрессия. Также могут присутствовать жар и головная боль. Этот этап может длиться до 6 месяцев.
• Стадия II: могут возникнуть проблемы с неконтролируемыми движениями, включая подергивания и мышечные спазмы. Другие симптомы, которые могут возникнуть на этой стадии, включают потерю зрения, слабоумие и судороги.
• III стадия: рывки сменяются корчащими (скручивающими) движениями и ригидностью. Смерть может наступить от осложнений.
• Стадия IV: участки мозга, контролирующие дыхание, частоту сердечных сокращений и артериальное давление, повреждены. Это приводит к коме, а затем к смерти.

У непривитого ребенка в анамнезе может быть корь. Медицинский осмотр может выявить:

• Повреждение зрительного нерва, отвечающего за зрение
• Повреждение сетчатки - той части глаза, которая принимает свет.
• Подергивание мышц
• Плохая успеваемость по тестам на двигательную (двигательную) координацию.

Могут быть выполнены следующие тесты:

• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
• МРТ головного мозга
• Титр сывороточных антител для выявления признаков перенесенной кори
• Спинальная пункция

Лекарства от SSPE не существует. Лечение обычно направлено на контролирование симптомов. Некоторые противовирусные препараты и препараты, укрепляющие иммунную систему, могут быть использованы для замедления прогрессирования заболевания.

Следующие ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о SSPE:

• Национальный институт неврологических расстройств и инсульта - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE всегда фатален. Люди с этим заболеванием умирают от 1 до 3 лет после постановки диагноза. Некоторые люди могут прожить дольше.

Позвоните своему врачу, если ваш ребенок не прошел плановую вакцинацию. Вакцина против кори включена в вакцину MMR.

Иммунизация против кори - единственная известная профилактика SSPE. Вакцина против кори оказалась очень эффективной в сокращении числа заболевших детей.

Иммунизацию против кори следует проводить в соответствии с рекомендованным графиком Американской академии педиатрии и Центров по контролю за заболеваниями.

SSPE; Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит; Энцефалит Доусона; Корь - SSPE; Рубеола - SSPE

Гершон А.А. Вирус кори (rubeola). В: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 160.

Мейсон У.Х., Ганс Х.А. Корь. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 273.