Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло - это разновидность врожденного порока сердца. Врожденный означает, что он присутствует при рождении.

Тетралогия Фалло вызывает низкий уровень кислорода в крови. Это приводит к цианозу (синевато-пурпурный цвет кожи).

Классическая форма включает четыре порока сердца и его крупных кровеносных сосудов:

• Дефект межжелудочковой перегородки (отверстие между правым и левым желудочками)
• Сужение легочного оттока (клапана и артерии, соединяющие сердце с легкими)
• Превосходящая аорта (артерия, по которой кровь, богатая кислородом, поступает в организм), которая смещается над правым желудочком и дефектом межжелудочковой перегородки, а не выходит только из левого желудочка.
• Утолщенная стенка правого желудочка (гипертрофия правого желудочка)

Тетралогия Фалло встречается редко, но является наиболее частой формой синюшного врожденного порока сердца. Он одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Люди с тетралогией Фалло с большей вероятностью также имеют другие врожденные дефекты.

Причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна. Кажется, здесь задействовано много факторов.

Факторы, повышающие риск этого состояния во время беременности, включают:

• Алкоголизм у матери
• Сахарный диабет
• Мама старше 40 лет
• Плохое питание при беременности
• Краснуха или другие вирусные заболевания во время беременности

Дети с тетрадой Фалло чаще страдают хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна, синдром Аладжиля и синдром ДиДжорджи (состояние, которое вызывает пороки сердца, низкий уровень кальция и плохую иммунную функцию).

Симптомы включают:

• Синий цвет кожи (цианоз), который усиливается, когда ребенок расстроен.
• Удары пальцев (увеличение кожи или костей вокруг ногтей)
• Затрудненное кормление (плохие привычки кормления)
• Неспособность набрать вес
• Проход наружу
• Плохое развитие
• Приседания во время эпизодов цианоза

Медицинский осмотр со стетоскопом почти всегда выявляет шум в сердце.

Тесты могут включать:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Общий анализ крови (CBC)
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• МРТ сердца (как правило, после операции)
• КТ сердца

Операция по восстановлению тетралогии Фалло проводится, когда ребенок очень маленький, обычно до 6-месячного возраста. Иногда требуется более одной операции. Когда используется более одной операции, первая операция проводится для увеличения притока крови к легким.

Операция по устранению проблемы может быть сделана позже. Часто в первые несколько месяцев жизни проводится только одна корректирующая операция. Корректирующая операция проводится для расширения части суженного легочного тракта и закрытия дефекта межжелудочковой перегородки пластырем.

В большинстве случаев можно исправить хирургическое вмешательство. Младенцы, перенесшие операцию, обычно чувствуют себя хорошо. Более 90% доживают до зрелого возраста и ведут активную, здоровую и продуктивную жизнь. Без хирургического вмешательства смерть часто наступает к тому времени, когда человек достигает 20-летнего возраста.

Людям, у которых сохраняется сильная негерметичность клапана легочной артерии, возможно, потребуется его замена.

Настоятельно рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога.

Осложнения могут включать:

• Задержка роста и развития
• Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)
• Судороги в периоды нехватки кислорода
• Смерть от остановки сердца даже после хирургического вмешательства

Позвоните своему врачу, если появляются новые необъяснимые симптомы или у ребенка наблюдается эпизод цианоза (посинение кожи).

Если ребенок с тетрадой Фалло посинел, немедленно положите ребенка на бок или на спину и поставьте колени к груди. Успокойте ребенка и немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Нет известного способа предотвратить это состояние.

Тет; TOF; Врожденный порок сердца - тетралогия; Цианотический порок сердца - тетралогия; Врожденный порок - тетралогия

• Детская кардиохирургия - выписки

• Сердце - разрез посередине
• Тетралогия Фалло
• Цианотичный 'Тет заклинание'

Бернштейн Д. Цианотический врожденный порок сердца: оценка тяжелобольных новорожденных с цианозом и респираторной недостаточностью. В: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ред. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 456.

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Сабистона: биологическая основа современной хирургической практики. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.