Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера - это состояние, которое влияет на кровоток от сердца к легким у некоторых людей, родившихся со структурными проблемами сердца.

Синдром Эйзенменгера - это состояние, которое возникает в результате нарушения кровообращения, вызванного дефектом сердца. Чаще всего люди с этим заболеванием рождаются с отверстием между двумя насосными камерами - левым и правым желудочками - сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Отверстие позволяет крови, которая уже забрала кислород из легких, течь обратно в легкие, вместо того, чтобы выходить к остальной части тела.

Другие пороки сердца, которые могут привести к синдрому Эйзенменгера, включают:

• Дефект атриовентрикулярного канала
• Дефект межпредсердной перегородки
• Цианотическая болезнь сердца
• Открытый артериальный проток
• Артериальный ствол

Через много лет усиленный кровоток может повредить мелкие кровеносные сосуды в легких. Это вызывает повышенное кровяное давление в легких. В результате кровоток идет назад через отверстие между двумя насосными камерами. Это позволяет бедной кислородом крови перемещаться к остальным частям тела.

Синдром Эйзенменгера может начать развиваться до достижения ребенком половой зрелости. Однако он также может развиваться в молодом возрасте и может прогрессировать в молодом возрасте.

Симптомы включают:

• Синеватые губы, пальцы рук и ног и кожа (цианоз)
• Закругленные ногти на руках и ногах (тупица)
• Онемение и покалывание пальцев рук и ног
• Грудная боль
• Кашель с кровью
• Головокружение
• Обморок
• Чувство усталости
• Сбивчивое дыхание
• Пропущенное сердцебиение (учащенное сердцебиение)
• Инсульт
• Отек суставов, вызванный слишком большим количеством мочевой кислоты (подагра)

Медицинский работник осмотрит ребенка. Во время экзамена провайдер может обнаружить:

• Нарушение сердечного ритма (аритмия)
• Увеличенные кончики пальцев рук и ног (дубинка)
• Шум в сердце (лишний звук при прослушивании сердца)

Врач диагностирует синдром Эйзенменгера, изучая историю болезни пациента с сердечными заболеваниями. Тесты могут включать:

• Общий анализ крови (CBC)
• Рентгенограмма грудной клетки
• МРТ сердца
• Ввод тонкой трубки в артерию для осмотра сердца и кровеносных сосудов и измерения давления (катетеризация сердца)
• Тест на электрическую активность сердца (электрокардиограмма)
• УЗИ сердца (эхокардиограмма)

Число случаев этого состояния в Соединенных Штатах снизилось, потому что теперь врачи могут диагностировать и исправлять дефект раньше. Таким образом, проблему можно исправить до того, как мелкие легочные артерии необратимо повредятся.

Иногда у людей с симптомами может быть удалена кровь из тела (флеботомия), чтобы уменьшить количество эритроцитов. Затем человек получает жидкости для восполнения потерянной крови (объемное восполнение).

Больные могут получать кислород, хотя неясно, помогает ли он предотвратить обострение болезни. Кроме того, могут быть назначены лекарства, которые расслабляют и открывают кровеносные сосуды. Людям с очень тяжелыми симптомами в конечном итоге может потребоваться пересадка сердца и легких.

Насколько хорошо больной человек себя чувствует, зависит от наличия другого заболевания и возраста, в котором в легких развивается высокое кровяное давление. Люди с этим заболеванием могут жить от 20 до 50 лет.

Осложнения могут включать:

• Кровотечение (кровоизлияние) в мозг
• Хроническая сердечная недостаточность
• Подагра
• Острое сердечно-сосудистое заболевание
• Гипервязкость (замутнение крови из-за того, что она слишком густая с кровяными тельцами)
• Инфекция (абсцесс) в головном мозге
• Почечная недостаточность
• Плохой приток крови к мозгу
• Инсульт
• Внезапная смерть

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка появятся симптомы синдрома Эйзенменгера.

Как можно раньше хирургическое вмешательство по исправлению порока сердца может предотвратить синдром Эйзенменгера.

Комплекс Эйзенменгера; Болезнь Эйзенменгера; Реакция Эйзенменгера; Физиология Эйзенменгера; Врожденный порок сердца - Эйзенменгера; Цианотическая болезнь сердца - Эйзенменгера; Врожденный порок сердца - Эйзенменгер

• Синдром Эйзенменгера (или комплексный)

Бернштейн Д. Общие принципы лечения врожденных пороков сердца. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 461.

Терриен Дж., Марелли А.Дж. Врожденный порок сердца у взрослых. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.