Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна - это редкий порок сердца, при котором части трехстворчатого клапана являются аномальными. Трехстворчатый клапан отделяет правую нижнюю камеру сердца (правый желудочек) от правой верхней камеры сердца (правое предсердие). При аномалии Эбштейна расположение трикуспидального клапана и то, как он функционирует для разделения двух камер, является ненормальным.

Состояние врожденное, что означает, что оно присутствует при рождении.

Трехстворчатый клапан обычно состоит из трех частей, называемых створками или створками. Створки открываются, позволяя крови перемещаться из правого предсердия (верхняя камера) в правый желудочек (нижняя камера), в то время как сердце расслабляется. Они закрываются, чтобы предотвратить движение крови из правого желудочка в правое предсердие, пока сердце качает кровь.

У людей с аномалией Эбштейна створки помещаются глубже в правый желудочек, а не в нормальном положении. Листочки часто больше обычных. Дефект чаще всего приводит к тому, что клапан плохо работает, и кровь может пойти неправильным путем. Вместо того, чтобы течь в легкие, кровь течет обратно в правое предсердие. Резервное копирование кровотока может привести к увеличению сердца и скоплению жидкости в организме. Также может быть сужение клапана, ведущего в легкие (легочный клапан).

Во многих случаях у людей также есть отверстие в стенке, разделяющей две верхние камеры сердца (дефект межпредсердной перегородки), и кровоток через это отверстие может вызывать попадание бедной кислородом крови в тело. Это может вызвать цианоз - голубой оттенок кожи, вызванный бедной кислородом кровью.

Аномалия Эбштейна возникает, когда ребенок развивается в утробе матери. Точная причина неизвестна. Использование определенных препаратов (например, лития или бензодиазепинов) во время беременности может иметь значение. Состояние редкое. Это чаще встречается у белых людей.

Аномалия может быть незначительной или очень серьезной. Следовательно, симптомы также могут варьироваться от легких до очень тяжелых. Симптомы могут развиться вскоре после рождения и могут включать синеватый оттенок губ и ногтей из-за низкого уровня кислорода в крови. В тяжелых случаях ребенок выглядит очень больным и у него проблемы с дыханием. В легких случаях заболевание может протекать бессимптомно в течение многих лет, а иногда даже постоянно.

Симптомы у детей старшего возраста могут включать:

• Кашель
• Неспособность расти
• Усталость
• Учащенное дыхание
• Сбивчивое дыхание
• Очень быстрое сердцебиение

Новорожденные, у которых наблюдается серьезная утечка через трикуспидальный клапан, будут иметь очень низкий уровень кислорода в крови и значительное увеличение сердца. При прослушивании грудной клетки с помощью стетоскопа врач может услышать аномальные сердечные тоны, такие как шум.

Тесты, которые могут помочь диагностировать это состояние, включают:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
• Измерение электрической активности сердца (ЭКГ)
• УЗИ сердца (эхокардиограмма)

Лечение зависит от серьезности дефекта и конкретных симптомов. Медицинское обслуживание может включать:

• Лекарства, помогающие при сердечной недостаточности, например диуретики.
• Кислород и другая поддержка дыхания.
• Операция по исправлению клапана.
• Замена трехстворчатого клапана. Это может быть необходимо для детей, состояние которых продолжает ухудшаться или у которых есть более серьезные осложнения.

Как правило, чем раньше развиваются симптомы, тем тяжелее заболевание.

У некоторых людей симптомы могут отсутствовать или проявляться очень слабо. Другие могут со временем ухудшаться, проявляя синюю окраску (цианоз), сердечную недостаточность, блокаду сердца или опасный сердечный ритм.

Сильная утечка может привести к отеку сердца и печени и застойной сердечной недостаточности.

Другие осложнения могут включать:

• Аномальные сердечные ритмы (аритмии), включая аномально быстрые ритмы (тахиаритмии) и аномально медленные ритмы (брадиаритмии и блокада сердца)
• Сгустки крови из сердца в другие части тела
• Абсцесс головного мозга

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка появятся симптомы этого состояния. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если возникнут проблемы с дыханием.

Нет никаких известных профилактических мер, кроме разговора с врачом перед беременностью, если вы принимаете лекарства, которые, как считается, могут быть связаны с развитием этого заболевания. Возможно, вам удастся предотвратить некоторые осложнения болезни. Например, прием антибиотиков перед стоматологической операцией может помочь предотвратить эндокардит.

Аномалия Эбштейна; Порок развития Эбштейна; Врожденный порок сердца - Эбштейна; Врожденный порок сердца - Эбштейна; Цианотическая болезнь сердца - Эбштейна

• Аномалия Эбштейна

Бхатт А.Б., Фостер Э., Кюль К. и др. Врожденный порок сердца у пожилых людей: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У., Блюм Нью-Джерси, Шах С. С., Таскер Р. К., Уилсон К. М.. Цианотические врожденные пороки сердца: поражения, связанные со снижением легочного кровотока. В: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 457.

Стаут К.К., Дэниэлс С.Дж., Абулхосн Дж. А. и др. Рекомендации AHA / ACC по ведению взрослых с врожденными пороками сердца 2018 г .: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по клиническим практическим рекомендациям. Тираж. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.