Аномальная левая коронарная артерия из легочной артерии

Аномальная левая коронарная артерия из легочной артерии (ALCAPA) - порок сердца. Левая коронарная артерия (ЛКА), по которой кровь идет к сердечной мышце, начинается от легочной артерии, а не от аорты.

ALCAPA присутствует при рождении (врожденная).

ALCAPA - это проблема, которая возникает, когда сердце ребенка развивается на ранних сроках беременности. Развивающийся кровеносный сосуд к сердечной мышце не прикрепляется правильно.

В нормальном сердце LCA исходит из аорты. Он поставляет богатую кислородом кровь к сердечной мышце на левой стороне сердца, а также к митральному клапану (сердечному клапану между верхней и нижней камерами сердца слева). Аорта - это главный кровеносный сосуд, по которому богатая кислородом кровь идет от сердца к остальным частям тела.

У детей с ALCAPA LCA берет начало в легочной артерии. Легочная артерия - это главный кровеносный сосуд, который переносит бедную кислородом кровь от сердца к легким для сбора кислорода.

Когда возникает этот дефект, кровь с недостатком кислорода переносится к сердечной мышце на левой стороне сердца. Следовательно, сердечная мышца не получает достаточно кислорода. Ткань начинает отмирать из-за недостатка кислорода. Это может вызвать сердечный приступ у малыша.

Состояние, известное как «коронарный захват», еще больше повреждает сердце у младенцев с ALCAPA. Низкое кровяное давление в легочной артерии заставляет кровь из аномально связанной LCA течь обратно в легочную артерию, а не в сердечную мышцу. В результате в сердечную мышцу поступает меньше крови и кислорода. Эта проблема также может привести к сердечному приступу у ребенка. Коронарное обкрадывание развивается со временем у детей с ALCAPA, если заболевание не лечить на ранней стадии.

Симптомы ALCAPA у младенцев включают:

• Плач или потливость во время кормления
• Раздражительность
• Бледная кожа
• Плохое кормление
• Учащенное дыхание
• Симптомы боли или недомогания у ребенка (часто ошибочно принимаемые за колики)

Симптомы могут появиться в течение первых 2 месяцев жизни малыша.

Обычно ALCAPA диагностируется в младенчестве. В редких случаях этот дефект не диагностируется, пока кто-то не станет ребенком или взрослым.

Во время осмотра врач, скорее всего, обнаружит признаки ALCAPA, в том числе:

• Ненормальный сердечный ритм
• Увеличенное сердце
• Шум в сердце (редко)
• Учащенный пульс

Можно заказать следующие тесты:

• Эхокардиограмма, которая представляет собой ультразвуковое исследование, при котором просматриваются структуры сердца и кровоток внутри сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца.
• Рентгенограмма грудной клетки
• МРТ, дающая детальное изображение сердца
• Катетеризация сердца - процедура, при которой в сердце вводится тонкая трубка (катетер) для наблюдения за кровотоком и точных измерений артериального давления и уровня кислорода.

Для коррекции ALCAPA требуется операция. В большинстве случаев требуется только одна операция. Однако операция будет зависеть от состояния ребенка и размера вовлеченных кровеносных сосудов.

Если сердечная мышца, поддерживающая митральный клапан, серьезно повреждена из-за недостатка кислорода, ребенку также может потребоваться операция для ремонта или замены клапана. Митральный клапан контролирует кровоток между камерами в левой части сердца.

Пересадка сердца может быть сделана в случае, если сердце ребенка серьезно повреждено из-за недостатка кислорода.

Используемые лекарства включают:

• Водные таблетки (диуретики)
• Лекарства, которые усложняют работу сердечной мышцы (инотропные агенты)
• Препараты, снижающие нагрузку на сердце (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ)

Без лечения большинство младенцев не доживают до первого года жизни. Дети, которые выживают без лечения, могут иметь серьезные проблемы с сердцем. Младенцы с этой проблемой, которые не получают лечения, могут внезапно умереть в течение следующих лет.

При раннем лечении, например хирургическом вмешательстве, большинство детей чувствуют себя хорошо и могут жить нормальной жизнью. Потребуется регулярное наблюдение у кардиолога (кардиолога).

Осложнения ALCAPA включают:

• Острое сердечно-сосудистое заболевание
• Сердечная недостаточность
• Проблемы с сердечным ритмом
• Необратимое повреждение сердца

Позвоните своему провайдеру, если ваш ребенок:

• Быстро дышит
• Выглядит очень бледным
• Кажется расстроенным и часто плачет

Аномальное происхождение левой коронарной артерии, отходящей от легочной артерии; ALCAPA; Синдром ALCAPA; Синдром Блэнда-Уайта-Гарланда; Врожденный порок сердца - ALCAPA; Врожденный порок - ALCAPA

• Аномальная левая коронарная артерия

Братья Дж. А., Фроммелт М. А., Джакисс РДБ, Майербург Р. Дж., Фрейзер С. Д. мл., Тведделл Дж. С.. Рекомендации экспертов по консенсусу: аномальное аортальное происхождение коронарной артерии. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Братья JA, Gaynor JW. Хирургия врожденных аномалий коронарных артерий. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ред. Сабистон и Спенсер Хирургия груди. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 124.

Джонсон Дж. Т., Харрис М., Андерсон Р. Х., Спайсер Д. Е., Джейкобс М., Тведдл Дж. С. и др. Врожденные коронарные аномалии. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Детская кардиология Андерсона. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 46.

Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У., Блюм Нью-Джерси, Шах С. С., Таскер Р. К., Уилсон К. М.. Другие врожденные пороки сердца и сосудов. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 459.