Декстрокардия

Декстрокардия - это состояние, при котором сердце направлено к правой стороне груди. Обычно сердце направлено влево. Состояние присутствует при рождении (врожденное).

В первые недели беременности у ребенка развивается сердце. Иногда он поворачивается так, что указывает на правую сторону груди, а не на левую. Причины этого неясны.

Существует несколько видов декстрокардии. Многие типы включают другие дефекты в области сердца и живота.

При простейшем виде декстрокардии сердце является зеркальным отражением нормального сердца, и других проблем нет. Это состояние встречается редко. Когда это происходит, органы брюшной полости и легких также часто располагаются в зеркальном отображении. Например, печень будет слева, а не справа.

У некоторых людей с зеркальной декстрокардией есть проблема с тонкими волосками (ресничками), которые фильтруют воздух, попадающий в нос и дыхательные пути. Это состояние называется синдромом Картагенера.

При более распространенных типах декстрокардии также присутствуют другие пороки сердца. К наиболее распространенным из них относятся:

• Правый желудочек с двойным выходом (аорта соединяется с правым желудочком, а не с левым желудочком)
• Дефект эндокардиальной подушки (стенки, разделяющие все 4 камеры сердца, плохо сформированы или отсутствуют)
• Легочный стеноз (сужение легочного клапана) или атрезия (легочный клапан не формируется должным образом)
• Один желудочек (вместо двух желудочков один желудочек)
• Транспозиция магистральных сосудов (аорта и легочная артерия переключаются)
• Дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки сердца)

Органы брюшной полости и грудной клетки у младенцев с декстрокардией могут быть ненормальными и работать неправильно. Очень серьезный синдром, который проявляется при декстрокардии, называется гетеротаксией. В этом состоянии многие органы находятся не на своих обычных местах и ​​могут не работать должным образом. Например, может полностью отсутствовать селезенка. Селезенка является важной частью иммунной системы, поэтому младенцам, рожденным без этого органа, угрожают тяжелые бактериальные инфекции и смерть. При другой форме гетеротаксии существует несколько маленьких селезенок, но они могут работать некорректно.

Гетеротаксия также может включать:

• Аномальная система желчного пузыря
• Проблемы с легкими
• Проблемы со строением или положением кишечника
• Тяжелые пороки сердца
• Аномалии кровеносных сосудов

Возможные факторы риска декстрокардии включают семейный анамнез этого состояния.

Симптомы декстрокардии отсутствуют, если сердце в норме.

Состояния, которые могут включать декстрокардию, могут вызывать следующие симптомы:

• Синеватая кожа
• Затрудненное дыхание
• Неспособность расти и набирать вес
• Усталость
• Желтуха (желтая кожа и глаза)
• Бледная кожа (бледность)
• Повторные инфекции носовых пазух или легких

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

Тесты для диагностики декстрокардии включают:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Компьютерная томография сердца
• ЭКГ
• МРТ сердца
• Эхокардиограмма

Полная зеркальная декстрокардия без пороков сердца не требует лечения. Однако важно, чтобы лечащий врач ребенка знал, что сердце находится на правой стороне груди. Эта информация может быть важной при выполнении некоторых экзаменов и тестов.

Тип необходимого лечения зависит от сердца или физических проблем, которые могут быть у младенца в дополнение к декстрокардии.

Если пороки сердца присутствуют с декстрокардией, ребенку, скорее всего, потребуется операция. Сильно больным младенцам может потребоваться прием лекарств перед операцией. Эти лекарства помогают ребенку вырасти, что упрощает операцию.

Лекарства включают:

• Водные таблетки (диуретики)
• Лекарства, которые помогают сердечной мышце работать сильнее (инотропные агенты)
• Препараты, снижающие артериальное давление и облегчающие нагрузку на сердце (ингибиторы АПФ)

Ребенку также может потребоваться операция для исправления проблем в органах брюшной полости.

Детям с синдромом Картагенера потребуется повторное лечение антибиотиками от инфекций носовых пазух.

Детям с отсутствующей или ненормальной селезенкой необходимы длительные антибиотики.

Всем детям с пороками сердца может потребоваться прием антибиотиков перед операциями или стоматологическим лечением.

Младенцы с простой декстрокардией имеют нормальную продолжительность жизни и не должны иметь проблем, связанных с расположением сердца.

Когда декстрокардия появляется на фоне других дефектов сердца и других частей тела, то, насколько хорошо ребенок себя чувствует, зависит от серьезности других проблем.

Младенцы и дети без селезенки могут часто болеть инфекциями. Это, по крайней мере, частично можно предотвратить с помощью ежедневных антибиотиков.

Осложнения зависят от того, является ли декстрокардия частью более крупного синдрома и существуют ли другие проблемы в организме. Осложнения включают:

• Заблокированный кишечник (из-за состояния, называемого мальротацией кишечника)
• Сердечная недостаточность
• Инфекция (гетеротаксия без селезенки)
• Бесплодие у мужчин (синдром Картагенера)
• Повторные пневмонии
• Повторные инфекции носовых пазух (синдром Картагенера)
• Смерть

Позвоните своему провайдеру, если ваш ребенок:

• Кажется, частые инфекции
• Похоже, не набирает вес
• Легко покрывает

Обратитесь за неотложной помощью, если у вашего ребенка:

• Голубоватый цвет кожи
• Затрудненное дыхание
• Желтая кожа (желтуха)

Некоторые синдромы, включающие декстрокардию, могут передаваться по наследству. Если у вас есть семейная история гетеротаксии, поговорите со своим врачом, прежде чем забеременеть.

Нет известных способов предотвратить декстрокардию.Однако отказ от употребления запрещенных наркотиков (особенно кокаина) до и во время беременности может снизить риск возникновения этой проблемы.

Поговорите со своим врачом, если у вас диабет. Это состояние может повысить риск рождения ребенка с определенными формами декстрокардии.

Цианотический порок сердца - декстрокардия; Врожденный порок сердца - декстрокардия; Врожденный порок - декстрокардия

• Декстрокардия

Парк М.К., Саламат М. Локализация камеры и мальпозиция сердца. В: Park MK, Salamat M, ред. Детская кардиология для практикующих врачей Парка. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.