Двойной вход в левый желудочек

Двойной вход левого желудочка (ДВЖ) - это порок сердца, который присутствует с рождения (врожденный). Это влияет на клапаны и камеры сердца. Младенцы, рожденные с этим заболеванием, имеют только одну рабочую насосную камеру (желудочек) в сердце.

DILV - один из нескольких пороков сердца, известных как дефекты одиночного (или общего) желудочка. Люди с DILV имеют большой левый желудочек и маленький правый желудочек. Левый желудочек - это насосная камера сердца, которая отправляет в тело богатую кислородом кровь. Правый желудочек - это насосная камера, которая отправляет бедную кислородом кровь в легкие.

В нормальном сердце правый и левый желудочки получают кровь из правого и левого предсердий. Предсердия - это верхние камеры сердца.Бедная кислородом кровь, возвращаясь из организма, течет в правое предсердие и правый желудочек. Затем правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию. Это кровеносный сосуд, по которому кровь поступает в легкие для поглощения кислорода.

Кровь со свежим кислородом возвращается в левое предсердие и левый желудочек. Затем аорта переносит богатую кислородом кровь к остальному телу из левого желудочка. Аорта - это главная артерия, ведущая из сердца.

У людей с DILV развивается только левый желудочек. Из обоих предсердий кровь попадает в этот желудочек. Это означает, что богатая кислородом кровь смешивается с кровью, бедной кислородом. Затем смесь перекачивается и в тело, и в легкие.

DILV может произойти, если большие кровеносные сосуды, идущие от сердца, находятся в неправильном положении. Аорта возникает из малого правого желудочка, а легочная артерия - из левого желудочка. Это также может произойти, когда артерии находятся в нормальном положении и выходят из обычных желудочков. В этом случае кровь течет из левого желудочка в правый через отверстие между камерами, которое называется дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

DILV встречается очень редко. Точная причина неизвестна. Проблема, скорее всего, возникает на ранних сроках беременности, когда у ребенка развивается сердце. Люди с DILV часто также имеют другие проблемы с сердцем, такие как:

• Коарктация аорты (сужение аорты)
• Легочная атрезия (легочный клапан сердца неправильно сформирован)
• Стеноз клапана легочной артерии (сужение клапана легочной артерии)

Симптомы DILV могут включать:

• Синеватый цвет кожи и губ (цианоз) из-за низкого содержания кислорода в крови
• Неспособность набрать вес и вырасти
• Бледная кожа (бледность)
• Плохое питание из-за быстрой усталости
• Потливость
• Опухшие ноги или живот
• Затрудненное дыхание

Признаки DILV могут включать:

• Аномальный сердечный ритм, видимый на электрокардиограмме
• Скопление жидкости вокруг легких
• Сердечная недостаточность
• Сердечные шумы
• Быстрое сердцебиение

Тесты для диагностики DILV могут включать:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Измерение электрической активности сердца (электрокардиограмма или ЭКГ)
• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма)
• Проведение тонкой гибкой трубки в сердце для исследования артерий (катетеризация сердца)
• МРТ сердца

Операция необходима для улучшения кровообращения в организме и в легких. Наиболее распространенные операции по лечению DILV - это серия из двух-трех операций. Эти операции аналогичны тем, которые используются для лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца и атрезии трикуспидального клапана.

Первая операция может потребоваться, когда ребенку всего несколько дней. В большинстве случаев после этого ребенок может пойти домой из больницы. Чаще всего ребенку нужно будет принимать лекарства каждый день под тщательным наблюдением детского кардиолога (кардиолога). Детский врач определит, когда следует делать второй этап операции.

Следующая операция (или первая операция, если ребенку не требовалась процедура, как новорожденному) называется двунаправленным шунтом Гленна или процедурой Хемифонтана. Эта операция обычно проводится в возрасте от 4 до 6 месяцев.

Даже после описанных выше операций ребенок может выглядеть синюшным (синюшным). Последний шаг называется процедурой Фонтана. Эта операция чаще всего проводится в возрасте от 18 месяцев до 3 лет. После этого последнего шага ребенок больше не голубой.

Операция Фонтана не вызывает нормального кровообращения в организме. Но это действительно улучшает кровоток, достаточный для того, чтобы ребенок мог жить и расти.

Ребенку может потребоваться больше операций по поводу других дефектов или для увеличения выживаемости в ожидании процедуры Фонтана.

Вашему ребенку может потребоваться прием лекарств до и после операции. Они могут включать:

• Антикоагулянты для предотвращения свертывания крови
• Ингибиторы АПФ для снижения артериального давления
• Дигоксин помогает сердцу сокращаться
• Водные таблетки (диуретики) для уменьшения отеков в теле

Если вышеперечисленные методы не дали результата, может быть рекомендована пересадка сердца.

DILV - очень сложный порок сердца, который нелегко лечить. Насколько хорошо ребенок себя чувствует, зависит от:

• Общее состояние ребенка на момент диагностики и лечения.
• Если есть другие проблемы с сердцем.
• Насколько серьезен дефект.

После лечения многие младенцы с DILV доживают до взрослого возраста. Но они потребуют наблюдения на протяжении всей жизни. Они также могут столкнуться с осложнениями, и им, возможно, придется ограничить свою физическую активность.

Осложнения DILV включают:

• Клубнивание (утолщение ногтевого ложа) на пальцах рук и ног (поздний признак)
• Сердечная недостаточность
• Частая пневмония
• Проблемы с сердечным ритмом
• Смерть

Позвоните своему врачу, если ваш ребенок:

• Кажется, легко устает
• Проблемы с дыханием
• Имеет голубоватую кожу или губы.

Также поговорите со своим врачом, если ваш ребенок не растет или не набирает вес.

Профилактика неизвестна.

DILV; Единый желудочек; Общий желудочек; Оджелудочковое сердце; Одножелудочковое сердце левого желудочка; Врожденный порок сердца - DILV; Цианотический порок сердца - DILV; Врожденный порок - DILV

• Двойной вход в левый желудочек

Кантер К.Р. Управление единичным желудочком и кавопульмональными связями. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ред. Сабистон и Спенсер Хирургия груди. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 129.

Клигман Р.М., Сент-Геме JW, Блюм, штат Нью-Джерси. Шах С.С., Таскер Р.С., Уилсон К.М. Щор Н.Ф. Цианотический врожденный порок сердца: поражения, связанные с усилением легочного кровотока. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Сердце. В: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, ред. Медицина плода: фундаментальные науки и клиническая практика. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 29.