Что такое синдром Бадда-Киари?

Содержание

• Какие бывают типы Бадда-Киари?
• Типы Бадда-Киари у взрослых
• Педиатрический Будд-Киари
• Каковы симптомы Будд-Киари?
• Что вызывает синдром Бадда-Киари?
• Каковы риски наличия синдрома Бадда-Киари?
• Как диагностируется синдром Бадда-Киари?
• Что такое лечение Бадд-Киари?
• Медицинское лечение
• Что вы можете сделать дома
• Каковы перспективы для людей с Бадд-Киари?

Синдром Бадда-Киари (BCS) - это редкое заболевание печени, которое может встречаться у взрослых и детей.

В этом состоянии печеночные (печеночные) вены сужаются или блокируются. Это останавливает нормальный поток крови из печени и обратно к сердцу.

Блокировка в печени может произойти медленно или внезапно. Это может произойти из-за сгустка крови. Синдром Бадда-Киари может вызвать незначительное или серьезное повреждение печени.

Тромбоз печеночной вены - другое название этого синдрома.

Какие бывают типы Бадда-Киари?

Типы Бадда-Киари у взрослых

У взрослых синдром Бадда-Киари может проявляться как различные типы в зависимости от того, насколько быстро он вызывает симптомы или насколько сильно повреждается печень. Эти типы включают в себя:

• Хронический Будд-Киари. Это самый распространенный тип будд-киари. Симптомы появляются медленно с течением времени. Почти 50 процентов людей с хроническим Бадд-Киари также имеют проблемы с почками.

• Острый Будд-Киари. Острый Будд-Киари случается внезапно. У людей с этим типом очень быстро появляются такие симптомы, как боль в животе и отек.

• Молниеносный Будд-Киари. Этот редкий тип бывает даже быстрее, чем острый Бадд-Киари. Симптомы проявляются необычно быстро и могут привести к печеночной недостаточности.

Педиатрический Будд-Киари

Синдром Бадда-Киари еще более редок у детей, и у детей нет уникальных типов.

Согласно медицинскому исследованию 2017 года, проведенному в Лондоне, две трети детей с этим синдромом имеют основное заболевание, вызывающее образование тромбов.

Дети с Будд-Киари обычно имеют медленно развивающиеся хронические симптомы. Повреждение печени не происходит внезапно. Это чаще встречается у мальчиков и может встречаться у детей в возрасте 9 месяцев.

Каковы симптомы Будд-Киари?

Признаки и симптомы синдрома Бадда-Киари зависят от того, насколько серьезным является состояние. Они могут быть незначительными или очень серьезными. Около 20 процентов людей с Бадд-Киари вообще не имеют симптомов.

Признаки и симптомы включают в себя:

• боль в верхней правой части живота
• тошнота и рвота
• усталость
• потеря веса
• повреждение печени
• пожелтение кожи и глаз (желтуха)
• увеличенная печень (гепатомегалия)
• вздутие живота или вздутие живота (асцит)
• высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия)
• отек тела или ноги (отек)
• кровь в рвоте (редкий симптом)

Синдром Бадда-Киари может вызвать снижение функции печени и рубцевание (фиброз) печени. Это может привести к другим заболеваниям печени, таким как цирроз печени.

Что вызывает синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари встречается редко. Это обычно происходит вместе с нарушением крови.

Есть несколько причин синдрома Бадда-Киари. Во многих случаях точная причина не известна. Иногда другие заболевания печени, такие как цирроз, могут вызвать синдром Бадда-Киари.

Большинство людей с этим синдромом имеют основное состояние здоровья, которое вызывает слишком много свертывания крови.

Заболевания крови, которые могут привести к синдрому Бадда-Киари, включают:

• серповидноклеточная анемия (клетки крови имеют форму полумесяца, а не круглые)
• полицитемия вера (слишком много эритроцитов)
• тромбофилия (слишком много свертывания)
• миелодиспластический синдром (расстройство костного мозга)

Взрослые женщины подвергаются более высокому риску для Бадд-Киари, если они используют противозачаточные таблетки. В некоторых случаях беременность может привести к этому синдрому, который может произойти после родов.

Другие причины включают в себя:

• воспалительные заболевания
• иммунодепрессанты
• рак печени и другие виды рака
• травма или травма печени
• закупорка или перепонка в других крупных венах (например, в нижней полой вене)
• воспаление вен (флебит)
• инфекции (туберкулез, сифилис, аспергиллез)
• Behcet diease (аутоиммунное заболевание)
• дефицит витамина С
• дефицит белка S (влияет на свертываемость крови)

Каковы риски наличия синдрома Бадда-Киари?

Бадд-Киари может привести к нескольким осложнениям печени и проблемам с другими органами и системами организма.

Это включает:

• рубцевание печени (фиброз)
• низкая функция печени
• высокое кровяное давление (гипертония)
• проблемы с желчным пузырем
• проблемы с пищеварением
• проблемы с почками

В серьезных случаях синдром Бадда-Киари может привести к заболеванию печени или печеночной недостаточности.

• Обратитесь к своему лечащему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы или признаки повреждения печени, такие как боль в желудке или правой стороне, пожелтение кожи и глаз, вздутие живота или припухлость в желудке, ногах или в любом месте тела.
• Если у вас есть какие-либо медицинские данные о состоянии крови или если в вашей семье есть заболевание крови, обратитесь к своему врачу для полной проверки.
• Если у вас есть заболевание крови, спросите вашего поставщика медицинских услуг о наилучшем способе лечения. Принимайте все свои лекарства точно так же, как это предписано.

Как диагностируется синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари в основном диагностируется после физического обследования. Ваш лечащий врач обнаруживает, что печень больше нормы или в теле наблюдается необычный отек.

Ваш лечащий врач осмотрит вашу печень, чтобы проверить ее размер и проверить наличие закупорок в венах печени.

Сканирования и тесты, которые могут быть использованы, включают:

• анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работает печень
• ультразвуковое сканирование
• компьютерная томография
• МРТ

Процедура, которая называется венография, может быть выполнена, если тесты на визуализацию дают противоречивые результаты и помогают вашему врачу определить наилучший способ планирования вашего лечения.

Во время этой процедуры через вену в печень проходит крошечная трубка или катетер. Катетер измеряет кровяное давление в печени.

Если подтвердить диагноз сложно, может быть выполнена биопсия печени. Тем не менее, из-за повышенного риска кровотечения, биопсия не проводится регулярно.

Во время биопсии печени область онемения или вы будете спать для процедуры.

Полая игла используется для удаления крошечного кусочка печени. Образец печени исследуют в лаборатории, чтобы найти признаки синдрома Бадда-Киари. Тем не менее, важно отметить, что биопсия, как правило, не требуется для диагностики.

Что такое лечение Бадд-Киари?

Синдром Бадда-Киари можно лечить лекарствами, которые растворяют и предотвращают образование тромбов в печени.

Медицинское лечение

Лечение Бадд-Киари обычно начинается с того, что ваш лечащий врач прописывает вам лекарства, называемые антикоагулянтами. Эти препараты используются, чтобы помочь остановить слишком много свертывания крови.

Другие препараты, называемые фибринолитическими препаратами, могут быть назначены для растворения сгустков в венах печени.

Если есть основное состояние крови, лечение может помочь решить синдром Бадда-Киари.

В некоторых случаях синдром можно лечить только с помощью лекарств.

В других случаях человеку может понадобиться стент или трубка, вставленная через вену, чтобы разблокировать его. Специалист может использовать сканирование печени, чтобы помочь направить трубки в вену.

Вам понадобятся регулярные осмотры и анализы крови, даже если сгустки в печени зафиксированы.

В более серьезных случаях синдрома Бадда-Киари лекарства и лечение могут не работать, потому что печень слишком повреждена. В этих случаях могут потребоваться другие хирургические процедуры или пересадка печени.

Что вы можете сделать дома

Если вы прописали лекарства, которые помогут предотвратить образование тромбов, вам может потребоваться избегать употребления определенных продуктов, которые препятствуют эффективному действию антисвертывающих препаратов. Спросите своего поставщика медицинских услуг о наилучшей диете для вас.

Возможно, вам придется избегать или ограничивать некоторые продукты с высоким содержанием витамина К, который является питательным веществом, которое помогает организму образовывать сгустки.

Избегайте еды или питья большого количества:

• спаржа
• брюссельская капуста
• брокколи
• коллард
• мангольд
• листовая капуста
• зеленый чай
• шпинат

Проверьте витамины и добавки для витамина К.

Также избегайте употребления алкоголя и клюквенного сока. Они могут взаимодействовать с некоторыми разжижающими кровь препаратами и повышать риск кровотечений.

Каковы перспективы для людей с Бадд-Киари?

Бадд-Киари - это редкое заболевание печени, которое может быть опасным для жизни. Без лечения это условие может привести к печеночной недостаточности в некоторых случаях.

Тем не менее, с лечением, состояние можно контролировать.

Медицинские исследования в Европе показывают, что почти 70 процентов людей с Будд-Киари успешно прошли лечение стентами и другими процедурами для вскрытия вен печени.