Диффузная внутренняя глиома Понтина (DIPG)

Содержание

• Что такое DIPG?
• Как это оценивается?
• Каковы симптомы?
• Что вызывает DIPG?
• Как это диагностируется?
• Как это лечится?
• Каковы перспективы?

Что такое DIPG?

Диффузная внутренняя глиома понта (DIPG) - это агрессивный тип раковой опухоли у детей, которая формируется в стволе головного мозга. Это область у вашего мозга, которая соединяет мозг с позвоночником. Ствол мозга контролирует большинство основных функций: зрение, слух, разговор, ходьбу, прием пищи, дыхание, частоту сердечных сокращений и многое другое.

Глиомы - это опухоли, которые растут из глиальных клеток, которые находятся по всей нервной системе. Они окружают и поддерживают нервные клетки, называемые нейронами.

DIPG трудно поддается лечению, и он чаще всего развивается у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Однако DIPG может поражать любого в любом возрасте. Состояние редкое. Около 300 детей в год диагностируют DIPG в Соединенных Штатах.

Как это оценивается?

Как и другие виды рака, DIPG классифицируется в зависимости от характера опухолей. Низкосортные опухолевые клетки (I или II степени) являются наиболее близкими к нормальным клеткам. Опухоль I степени считается пилоцитарной, тогда как опухоль II степени называется фибриллярной. Это наименее агрессивные стадии опухолей.

Опухоли высокой степени (степень III или степень IV) являются наиболее агрессивными опухолями. Опухоль III степени является анапластической, а глиома IV степени также известна как мультиформная глиобластома. Опухоли DIPG растут, вторгаясь в здоровую ткань мозга.

Поскольку опухоли DIPG расположены в такой чувствительной области, часто небезопасно брать небольшой образец ткани для исследования - процедура, известная как биопсия. Когда они становятся больше и легче для биопсии, они, как правило, III или IV степени.

Каковы симптомы?

Поскольку опухоль поражает черепные нервы, некоторые из самых ранних признаков DIPG можно увидеть на лице. Существует 12 черепных нервов, которые контролируют выражения лица, зрение, запах, вкус, слезы и многие другие функции, связанные с мышцами лица и чувствами.

Первоначальные симптомы DIPG включают изменения в лицевых мышцах вашего ребенка, как правило, с участием глаз и век. У вашего ребенка могут быть проблемы с тем, чтобы смотреть в сторону. Веки могут опускаться, и ваш ребенок не сможет полностью закрыть оба века. Двойное зрение также может быть проблемой. Как правило, симптомы поражают оба глаза, а не только один.

Опухоли DIPG могут быстро расти, а это означает, что новые симптомы могут появляться без предупреждения. Одна сторона лица может опускаться. У вашего ребенка могут внезапно появиться проблемы со слухом, жеванием и глотанием. Симптомы могут распространяться на конечности, вызывая слабость в руках и ногах и затрудняя стояние и ходьбу.

Если опухоль вызывает нарушение потока спинномозговой жидкости вокруг головного мозга, которое затем увеличивает давление внутри черепа (гидроцефалия), симптомы могут включать в себя болезненную головную боль, а также тошноту и рвоту.

Что вызывает DIPG?

Исследователи все еще изучают причины и факторы риска DIPG. Они выявили пару генетических мутаций, связанных с DIPG, но необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять происхождение этого состояния.

Как это диагностируется?

В дополнение к физическому осмотру ваш врач, скорее всего, проведет несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз. Два визуальных теста могут идентифицировать опухоли, растущие в мозге. Один из них - компьютерная томография (КТ), а другой - магнитно-резонансная томография (МРТ).

КТ-сканирование использует специальный вид рентгеновской технологии и компьютеры для создания изображений поперечного сечения (также называемых срезами) определенной части тела. КТ обычно более детальная, чем рентген.

МРТ использует радиоволны и большое магнитное поле для создания изображений внутри тела. МРТ помогает отличить опухоль от нормальной ткани и отечность, которая может быть связана с опухолью.

Биопсия также может помочь определить, является ли опухоль злокачественной, но хирурги не могут безопасно выполнить эту процедуру при многих опухолях DIPG.

Как это лечится?

Лучевая терапия является основной терапией для детей, у которых недавно диагностирован рак DIPG. Обычно он предназначен для детей старше 3 лет. Лечение включает рентгеновские лучи высокой энергии, которые убивают раковые клетки и уменьшают опухоли. Радиация все еще является временным лечением и не рассматривается как лекарство от DIPG.

Химиотерапия, которая использует мощные химические вещества для уничтожения раковых клеток, иногда используется вместе с лучевой терапией. Но это комбинированное лечение также не является постоянным лекарством.

Хирургическое вмешательство используется редко из-за большого риска оперирования опухолей, расположенных близко к стволу мозга у маленького ребенка. В некоторых случаях, как можно больше опухоли удаляется хирургическим путем. Но для многих детей операция просто не вариант лечения.

Два исследования показали некоторые обнадеживающие результаты в выявлении генетической мутации, которую можно лечить с помощью лекарств. Исследователи из Проекта генома рака у детей Университета Св. Иуды и Вашингтона обнаружили, что почти 80 процентов опухолей DIPG содержат специфическую мутацию в гене белка гистона H3. В экспериментах на животных препараты, известные как ингибиторы PRC2 и BET, помогали блокировать активность гистона H3, предотвращая рост опухолей и продлевая жизнь.

Второе исследование, в котором изучалась роль фермента PRC2, показало, что препарат под названием таземетостат (ингибитор PRC2) снижает рост клеток DIPG. Необходимы дальнейшие исследования в отношении этих методов лечения, но ученые с энтузиазмом относятся к возможности нацеливания на гистон H3 или PRC2, продления жизни и улучшения качества жизни молодых больных раком.

В поддержку многообещающих исследований фонд DIPG Майкла Мосье и фонд ChadTough в декабре 2017 года выделили исследовательские гранты и стипендии на сумму более 1 миллиона долларов США. У родителей детей с этим заболеванием есть основания надеяться.

Каковы перспективы?

Диагноз DIPG может быть изменяющими жизнь новостями. Состояние в настоящее время считается смертельным. Но поиск лекарства является активной областью исследований во всем мире, и в настоящее время проводятся клинические испытания. Чтобы узнать больше о текущих или предстоящих клинических испытаниях, посетите https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

Исследователи пытаются узнать как можно больше об этом заболевании в надежде открыть длительное лечение или найти способы предотвратить развитие DIPG у детей, у которых есть генетические мутации, связанные с ним.