Дефицит фактора VII

Содержание

• Какую роль фактор VII играет в нормальном свертывании крови?
• 1. Сужение сосудов.
• 2. Формирование тромбоцитарной пробки.
• 3. Формирование фибриновой пробки.
• 4. Заживление ран и разрушение фибриновой пробки.
• Что вызывает дефицит фактора VII?
• Каковы симптомы дефицита фактора VII?
• Как диагностируется дефицит фактора VII?
• Как лечится дефицит фактора VII?
• Сдерживание кровотечения
• Лечение основных состояний
• Меры предосторожности перед операцией
• Каковы долгосрочные перспективы?

Обзор

Дефицит фактора VII - это нарушение свертывания крови, которое вызывает чрезмерное или длительное кровотечение после травмы или операции. При дефиците фактора VII ваше тело либо не вырабатывает достаточно фактора VII, либо что-то мешает вашему фактору VII, часто другое заболевание.

Фактор VII - это белок, вырабатываемый в печени, который играет важную роль в обеспечении свертывания крови. Это один из примерно 20 факторов свертывания, участвующих в сложном процессе свертывания крови. Чтобы понять дефицит фактора VII, необходимо понять роль фактора VII в нормальном свертывании крови.

Какую роль фактор VII играет в нормальном свертывании крови?

Нормальный процесс свертывания крови происходит в четыре этапа:

1. Сужение сосудов.

Когда кровеносный сосуд разрезан, поврежденный кровеносный сосуд немедленно сужается, чтобы замедлить кровопотерю. Затем поврежденный кровеносный сосуд выделяет в кровоток белок, называемый тканевым фактором. Высвобождение тканевого фактора действует как сигнал SOS, сигнализируя тромбоцитам и другим факторам свертывания крови о необходимости сообщить на место травмы.

2. Формирование тромбоцитарной пробки.

Тромбоциты в кровотоке первыми попадают в место повреждения. Они прикрепляются к поврежденной ткани и друг к другу, образуя временную мягкую пробку в ране. Этот процесс известен как первичный гемостаз.

3. Формирование фибриновой пробки.

Как только временная пробка установлена, факторы свертывания крови проходят сложную цепную реакцию, высвобождая фибрин, жесткий, вязкий белок. Фибрин обволакивает мягкий сгусток и вокруг него, пока он не становится твердым нерастворимым фибриновым сгустком. Этот новый сгусток закрывает сломанный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие для роста новых тканей.

4. Заживление ран и разрушение фибриновой пробки.

Через несколько дней фибриновый сгусток начинает сжиматься, стягивая края раны вместе, чтобы способствовать росту новой ткани над раной. По мере восстановления ткани фибриновый сгусток растворяется и всасывается.

Если фактор VII не функционирует должным образом или его слишком мало, более сильный фибриновый сгусток не может сформироваться должным образом.

Что вызывает дефицит фактора VII?

Дефицит фактора VII может быть наследственным или приобретенным. Унаследованная версия встречается довольно редко. Сообщается о менее чем 200 задокументированных случаях. Оба ваших родителя должны быть носителями этого гена, чтобы вы могли пострадать.

Приобретенный дефицит фактора VII, напротив, возникает после рождения. Это может произойти в результате приема лекарств или болезней, которые влияют на ваш фактор VII. К лекарствам, которые могут ухудшить или снизить функцию фактора VII, относятся:

• антибиотики
• антикоагулянты, такие как варфарин
• некоторые противораковые препараты, такие как терапия интерлейкином-2
• терапия антитимоцитарными глобулинами, используемая для лечения апластической анемии

Заболевания и медицинские условия, которые могут влиять на действие фактора VII, включают:

• болезнь печени
• миелома
• сепсис
• апластическая анемия
• дефицит витамина К

Каковы симптомы дефицита фактора VII?

Симптомы варьируются от легких до тяжелых, в зависимости от уровня полезного фактора VII. Легкие симптомы могут включать:

• синяк и кровотечение мягких тканей
• более длительное время кровотечения из ран или удаления зубов
• кровотечение в суставах
• кровотечение из носа
• кровоточащие десны
• обильные менструальные периоды

В более тяжелых случаях симптомы могут включать:

• разрушение хрящевой ткани суставов от эпизодов кровотечения
• кровотечение в кишечнике, желудке, мышцах или голове
• чрезмерное кровотечение после родов

Как диагностируется дефицит фактора VII?

Диагноз ставится на основании вашей истории болезни, семейной истории проблем с кровотечением и лабораторных анализов.

Лабораторные тесты на дефицит фактора VII включают:

• факторные тесты для выявления отсутствующих или неэффективных факторов
• анализ фактора VII, чтобы измерить, сколько фактора VII у вас есть, и насколько хорошо он работает
• протромбиновое время (ПВ) для измерения функционирования факторов I, II, V, VII и X
• частичное протромбиновое время (ЧТВ) для измерения функционирования факторов VIII, IX, XI, XII и факторов фон Виллебранда
• тесты на ингибиторы, чтобы определить, атакует ли ваша иммунная система факторы свертывания крови

Как лечится дефицит фактора VII?

Лечение дефицита фактора VII направлено на:

• сдерживание кровотечения
• разрешение основных условий
• профилактическое лечение перед операцией или стоматологическими процедурами

Сдерживание кровотечения

Во время эпизодов кровотечения вам могут вводить вливания факторов свертывания крови, чтобы повысить вашу способность к свертыванию. Обычно используемые агенты свертывания включают:

• человеческий протромбиновый комплекс
• криопреципитат
• свежезамороженная плазма
• рекомбинантный человеческий фактор VIIa (NovoSeven)

Лечение основных состояний

После того, как кровотечение взято под контроль, необходимо устранить состояния, которые ухудшают выработку или функционирование фактора VII, такие как лекарства или заболевания.

Меры предосторожности перед операцией

Если вы планируете операцию, ваш врач может назначить лекарства, чтобы минимизировать риск чрезмерного кровотечения. Назальный спрей десмопрессин часто назначают для высвобождения всех доступных запасов фактора VII перед небольшой операцией. При более серьезных операциях ваш врач может назначить инфузии фактора свертывания крови.

Каковы долгосрочные перспективы?

Если у вас приобретенная форма дефицита фактора VII, это, вероятно, вызвано приемом лекарств или основным заболеванием. Ваши долгосрочные перспективы зависят от решения основных проблем. Если у вас более тяжелая наследственная форма дефицита фактора VII, вам необходимо тесно сотрудничать со своим врачом и местным центром гемофилии, чтобы контролировать риск кровотечения.