Что такое Kernicterus?

Содержание

• обзор
• Симптомы ядерной желтухи
• Ядерная желтуха у взрослых
• Что вызывает ядерную желтуху?
• Резус-заболевание или несовместимость АВО
• Синдром Криглера-Наджара
• Ядерная желтуха и сульфонамиды
• Факторы риска развития ядерной желтухи
• Как диагностируется ядерная желтуха?
• Лечение ядерной желтухи
• Осложнения ядерной желтухи
• Outlook для ядерной желтухи

обзор

Ядерная желтуха чаще всего встречается у детей. Это вызвано чрезмерным накоплением билирубина в мозге. Билирубин - это ненужный продукт, который вырабатывается, когда ваша печень разрушает старые эритроциты, чтобы ваш организм мог их удалить.

У новорожденных обычно высокий уровень билирубина. Это известно как желтуха новорожденных. Около 60 процентов детей страдают желтухой, потому что их организм не может вывести билирубин так, как должен. Ядро гораздо реже. Это связано с опасно высоким уровнем билирубина.

Ядерная желтуха требует неотложной медицинской помощи. Детей с этим заболеванием нужно лечить немедленно, чтобы снизить уровень билирубина и предотвратить дальнейшее повреждение головного мозга.

Симптомы ядерной желтухи

Признаки желтухи могут появиться в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Желтуха заставляет кожу ребенка и белки глаз приобретать желтоватый цвет. Симптомы ядерной желтухи являются более серьезными.

Дети с ядерной желтухой также вялые. Это означает, что они необычно сонные. Все дети много спят, но вялые дети спят даже дольше, чем обычно, и их очень трудно разбудить. Когда они просыпаются, они часто засыпают.

Другие симптомы ядерной желтухи включают в себя:

• пронзительный плач
• снижение аппетита и меньше кормления, чем обычно
• безутешный плач
• гибкое или слабое тело
• недостающие рефлексы
• изгиб головы и пятки назад, как лук
• неконтролируемые движения
• рвота
• необычные движения глаз
• отсутствие мокрых или грязных подгузников
• высокая температура
• припадки

Если вы заметили эти симптомы, немедленно обратитесь к врачу или отвезите ребенка в больницу.

Ядерная желтуха у взрослых

Язвенная болезнь очень редко встречается у взрослых. Условия, которые его вызывают, чаще всего поражают детей. У взрослых может развиться высокий уровень билирубина, но почти никогда не бывает ядерной желтухи.

Условия, которые могут вызвать очень высокий уровень билирубина у взрослых, включают:

• Синдром Криглера-Наджара: Унаследованное состояние, из-за которого организму трудно расщеплять билирубин.
• Синдром Дубина-Джонсона: Редкое наследственное заболевание, которое мешает организму эффективно удалять билирубин. Это состояние не вызывает ядерной желтухи.
• Синдром Гилберта: Состояние, при котором печень не может правильно обрабатывать билирубин.
• Роторный синдром: Наследственное заболевание, вызывающее повышение уровня билирубина в крови. Это состояние не вызывает ядерной желтухи.

Что вызывает ядерную желтуху?

Ядерная желтуха вызвана сильной желтухой, которая не лечится. Желтуха является распространенной проблемой у новорожденных. Это происходит потому, что печень новорожденного не может достаточно быстро обработать билирубин. В результате билирубин накапливается в крови ребенка.

В организме есть два типа билирубина:

• Неконъюгированный билирубин: Этот тип билирубина перемещается из вашей крови в печень. Он не растворим в воде, то есть не растворяется в воде, поэтому может накапливаться в тканях вашего тела.
• Конъюгированный билирубин: Это превращается из неконъюгированного билирубина в вашей печени. Конъюгированный билирубин растворим в воде, поэтому его можно удалить из организма через кишечник.

Если неконъюгированный билирубин не превращается в печени, он может накапливаться в организме ребенка. Когда уровень неконъюгированного билирубина становится очень высоким, он может выходить из крови в ткани мозга. Неконъюгированный билирубин может привести к ядерной желтухе, если что-то заставляет его накапливаться. Конъюгированный билирубин не проникает из крови в мозг и обычно может быть удален из организма. Следовательно, конъюгированный билирубин не приводит к ядерной желтухе.

Существует несколько потенциальных причин, которые могут привести к накоплению неконъюгированного билирубина:

Резус-заболевание или несовместимость АВО

Иногда группы крови ребенка и матери несовместимы. Если мать резус-отрицательна, это означает, что в ее эритроцитах нет определенного типа белка. У ее ребенка может быть другой резус-фактор, чем у нее. Если ее ребенок резус-положительный, это означает, что у них есть этот белок, прикрепленный к их эритроцитам. Это известно как резус-несовместимость.

При резус-несовместимости некоторые эритроциты плода могут проникать через плаценту и попадать в кровоток матери. Иммунная система матери распознает эти клетки как чужеродные. Он производит белки, называемые антителами, которые атакуют красные кровяные клетки ребенка. Антитела матери могут затем проникнуть в организм ребенка через плаценту и разрушить эритроциты ребенка.

По мере разрушения этих клеток крови уровень билирубина у ребенка повышается. После рождения ребенка билирубин накапливается в кровотоке и мозге. В настоящее время резус-заболевание встречается редко, потому что матери могут лечиться от него во время беременности.

Подобное, но менее тяжелое состояние может иногда иметь место, когда у матери есть кровь типа О, а у ее ребенка другой тип (несовместимость АВО). Это все еще довольно распространено. Хотя эти дети также подвержены повышенному риску возникновения желтухи, их почти всегда можно предотвратить с помощью надлежащего мониторинга и раннего лечения, если это необходимо.

Синдром Криглера-Наджара

У детей с этим наследственным заболеванием отсутствует фермент, необходимый для превращения неконъюгированного билирубина в конъюгированный билирубин для удаления. В результате высокий уровень билирубина накапливается в их крови.

Ядерная желтуха и сульфонамиды

Некоторые лекарства, особенно антибиотики, также связаны с ядерной желтухой. Сульфонамиды (также называемые сульфаниламидными препаратами) представляют собой группу антибиотиков, которые убивают бактерии. Один из распространенных антибиотиков сочетает сульфонамид сульфаметоксазол с триметопримом (SMX-TMP) для лечения бактериальных инфекций. Исследования вызывают опасения, что сульфонамиды могут увеличить риск развития желтухи.

Неконъюгированный билирубин обычно проходит через кровь в печень, связанную с белком альбумином. В печени он превращается в конъюгированный билирубин, поэтому его можно удалить из организма. Сульфонамиды могут отделять билирубин от альбумина, что повышает уровень билирубина в крови. Несвязанный билирубин может проникать в мозг и вызывать ядерную желтуху.

Факторы риска развития ядерной желтухи

Дети чаще страдают от сильной желтухи и желтухи, если они:

• Родились преждевременно. Когда дети рождаются до 37 недель, их печень еще менее развита, и для эффективного удаления билирубина потребуется больше времени.
• Не кормить хорошо. Билирубин удаляется в кале. Плохое кормление мешает детям делать достаточно грязных подгузников.
• Имейте родителя или родного брата, у которого была желтуха как младенец. Это условие может работать в семьях. Это может быть связано с определенными наследственными нарушениями, такими как дефицит G6PD, который заставляет эритроциты разрушаться слишком рано.
• Родились от матери с типом О или резус-отрицательной группой крови. Мамы с такими группами крови иногда рожают детей с высоким уровнем билирубина.

Как диагностируется ядерная желтуха?

Язвенная болезнь чаще всего диагностируется у детей. Одним из тестов, который можно использовать для проверки уровня билирубина, является экспонометр. Врач или медсестра проверит уровень билирубина вашего ребенка, установив на его голову измеритель освещенности. Измеритель освещенности показывает, сколько билирубина содержится в коже вашего ребенка или уровень чрескожного билирубина (TcB).

Если уровень TcB у вашего ребенка высокий, это может указывать на то, что в его организме накапливается билирубин. Ваш врач назначит анализ крови на билирубин.

Лечение ядерной желтухи

Целью лечения является снижение количества неконъюгированного билирубина в организме ребенка до того, как он достигнет уровня, вызывающего повреждение мозга ядерной желтухой.

Детей с высоким уровнем билирубина часто лечат фототерапией или светотерапией.Во время этой процедуры обнаженное тело ребенка подвергается воздействию особого света. Свет увеличивает скорость, с которой организм ребенка расщепляет неконъюгированный билирубин.

Осложнения ядерной желтухи

У детей с желтухой могут развиться следующие осложнения:

• атетоидный церебральный паралич, тип двигательного расстройства, вызванного повреждением головного мозга
• отсутствие мышечного тонуса
• спазмы мышц
• проблемы с координацией движения
• потеря слуха и глухота
• проблемы с движением глаз, в том числе проблемы с поиском
• трудно говорить
• Интеллектуальная недееспособность
• окрашенные молочные зубы

Outlook для ядерной желтухи

Как только появляются симптомы желтухи, повреждение мозга уже началось. Лечение может остановить, но не обратить вспять этот ущерб. Вот почему важно контролировать новорожденных на предмет высокого уровня билирубина - особенно, если они подвергаются риску - и быстро лечить их.