Пемфигус Вулгарис

Содержание

• Что такое пузырчатка обыкновенная?
• Фотографии пузырчатка обыкновенная
• Каковы симптомы пузырчатка обыкновенная?
• Что вызывает пузырчатку обыкновенную?
• Кто находится в опасности для пузырчатка обыкновенная?
• Как диагностируется пузырчатка обыкновенная?
• Типы пузырчатки
• Пузырчатка обыкновенная
• Pemphigus foliaceus
• Пемфигус вегетанс
• Паранеопластическая пузырчатка
• Как лечится пузырчатка обыкновенная?
• Кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты
• Антибиотики, противовирусные и противогрибковые
• Внутривенное (IV) кормление
• Плазмаферез
• Управление раной
• Каковы осложнения пузырчатка обыкновенная?
• Каковы долгосрочные перспективы для людей с пузырчаткой обыкновенной?

Что такое пузырчатка обыкновенная?

Pemphigus vulgaris - это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает болезненное образование пузырей на коже и слизистых оболочках. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система по ошибке атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчатка. Каждый тип пузырчатки характеризуется тем, где образуются пузырьки.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые оболочки, которые встречаются в таких областях, как:

• рот
• горло
• нос
• глаза
• гениталии
• легкие

Эта болезнь обычно начинается с пузырей во рту, а затем на коже. Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут быть смертельными.

Смертность от этого заболевания в среднем составляла 75 процентов до введения кортикостероидов в 1950-х годах. Это значительно улучшилось с сегодняшним лечением.

Фотографии пузырчатка обыкновенная

Каковы симптомы пузырчатка обыкновенная?

Симптомы пузырчатки обыкновенной включают в себя:

• болезненные пузыри, которые начинаются в области рта или кожи
• кожные волдыри у поверхности кожи, которые приходят и уходят
• сочится, корки или шелушение на месте волдыря

Что вызывает пузырчатку обыкновенную?

Иммунная система производит белки, называемые антителами. Антитела обычно атакуют вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость накапливается между слоями кожи. Это приводит к волдырям и эрозиям на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызвать пузырчатку обыкновенную. Эти препараты включают в себя:

• пеницилламин, который является хелатирующим агентом, который удаляет определенные вещества из крови
• Ингибиторы АПФ, которые являются типом лекарства от кровяного давления

Кто находится в опасности для пузырчатка обыкновенная?

Pemphigus vulgaris не заразен и не может передаваться от одного человека другому. Это также, кажется, не передается от родителя ребенку. Однако гены человека могут подвергнуть их более высокому риску заболевания. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть заболевание, у вас больше шансов его развить.

Pemphigus vulgaris может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Тем не менее, условие чаще встречается в следующих группах:

• люди средиземноморского происхождения
• восточноевропейские евреи
• люди, которые живут в тропических лесах в Бразилии
• среднего возраста и пожилых людей

Как диагностируется пузырчатка обыкновенная?

Дерматолог проведет физическое обследование ваших пузырей кожи. Они будут искать индикатор состояния, называемый знаком Никольского. Положительным признаком Никольского является то, что ваша кожа легко срезается, когда поверхность вытирается в стороны ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может сделать биопсию волдыря, которая включает удаление кусочка ткани для анализа и просмотр его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела. Ваш врач может использовать эту информацию для определения типа пузырчатки.

Типы пузырчатки

Различные типы пузырчатки диагностируются в зависимости от расположения пузырьков. Они включают:

Пузырчатка обыкновенная

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Волдыри могут появиться на коже, а иногда и на половых органах.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже головы. Затем на груди и спине появляются волдыри. Волдыри обычно зудят и безболезненны.

Пемфигус вегетанс

Pemphigus vegetans вызывает появление волдырей в паху, под мышками и на ногах.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, которая встречается у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Волдыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже. Этот тип также может вызвать шрамы на веках и глазах. Это также может вызвать проблемы с легкими.

Как лечится пузырчатка обыкновенная?

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов и предотвращение осложнений, таких как инфекция. Он включает один или несколько лекарств и другие методы. Это может включать в себя любое из следующего:

Кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты

Высокая доза кортикостероидов является основным методом лечения этого заболевания. Обычные кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Высокая доза обычно необходима, чтобы сначала контролировать состояние.

Эти препараты имеют много побочных эффектов, в том числе:

• повышенная вероятность заражения
• остеопороз
• катаракта
• глаукома
• повышенный уровень сахара в крови
• сахарный диабет
• потеря мышечной массы
• язва желудка
• задержка воды

Вам может потребоваться принимать добавки, такие как кальций и витамин D, придерживаться диеты с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. Как только блистеры будут под контролем, доза может быть снижена до самого низкого уровня, необходимого для предотвращения новых блистеров и для минимизации побочных эффектов. Кортикостероидный крем можно использовать непосредственно на блистерах.

Чтобы помочь сохранить низкую дозу кортикостероидов, ваш врач может назначить дополнительные лекарства, которые подавляют иммунную систему. Это включает:

• азатиоприн
• микофенолят мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые

Любой из них может быть предписан, чтобы предотвратить другие инфекции.

Внутривенное (IV) кормление

Если у вас сильные язвы во рту, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам нужно кормить через свои вены. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человек может пройти процедуру, известную как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления антител, атакующих кожу из крови. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогим.

Управление раной

Если волдыри тяжелые, вам может потребоваться остаться в больнице, чтобы получить лечение ран. Это лечение похоже на лечение тяжелых ожогов. Вам может потребоваться внутривенное введение жидкостей и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за образования пузырьков.

Лечение волдырей может также включать:

• ошеломляющие леденцы для пузырей рта
• успокаивающие лосьоны
• мокрые повязки
• обезболивающие
• диеты мягкой пищи
• избегать острой или кислой пищи, которая может раздражать волдыри
• избегание слишком сильного воздействия солнца

Если волдыри во рту не позволяют чистить зубы или пользоваться зубной нитью, вам может потребоваться специальная гигиена полости рта для предотвращения заболеваний десен и разрушения зубов. Обратитесь к своему стоматологу, чтобы спросить их об уходе за полостью рта

Каковы осложнения пузырчатка обыкновенная?

Осложнения пузырчатки обыкновенной могут быть смертельными и тяжелыми.

Они могут включать в себя:

• кожные инфекции
• сепсис или распространение инфекции через кровоток
• обезвоживание
• побочные эффекты лекарств

Каковы долгосрочные перспективы для людей с пузырчаткой обыкновенной?

Если не лечить, пузырчатка обыкновенная может быть опасным для жизни. Наиболее распространенной причиной смерти является тяжелая вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris - это пожизненное состояние. Это не может быть вылечено. Тем не менее, большинство людей приходят в ремиссию после приема кортикостероидов. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала приема кортикостероидов.

Волдыри заживают медленно, особенно во рту. В среднем волдыри перестают образовываться через две-три недели. Заживление волдырей в среднем занимает от шести до восьми недель. Однако полное излечение может иногда занимать годы. Некоторым людям может потребоваться низкая доза лекарства для жизни.