Прогрессирование и перспективы развития макроглобулинемии Вальденстрема

Содержание

• прогрессия
• Варианты лечения
• химиотерапия
• Таргетная терапия
• иммунотерапия
• Плазмаферез
• прогноз
• Еда на вынос

Макроглобулинемия Waldenstrom (WM) является редкой формой рака крови, которая вызывает слишком много аномальных лейкоцитов, известных как лимфоплазмоцитарные клетки, в костном мозге.

Также известная как болезнь Вальденстрема, WM считается типом лимфоплазмоцитарной лимфомы или медленно растущей неходжкинской лимфомы.

По данным Американского онкологического общества, ежегодно в США от 1000 до 1500 человек получают диагноз WM. В среднем люди обычно получают диагноз WM в возрасте 70 лет.

Хотя в настоящее время нет лекарства от WM, существуют способы лечения, которые могут помочь справиться с ее симптомами.

Если вам поставили диагноз WM, вот что нужно знать о показателях выживаемости и перспективах, когда вы переходите к следующим шагам.

прогрессия

WM начинается в лимфоцитах или В-клетках. Эти раковые клетки называются лимфоплазмацитоидами. Они похожи на раковые клетки при множественной миеломе и неходжкинской лимфоме.

В WM эти клетки создают большое количество иммуноглобулина М (IgM), антитела, используемого для борьбы с болезнью.

Слишком много IgM может сгущать кровь и создавать состояние, называемое гипервязкостью, которая может повлиять на способность органов и тканей функционировать должным образом.

Эта гипервязкость может привести к распространенным симптомам WM, включая:

• проблемы со зрением
• спутанность сознания
• головокружение
• головные боли
• потеря координации
• усталость
• одышка
• чрезмерное кровотечение

Клетки, пораженные WM, в основном растут в костном мозге, что мешает организму производить другие здоровые клетки крови. Количество эритроцитов в крови может уменьшиться, что приведет к анемии. Анемия может вызвать усталость и слабость.

Раковые клетки могут также вызывать дефицит белых кровяных клеток, что потенциально делает вас более уязвимыми для инфекций. Вы также можете испытывать кровотечение и кровоподтеки, если ваши тромбоциты падают.

В отличие от других видов рака, у WM нет стандартной системы стадирования. Степень заболевания является фактором, определяющим лечение или оценку мировоззрения пациента.

В некоторых случаях, особенно при первой диагностике, WM не вызывает симптомов. В других случаях люди с WM могут испытывать такие симптомы, как:

• потеря веса
• увеличение лимфатических узлов
• ночные поты
• высокая температура

Повышение уровня IgM может привести к более серьезным симптомам, таким как синдром гипервязкости, который может вызвать:

• плохое мозговое кровообращение
• проблемы с сердцем и почками
• чувствительность к холоду
• плохое пищеварение

Варианты лечения

Хотя в настоящее время WM не излечивается, существуют различные методы лечения, которые могут помочь справиться с его симптомами. Вам может не потребоваться лечение, если у вас нет каких-либо симптомов.

Ваш врач оценит степень выраженности ваших симптомов и порекомендует вам наилучшее лечение. Ниже приведены некоторые способы лечения WM.

химиотерапия

Разнообразные химиотерапевтические препараты могут лечить WM. Некоторые вводятся в организм, а другие принимаются внутрь. Химиотерапия может помочь разрушить раковые клетки, которые производят слишком много IgM.

Таргетная терапия

Новые препараты, направленные на устранение изменений внутри раковых клеток, называются таргетной терапией. Эти препараты можно использовать, когда химиотерапия не работает.

Таргетная терапия часто имеет менее серьезные побочные эффекты. Таргетная терапия для WM может включать в себя:

• ингибиторы протеасомы
• ингибиторы mTOR
• Брутон ингибиторы тирозинкиназы

иммунотерапия

Иммунотерапия повышает вашу иммунную систему, чтобы потенциально замедлить рост клеток WM или полностью их уничтожить.

Иммунотерапия может включать использование:

• моноклональные антитела (синтетические версии природных антител)
• иммуномодулирующие препараты
• цитокины

Плазмаферез

Если у вас синдром гипервязкости в результате WM, вам может понадобиться плазмаферез сразу.

Это лечение включает в себя использование аппарата для удаления плазмы с аномальными белками из организма для снижения уровня IgM.

Также могут быть доступны другие методы лечения, в зависимости от вашего конкретного состояния. Ваш врач посоветует вам лучший вариант.

прогноз

Прогноз для людей с WM улучшился в последние десятилетия.

Согласно самым последним данным, собранным с 2001 по 2010 год, средняя выживаемость после начала лечения составляет 8 лет по сравнению с 6 годами в предшествующее десятилетие, по данным Американского общества рака.

Международный фонд макроглобулинемии Waldenstrom обнаружил, что благодаря улучшенному лечению медиана выживаемости составляет от 14 до 16 лет.

Медиана выживаемости определяется как период времени, в течение которого 50 процентов людей с заболеванием умерли, в то время как остальные все еще живут.

Ваш прогноз будет зависеть от скорости, с которой ваше заболевание прогрессирует. Врачи могут использовать Международную систему оценки прогностических показателей для макроглобулинемии Вальденстрема (ISSWM), чтобы помочь предсказать ваш прогноз на основе таких факторов риска, как:

• возраст
• уровень гемоглобина в крови
• количество тромбоцитов
• бета-2 уровень микроглобулина
• моноклональный уровень IgM

Эти факторы оцениваются, чтобы поместить людей с WM в три группы риска: низкий, средний и высокий. Это помогает врачам выбирать методы лечения и оценивать индивидуальные перспективы.

По данным Американского онкологического общества, 5-летняя выживаемость составляет:

• 87 процентов для группы низкого риска
• 68 процентов для группы среднего риска
• 36 процентов для группы высокого риска

Хотя показатели выживаемости учитывают данные большого числа людей с определенным заболеванием, они не предсказывают отдельные результаты.

Имейте в виду, что эти показатели выживаемости основаны на результатах от людей, которых лечили по крайней мере 5 лет назад. Новые достижения в лечении, возможно, улучшили перспективы для людей с WM, так как эти данные были собраны.

Поговорите со своим врачом, чтобы получить индивидуальную оценку вашего мировоззрения на основе вашего общего состояния здоровья, способности вашего рака реагировать на лечение и других факторов.

Еда на вынос

Хотя в настоящее время нет лекарства от WM, лечение может помочь справиться с вашими симптомами и улучшить ваши перспективы. Возможно, вам даже не понадобится лечение в течение нескольких лет после того, как вам поставят диагноз.

Поработайте с вашим врачом, чтобы следить за прогрессированием вашего рака и определить оптимальный курс действий для вас.