Все, что вам нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Содержание

• Симптомы легочной артериальной гипертензии
• Причины легочной артериальной гипертензии
• Диагностика легочной артериальной гипертензии
• Лечение легочной артериальной гипертензии
• Лекарства
• Операция
• Изменения образа жизни
• Ожидаемая продолжительность жизни при легочной артериальной гипертензии
• Стадии легочной артериальной гипертензии
• Другие виды легочной гипертензии
• Прогноз при легочной артериальной гипертензии
• Легочная гипертензия у новорожденных
• Рекомендации по лечению легочной артериальной гипертензии
• Вопрос:
• А:

Что такое первичная артериальная гипертензия?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ранее известная как первичная легочная гипертензия, является редким типом высокого кровяного давления. Это влияет на ваши легочные артерии и капилляры. Эти кровеносные сосуды переносят кровь из правой нижней камеры сердца (правого желудочка) в легкие.

По мере того как давление в легочных артериях и более мелких кровеносных сосудах увеличивается, ваше сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь в легкие. Со временем это ослабляет сердечную мышцу. В конечном итоге это может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Известного лекарства от ЛАГ нет, но существуют варианты лечения. Если у вас ЛАГ, лечение может помочь облегчить симптомы, снизить вероятность осложнений и продлить жизнь.

Симптомы легочной артериальной гипертензии

На ранних стадиях ЛАГ у вас могут не быть заметных симптомов. По мере ухудшения состояния симптомы станут более заметными. Общие симптомы включают:

• затрудненное дыхание
• усталость
• головокружение
• обморок
• давление в груди
• боль в груди
• учащенный пульс
• учащенное сердцебиение
• голубоватый оттенок губ или кожи
• отек лодыжек или ног
• отек с жидкостью внутри живота, особенно на более поздних стадиях заболевания

Вам может быть трудно дышать во время упражнений или других видов физической активности. В конце концов, дыхание может стать затрудненным и во время отдыха. Узнайте, как распознать симптомы ЛАГ.

Причины легочной артериальной гипертензии

ЛАГ развивается, когда легочные артерии и капилляры, по которым кровь идет от сердца к легким, сужаются или разрушаются. Считается, что это вызвано множеством связанных состояний, но точная причина возникновения ЛАГ неизвестна.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), примерно в 15-20% случаев ЛАГ передается по наследству. Это связано с генетическими мутациями, которые могут произойти в BMPR2 ген или другие гены. Затем мутации могут передаваться через семьи, что позволяет человеку с одной из этих мутаций иметь возможность позже развить ЛАГ.

Другие потенциальные состояния, которые могут быть связаны с развитием ЛАГ, включают:

• хроническое заболевание печени
• врожденный порок сердца
• определенные нарушения соединительной ткани
• определенные инфекции, такие как ВИЧ-инфекция или шистосомоз
• определенные токсины или наркотики, включая определенные рекреационные наркотики (метамфетамины) или средства для подавления аппетита, которые в настоящее время не продаются

В некоторых случаях ЛАГ развивается по неизвестной причине. Это известно как идиопатическая ЛАГ. Узнайте, как диагностируется и лечится идиопатическая ЛАГ.

Диагностика легочной артериальной гипертензии

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть ЛАГ, он, скорее всего, назначит один или несколько тестов для оценки ваших легочных артерий и сердца.

Тесты для диагностики ЛАГ могут включать:

• электрокардиограмма, чтобы проверить наличие признаков напряжения или аномальных ритмов в вашем сердце
• эхокардиограмма для изучения структуры и функции вашего сердца и измерения давления в легочной артерии
• рентген грудной клетки, чтобы узнать, увеличены ли ваши легочные артерии или нижняя правая камера вашего сердца
• КТ или МРТ для поиска тромбов, сужений или повреждений легочных артерий
• катетеризация правых отделов сердца для измерения артериального давления в легочных артериях и правом желудочке сердца
• исследование функции легких для оценки объема и потока воздуха в легкие и из них
• анализы крови для проверки на вещества, связанные с ЛАГ или другими состояниями здоровья

Ваш врач может использовать эти тесты для проверки признаков ЛАГ, а также других потенциальных причин ваших симптомов. Прежде чем диагностировать ЛАГ, они постараются исключить другие возможные причины. Получите дополнительную информацию об этом процессе.

Лечение легочной артериальной гипертензии

В настоящее время нет известного лекарства от ЛАГ, но лечение может облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь.

Лекарства

Чтобы контролировать ваше состояние, врач может прописать одно или несколько из следующих лекарств:

• терапия простациклином для расширения кровеносных сосудов
• растворимые стимуляторы гуанилатциклазы для расширения кровеносных сосудов
• антагонисты рецепторов эндотелина, чтобы блокировать активность эндотелина, вещества, которое может вызвать сужение ваших кровеносных сосудов
• антикоагулянты для предотвращения образования тромбов

Если в вашем случае ЛАГ связана с другим заболеванием, ваш врач может назначить другие лекарства для лечения этого состояния. Они также могут скорректировать любые лекарства, которые вы в настоящее время принимаете. Узнайте больше о лекарствах, которые может назначить ваш врач.

Операция

В зависимости от тяжести вашего состояния врач может порекомендовать хирургическое лечение. Септостомия предсердий может быть сделана, чтобы снизить давление в правой части сердца, а легкое или сердце и трансплантация легких могут заменить поврежденный орган (ы).

При септостомии предсердий врач, скорее всего, проведет катетер через одну из центральных вен в верхнюю правую камеру сердца. В перегородке верхней камеры (полоска ткани между правой и левой сторонами сердца), проходя через верхнюю камеру справа налево, они образуют отверстие. Затем они надуют небольшой воздушный шарик на кончике катетера, чтобы расширить отверстие и заставить кровь течь между верхними камерами вашего сердца, снимая давление в правой части сердца.

Если у вас серьезный случай ЛАГ, связанный с тяжелым заболеванием легких, может быть рекомендована трансплантация легких. В этой процедуре ваш врач удалит одно или оба ваших легких и заменит их легкими от донора органов.

Если у вас также есть тяжелая болезнь сердца или сердечная недостаточность, ваш врач может порекомендовать пересадку сердца в дополнение к трансплантации легких.

Изменения образа жизни

Изменение образа жизни с целью корректировки диеты, режима упражнений или других повседневных привычек может помочь снизить риск осложнений ЛАГ. Они включают:

• придерживаться здоровой диеты
• регулярно заниматься спортом
• потеря веса или поддержание здорового веса
• бросить курить табак

Следование рекомендованному врачом плану лечения может помочь облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь. Узнайте больше о вариантах лечения ЛАГ.

Ожидаемая продолжительность жизни при легочной артериальной гипертензии

ЛАГ - это прогрессирующее заболевание, которое со временем ухудшается. У некоторых людей симптомы ухудшаются быстрее, чем у других.

В исследовании, опубликованном в 2015 году, изучалась пятилетняя выживаемость людей с разными стадиями ЛАГ, и было обнаружено, что по мере прогрессирования состояния пятилетняя выживаемость уменьшается.

Вот результаты пятилетней выживаемости, найденные для каждой стадии.

• Класс 1: от 72 до 88 процентов
• Класс 2: от 72 до 76 процентов
• Класс 3: от 57 до 60 процентов
• Класс 4: от 27 до 44 процентов

Хотя лекарства и не существует, недавние достижения в области лечения помогли улучшить прогноз для людей с ЛАГ. Узнайте больше о выживаемости людей с ЛАГ.

Стадии легочной артериальной гипертензии

ЛАГ делится на четыре стадии в зависимости от тяжести симптомов.

Согласно критериям, установленным Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), ЛАГ подразделяется на четыре функциональные стадии:

• 1 класс. Это состояние не ограничивает вашу физическую активность. Вы не испытываете каких-либо заметных симптомов в периоды обычной физической активности или отдыха.
• 2 класс. Состояние немного ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете заметные симптомы в периоды обычной физической активности, но не во время отдыха.
• 3 класс. Состояние значительно ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете симптомы во время периодов незначительной физической нагрузки и обычной физической активности, но не в периоды отдыха.
• 4 класс. Вы не можете выполнять какие-либо физические нагрузки без симптомов. Вы испытываете заметные симптомы даже в периоды отдыха. На этой стадии обычно возникают признаки правосторонней сердечной недостаточности.

Если у вас ЛАГ, стадия вашего состояния повлияет на рекомендованный врачом подход к лечению. Получите необходимую информацию, чтобы понять, как прогрессирует это состояние.

Другие виды легочной гипертензии

ЛАГ - это один из пяти типов легочной гипертензии (ЛГ). Он также известен как группа 1 PAH.

Другие типы PH включают:

• Группа 2 PH, связанная с определенными состояниями, затрагивающими левую часть сердца.
• Группа 3 PH, которая связана с определенными условиями дыхания в легких.
• ЛГ группы 4, которая может быть вызвана хроническими тромбами в сосудах легких.
• Группа 5 PH, которая может быть результатом множества других заболеваний.

Некоторые типы ЛГ более поддаются лечению, чем другие. Найдите минутку, чтобы узнать больше о различных типах PH.

Прогноз при легочной артериальной гипертензии

В последние годы возможности лечения людей с ЛАГ улучшились. Но лекарства от этого состояния до сих пор нет.

Ранняя диагностика и лечение могут помочь облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь с ЛАГ. Узнайте больше о том, как лечение может повлиять на вашу перспективу при этом заболевании.

Легочная гипертензия у новорожденных

В редких случаях ЛАГ поражает новорожденных. Это явление известно как стойкая легочная гипертензия новорожденного (ПРГН). Это происходит, когда кровеносные сосуды, идущие к легким ребенка, не расширяются должным образом после рождения.

Факторы риска PPHN включают:

• инфекции плода
• тяжелые страдания во время родов
• проблемы с легкими, такие как недоразвитые легкие или респираторный дистресс-синдром

Если вашему ребенку поставлен диагноз PPHN, его врач попытается расширить кровеносные сосуды в легких с помощью дополнительного кислорода. Врачу также может потребоваться использовать аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы поддерживать дыхание вашего ребенка.

Правильное и своевременное лечение может помочь снизить риск задержки развития и функциональных нарушений у вашего ребенка, что повысит шансы на выживание.

Рекомендации по лечению легочной артериальной гипертензии

В 2014 году Американский колледж грудных врачей выпустил курс лечения ЛАГ. В дополнение к другим рекомендациям, это руководство сообщает, что:

• Людей, подверженных риску развития ЛАГ, и лиц с ЛАГ 1 класса следует контролировать на предмет развития симптомов, которые могут потребовать лечения.
• По возможности, людей с ЛАГ следует обследовать в медицинском центре, имеющем опыт диагностики ЛАГ, оптимально до начала лечения.
• Людей с ЛАГ следует лечить от любых заболеваний, которые могут способствовать заболеванию.
• Людям с ЛАГ следует делать прививки от гриппа и пневмококковой пневмонии.
• Людям с ЛАГ следует избегать беременности. Если они все же забеременеют, они должны получить помощь многопрофильной медицинской бригады, в которую входят специалисты, имеющие опыт лечения легочной гипертензии.
• Людям с ЛАГ следует избегать ненужного хирургического вмешательства. Если им предстоит операция, они должны получить помощь многопрофильной медицинской бригады, в которую входят специалисты, имеющие опыт лечения легочной гипертензии.
• Людям с ЛАГ следует избегать пребывания на большой высоте, в том числе по воздуху. Если им приходится находиться на большой высоте, им следует при необходимости использовать дополнительный кислород.

В этих рекомендациях дается общее описание ухода за людьми с ЛАГ. Ваше индивидуальное лечение будет зависеть от вашей истории болезни и симптомов, которые вы испытываете.

Вопрос:

Есть ли какие-либо шаги, которые можно предпринять, чтобы предотвратить развитие ЛАГ?

Анонимный пациент

А:

Легочную артериальную гипертензию не всегда можно предотвратить. Однако некоторые состояния, которые могут привести к ЛАГ, можно предотвратить или контролировать, чтобы снизить риск развития ЛАГ. Эти состояния включают ишемическую болезнь сердца, гипертонию, хронические заболевания печени (чаще всего связанные с ожирением печени, алкоголем и вирусным гепатитом), ВИЧ и хронические заболевания легких, особенно связанные с курением и воздействием окружающей среды.

Graham Rogers, MDAnswers представляет мнения наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.