Автор: Judy Howell
Дата создания: 2 Июль 2021
Дата обновления: 5 Февраль 2025
Anonim
Серповидно-клеточная анемия  — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение
Видео: Серповидно-клеточная анемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Содержание

Понимание серповидно-клеточной анемии

Серповидноклеточная анемия (SCA), также известная как серповидноклеточная анемия, является наследственным заболеванием эритроцитов (RBC). Это результат генетической мутации, которая вызывает деформированные эритроциты.

SCA получил свое название от серповидной формы красных кровяных клеток, которые напоминают инструмент фермы, называемый серпом. Обычно эритроциты имеют форму дисков.

РБК переносят кислород к органам и тканям вашего организма. SCA затрудняет перенос эритроцитов в достаточном количестве.

Серповидные клетки также могут попасть в ваши кровеносные сосуды, препятствуя притоку крови к вашим органам. Это может вызвать болезненное состояние, известное как серповидноклеточный кризис. Это также может способствовать развитию ряда осложнений.

Читайте дальше, чтобы узнать больше об этих осложнениях и о том, как снизить риск их развития.

1. Повреждение органов

SCA заставляет кровь иметь меньше кислорода, и это обычно недостаточно серьезно, чтобы вызвать повреждение органов. Но если серповидная клетка застревает в кровеносном сосуде и блокирует поток крови к органу, это может привести к необратимому повреждению органов, включая почки, печень и селезенку.


Хотя повреждение органа необратимо, вы можете замедлить процесс, если поймаете его на ранней стадии. Это одна из причин, по которой регулярные осмотры врачей важны для людей с СКА.

2. Острый грудной синдром

Острый синдром грудной клетки возникает из-за того, что серповидно-клеточная анемия закупоривает кровеносные сосуды, ведущие к вашим легким.

Его симптомы включают в себя:

  • кашляющий
  • боль в груди
  • затрудненное дыхание

Если у вас SCA и вы заметили эти симптомы, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Синдром острой грудной клетки может быть опасным для жизни

3. Синдром руки-ноги

Синдром кисти-стопы, иногда называемый дактилитом, возникает, когда серповидноклеточные клетки блокируют кровеносные сосуды рук или ног. Для некоторых это может быть первым заметным симптомом SCA.

Это отмечено болезненным отеком в руках или ногах. Это может также вызвать жар у некоторых людей.


Лечение синдрома кисти-стопы обычно включает в себя употребление большего количества жидкости и обезболивающих.

4. Задержка роста

РБК поддерживают рост вашего организма, обеспечивая кислород и другие питательные вещества, необходимые для развития. Когда они не содержат кислорода и питательных веществ из-за SCA, это может привести к более медленным темпам роста у детей и более позднему наступлению половой зрелости у подростков. У мужчин это также может привести к бесплодию.

5. Потеря зрения

Со временем маленькие кровеносные сосуды, которые снабжают ваши глаза кровью, могут блокироваться серповидными клетками, вызывая повреждение вашей сетчатки. Некоторые люди также развивают дополнительные кровеносные сосуды из-за уменьшенного кислорода. Оба из них могут способствовать потере зрения.

Вот почему врачи настоятельно рекомендуют людям с СКА проводить ежегодные офтальмологические осмотры.

6. Желчные камни

Когда ваша печень расщепляет эритроциты, ваше тело вырабатывает вещество, называемое билирубин. Серповидные клетки разрушаются с большей скоростью, чем типичные эритроциты, что приводит к большему количеству билирубина. Слишком много билирубина может образовывать желчные камни в желчном пузыре, маленьком органе, который хранит желчь и помогает пищеварению.


Симптомы желчных камней включают в себя:

  • боль в верхней правой части живота
  • боль в центре живота чуть ниже грудины
  • боль в спине между лопатками
  • боль в правом плече
  • тошнота и рвота

В некоторых случаях камни в желчном пузыре могут быть растворены с помощью лекарств. В других случаях их может потребоваться хирургическое удаление.

7. Секвестрация селезенки

Селезенка - это орган, отвечающий за фильтрацию крови для удаления клеточных отходов, поддержание баланса жидкости и активацию лейкоцитов для иммунной системы. Секвестрация селезенки происходит, когда сосуды селезенки блокируются большим количеством серповидных клеток.

Симптомы секвестрации селезенки включают в себя:

  • бледные губы
  • учащенное дыхание
  • сильная жажда
  • быстрое сердцебиение
  • внезапная слабость
  • боль в левом животе

Секвестрация селезенки требует немедленного лечения, обычно с переливанием крови. Если это происходит регулярно, вам может потребоваться удаление селезенки.

8. Инфекции

Селезенка также помогает фильтровать кровь и бороться с потенциально вредными бактериями. Серповидные клетки могут повредить селезенку, делая вас более восприимчивыми к инфекциям, включая грипп, пневмонию и менингит

Эти типы инфекций могут быстро стать серьезными у пациентов с SCA, поэтому важно обратиться к врачу, если у вас есть:

  • лихорадка
  • боли тела
  • кашляющий
  • усталость

9. Язвы на ногах

Язвы на ногах - это открытые раны на коже вашей ноги. Люди с SCA более склонны к их развитию.

Симптомы язвы на ноге включают в себя:

  • припухлость
  • ощущение боли в ногах
  • чувство тяжести в ногах
  • раздраженная кожа, окружающая открытую рану

Язвы на ногах лечат компрессионными повязками и местными мазями. В некоторых случаях вам может понадобиться антибиотик для предотвращения или лечения инфекции в ране.

10. Инсульт

Закупорка любого из кровеносных сосудов вашего мозга может привести к инсульту. Это серьезное состояние, которое может иметь длительные последствия.

Обратитесь за неотложной помощью, если вы испытываете:

  • невнятная речь
  • неспособность поднять одну руку
  • свисающий на одной стороне лица
  • онемение, часто только на одной стороне тела
  • трудности при ходьбе или движении рук
  • спутанность сознания
  • проблемы с памятью
  • Трудность говорить или понимать разговорный язык
  • Головная боль
  • потеря сознания или кома

Изменения в образе жизни снижают риск осложнений

Осложнения SCA не всегда можно предотвратить. Но несколько важных изменений в образе жизни могут снизить риск или уменьшить их серьезность.

Получить умеренную физическую нагрузку

Как взрослым, так и детям с SCA важно регулярно заниматься спортом.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) рекомендует, чтобы люди с SCA получали в общей сложности 150 минут умеренной аэробной активности, такой как езда на велосипеде или ходьба, в неделю. Вы можете разбить это общее рекомендуемое время на пять 30-минутных сеансов в неделю.

CDC также предлагает выполнять легкие упражнения, такие как поднятие тяжестей, по крайней мере, два дня в неделю.

Хотя важно быть активным, старайтесь избегать тяжелых упражнений или напряженных действий, так как это может вызвать затруднение дыхания.

Ешь сбалансированный

Чтобы помочь вашему организму вырабатывать больше эритроцитов, соблюдайте диету, богатую красочными фруктами, овощами и цельными зернами. Постарайтесь ограничить потребление рафинированного сахара и жареной пищи.

Вы также можете рассмотреть вопрос о принятии добавки фолиевой кислоты. Костный мозг требует фолиевой кислоты для создания новых эритроцитов.

Пить воду

Вы должны пить много жидкости в течение дня, особенно в жаркую погоду или во время тренировок. Обезвоживание увеличивает риск возникновения серповидно-клеточного кризиса. Стремитесь к 8-10 стаканам воды каждый день. Запланируйте еще немного, если тепло или вы будете тренироваться больше, чем обычно.

Справляться со стрессом

Стресс также может спровоцировать серповидно-клеточный кризис. Хотя невозможно избежать всех форм стресса, некоторые методы борьбы со стрессом включают в себя:

  • оставаться организованным и планировать свой день
  • принимая время, чтобы расслабиться и отдохнуть
  • получать достаточный сон
  • дыхательные упражнения
  • практикующих йогу или тайцзи
  • запись в дневнике
  • разговаривать с другом
  • слушать музыку
  • ходить на прогулки на природе

Старайтесь следить за тем, как вы себя чувствуете в течение дня. Это может помочь вам определить ситуации, которые вызывают у вас стресс, и вы сможете избежать или уменьшить их.

Знать о температуре и высоте

В воздухе на больших высотах меньше кислорода. Этот недостаток кислорода может спровоцировать кризис. Если возможно, вы избегаете путешествий в высокогорные районы.

Если у вас SCA, вам также следует избегать резких перепадов температуры, например прыгать в бассейн или озеро с холодной водой. Когда вы выходите на улицу, убедитесь, что вы одеты в соответствии с погодой и подумайте о том, чтобы сохранить дополнительный слой под рукой.

Уменьшите риск заражения

Помните, что люди с SCA могут иметь более высокий риск заражения. В результате важно предпринять шаги для снижения воздействия вирусов, бактерий и грибков.

Уменьшите свой риск на:

  • часто мыть руки, особенно после посещения туалета и перед едой
  • избегать контактов с людьми с активной инфекцией и проводить время в людных местах
  • приготовление и хранение продуктов питания, особенно мяса, для предотвращения пищевых отравлений
  • убедитесь, что вы в курсе всех прививок, включая прививку от гриппа
  • принимать любые антибиотики, как это предписано врачом
  • принимать дополнительные меры предосторожности при поездке за границу, например пить только бутилированную воду или брать антибиотики по рекомендации врача
  • избегая взаимодействия с рептилиями, включая черепах, змей и ящериц, так как они могут нести вредные сальмонелла бактерии

Вы должны немедленно обратиться к врачу, если считаете, что у вас есть инфекция. Раннее лечение может предотвратить полномасштабный серповидноклеточный кризис.

Избегайте курения

Хотя курение вредно для вашего здоровья в целом, очень опасно, если у вас есть SCA. Это может увеличить риск развития острого синдрома грудной клетки, который в некоторых случаях может быть опасен для жизни.

Это также может способствовать развитию:

  • серповидно-клеточный криз
  • язвы на ногах
  • пневмония

Готов бросить курить? Вот что вам нужно знать.

Знайте, когда обратиться к врачу

Если у вас SCA, важно обратиться к врачу, как только вы думаете, что у вас могут быть осложнения. Чем раньше вы сможете решить проблему, тем больше у вас шансов предотвратить долговременные проблемы.

Осложнения SCA могут возникнуть внезапно, поэтому убедитесь, что вы знаете, кому позвонить и куда обратиться за медицинской помощью. Рассмотрите возможность предоставления этой информации близким друзьям и семье.

Вам следует немедленно обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо из следующих признаков и симптомов:

  • температура выше 101 ° F
  • необъяснимая, сильная боль
  • головокружение
  • скованность мышц шеи
  • затрудненное дыхание
  • сильная головная боль
  • бледная кожа или губы
  • болезненная эрекция продолжительностью более четырех часов
  • слабость на одной или обеих сторонах тела
  • внезапные изменения зрения
  • путаница или невнятная речь
  • внезапный отек в области живота, рук или ног
  • желтый оттенок кожи или белых глаз
  • захват

Регулярные осмотры у врача также необходимы для предотвращения серьезных проблем. Дети с SCA должны посещать врача каждые три месяца. Дети в возрасте 2 лет и старше, а также подростки и взрослые должны посещать своего врача не реже одного раза в год, даже если у них нет каких-либо симптомов.

Суть

Серповидноклеточная анемия может вызвать ряд осложнений, но есть несколько способов уменьшить риск их развития. Обязательно консультируйтесь с врачом, по крайней мере, один раз в год, чтобы вы могли быстро начать лечение любых возникающих проблем.

Увлекательно

Тест легочной функции

Тест легочной функции

Функциональные тесты легких (PFT) - это группа тестов, которые измеряют, насколько хорошо работают ваши легкие. Это включает в себя то, насколько хорошо вы можете дышать и насколько эффективно ваши ле...
Что вызывает маленькие зубы?

Что вызывает маленькие зубы?

Как и все в человеческом теле, зубы могут быть разных размеров. У вас могут быть зубы больше среднего, состояние, известное как макродонтия, или у вас могут быть зубы меньше среднего. Медицинский терм...