Что такое синдром Фогта-Коянаги-Харада

Содержание

• Что вызывает
• Возможные симптомы
• Как проводится лечение

Синдром Фогта-Коянаги-Харада - редкое заболевание, которое поражает ткани, содержащие меланоциты, такие как глаза, центральную нервную систему, ухо и кожу, вызывая воспаление сетчатки глаза, часто связанное с дерматологическими проблемами и проблемами слуха.

Этот синдром встречается в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем больше всего страдают женщины. Лечение состоит из приема кортикостероидов и иммуномодуляторов.

Что вызывает

Причина заболевания пока не известна, но считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором наблюдается агрессия на поверхности меланоцитов, способствующая воспалительной реакции с преобладанием Т-лимфоцитов.

Возможные симптомы

Симптомы этого синдрома зависят от того, на какой стадии вы находитесь:

Продромальный этап

На этом этапе появляются системные симптомы, похожие на симптомы гриппа, сопровождаемые неврологическими симптомами, которые длятся всего несколько дней. Наиболее частыми симптомами являются лихорадка, головная боль, менингизм, тошнота, головокружение, боль вокруг глаз, шум в ушах, общая мышечная слабость, частичный паралич одной стороны тела, трудности с правильным произнесением слов или восприятием языка, светобоязнь, слезотечение, кожа и т. Д. гиперчувствительность кожи головы.

Стадия увеита

На этом этапе преобладают глазные проявления, такие как воспаление сетчатки, снижение зрения и, в конечном итоге, отслоение сетчатки. Некоторые люди могут также испытывать такие симптомы слуха, как шум в ушах, боль и дискомфорт в ушах.

Хроническая стадия

На этом этапе появляются глазные и дерматологические симптомы, такие как витилиго, депигментация ресниц, бровей, которая может длиться от месяцев до лет. Витилиго имеет тенденцию симметрично распределяться по голове, лицу и туловищу и может быть постоянным.

Стадия рецидива

На этой стадии у людей может развиться хроническое воспаление сетчатки, катаракта, глаукома, хориоидальная неоваскуляризация и субретинальный фиброз.

Как проводится лечение

Лечение заключается в приеме высоких доз кортикостероидов, таких как преднизон или преднизолон, особенно в острой фазе заболевания, в течение не менее 6 месяцев. Это лечение может вызвать резистентность и дисфункцию печени, и в этих случаях можно выбрать использование бетаметазона или дексаметазона.

Людям, чьи побочные эффекты кортикостероидов делают их применение в минимально эффективных дозах неустойчивым, можно использовать иммуномодуляторы, такие как циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, которые применялись с хорошими результатами.

В случаях устойчивости к кортикостероидам и у людей, которые также не реагируют на иммуномодулирующую терапию, можно использовать внутривенный иммуноглобулин.