Первично-прогрессирующий МС (ППРС): симптомы и диагностика

Содержание

• Чем PPMS отличается от других типов MS?
• Что вызывает PPMS?
• Каковы симптомы ППРС?
• Мышечная спастичность
• Усталость
• Онемение / покалывание
• Проблемы со зрением
• Проблемы с познанием
• Головокружение
• Проблемы с мочевым пузырем и кишечником
• Депрессия
• Как диагностируется ППРС?
• Варианты лечения
• Outlook

Что такое PPMS?

Рассеянный склероз (РС) - наиболее частое заболевание центральной нервной системы. Это вызвано иммунным ответом, который разрушает миелиновую оболочку или покрытие нервов.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) - один из четырех типов рассеянного склероза. Три других типа РС:

• клинически изолированный синдром (CIS)
• рецидивирующий ремиттинг (RRMS)
• вторично-прогрессивный (SPMS)

ППРС - один из наименее распространенных типов, которым страдают около 10 процентов всех людей с диагнозом РС.

Чем PPMS отличается от других типов MS?

У большинства людей, страдающих рассеянным склерозом, бывают острые приступы с симптомами, называемые рецидивами, и периоды в месяцы или годы с незначительными симптомами или их отсутствие, называемые ремиссиями.

PPMS - другое дело. Заболевание прогрессирует, когда начинают появляться симптомы, отсюда и название первично-прогрессирующее. Могут быть периоды активного прогрессирования, а затем периоды неактивного прогрессирования симптомов и инвалидности.

Одно различие между PPMS и рецидивирующими формами заключается в том, что, хотя активное прогрессирование может временно прекратиться, симптомы не исчезают. При рецидивирующих формах симптомы могут фактически улучшиться или вернуться туда, где они были до последнего рецидива.

Другое отличие состоит в том, что при ППРС не так много воспалений, как при рецидивирующих формах. Из-за этого многие препараты, которые работают с рецидивирующими формами, не работают при PPMS или SPMS. Развитие симптомов может ухудшиться в течение нескольких месяцев или нескольких лет.

ППРС часто диагностируется у людей в возрасте от 40 до 50 лет. С другой стороны, RRMS обычно проявляется у людей в возрасте от 20 до 30 лет. PPMS также одинаково влияет на оба пола, в то время как RRMS поражает женщин в два-три раза чаще, чем мужчин.

Что вызывает PPMS?

PPMS вызывается медленным повреждением нервов, которое не позволяет нервам посылать сигналы друг другу. Все четыре типа рассеянного склероза включают повреждение защитного покрытия (миелина) центральной нервной системы, называемое демиелинизацией, а также повреждение нерва.

Каковы симптомы ППРС?

Симптомы PPMS аналогичны симптомам SPMS. Конечно, то, что переживает один человек, будет отличаться от другого.

Симптомы PPMS могут включать следующее:

Мышечная спастичность

Непрерывное сокращение определенных мышц может вызвать скованность и стеснение, что может повлиять на движение. Это может затруднить ходьбу, подъем по лестнице и повлиять на ваш общий уровень активности.

Усталость

Около 80 процентов людей с PPMS испытывают усталость. Это может существенно повлиять на повседневную жизнь и затруднить работу и выполнение обычных дел. Люди с диагнозом PPMS могут очень уставать от простых занятий. Например, приготовление ужина может утомить их и потребовать от них вздремнуть.

Онемение / покалывание

Еще один ранний симптом PPMS - онемение или покалывание в различных частях тела, таких как лицо, руки и ноги. Это может быть ограничено одной областью вашего тела или перемещаться в другие части.

Проблемы со зрением

Это может включать двоение в глазах, нечеткость зрения, неспособность различать цвета и контрасты, а также боль при движении глазами.

Проблемы с познанием

Хотя PPMS обычно влияет на мобильность, у некоторых людей может наблюдаться снижение когнитивных функций. Это может значительно ухудшить запоминание и обработку информации, решение проблем, концентрацию внимания и изучение чего-либо нового.

Головокружение

У пациентов с PPMS могут быть эпизоды головокружения и дурноты. Другие могут испытывать головокружение, ощущение, что они крутятся и теряют равновесие.

Проблемы с мочевым пузырем и кишечником

Проблемы с мочевым пузырем и кишечником могут варьироваться от недержания мочи до постоянной потребности пойти в туалет и запора. Это может привести к сексуальным проблемам, таким как снижение полового влечения, трудности с поддержанием эрекции и снижение чувствительности гениталий.

Депрессия

Около половины всех людей с РС столкнутся хотя бы с одним депрессивным эпизодом. Хотя часто люди расстраиваются или злятся из-за возрастающей инвалидности, эти изменения настроения обычно проходят со временем. С другой стороны, клиническая депрессия не проходит и требует лечения.

Как диагностируется ППРС?

ППРС имеет симптомы, сходные с симптомами других типов рассеянного склероза, а также с другими расстройствами нервной системы. В результате получение подтвержденного диагноза PPMS может занять до трех лет больше, чем диагноз RRMS.

Чтобы получить подтвержденный диагноз PPMS, необходимо:

• иметь год прогрессивного ухудшения неврологической функции
• соответствуют двум из следующих критериев:
  • поражение головного мозга, обычное для рассеянного склероза
  • два или более похожих поражения в спинном мозге
  • наличие белков, называемых иммуноглобулинами

Ваш врач, скорее всего, проведет осмотр истории болезни и спросит вас о любых предыдущих неврологических расстройствах. Они могут попросить присутствовать членов семьи, так как они могут поделиться своим опытом с прошлыми симптомами. Затем ваш врач, вероятно, проведет тщательный медицинский осмотр, в частности, проверит ваши нервы и мышцы.

Ваш врач назначит МРТ, чтобы проверить наличие поражений в головном и спинном мозге. Они также могут заказать тест на вызванные потенциалы (ВП), чтобы проверить электрическую активность мозга. Наконец, ваш врач выполнит спинномозговую пункцию, чтобы определить признаки рассеянного склероза в спинномозговой жидкости.

Варианты лечения

От PPMS нет лекарства. Один препарат, окрелизумаб (Окревус), одобрен для лечения ППРС, а также рецидивирующих форм РС. Однако иммунодепрессанты обычно используются при рецидивирующих формах, поскольку они уменьшают воспаление. PPMS не вызывает сильного воспаления, поэтому иммунодепрессанты не могут быть рекомендованы как полезные. Исследования эффективных методов лечения продолжаются.

Outlook

Хотя от PPMS нет лекарства, тем, у кого диагностирован PPMS, не следует терять надежду. С помощью врачей, физиотерапевтов, логопедов и специалистов в области психического здоровья есть способы справиться с этим заболеванием. Сюда могут входить лекарства, которые помогают облегчить симптомы, такие как миорелаксанты при мышечных спазмах, а также здоровое питание, упражнения и правильный режим сна.