Саркоидоз

Саркоидоз - это заболевание, при котором воспаление возникает в лимфатических узлах, легких, печени, глазах, коже и / или других тканях.

Точная причина саркоидоза неизвестна. Известно, что когда человек болен, в определенных органах тела образуются крошечные скопления аномальной ткани (гранулемы). Гранулемы - это скопления иммунных клеток.

Заболевание может поразить практически любой орган. Чаще всего поражаются легкие.

Врачи считают, что наличие определенных генов увеличивает вероятность развития саркоидоза. Причиной заболевания могут быть инфекции, вызванные бактериями или вирусами. Контакт с пылью или химическими веществами также может быть триггером.

Заболевание чаще встречается у афроамериканцев и белых людей скандинавского происхождения. Болеют женщины чаще, чем мужчины.

Заболевание часто начинается в возрасте от 20 до 40 лет. Саркоидоз редко встречается у маленьких детей.

У человека с близким кровным родственником с саркоидозом вероятность развития этого состояния почти в 5 раз выше.

Симптомов может не быть. Когда симптомы действительно возникают, они могут затрагивать практически любую часть тела или систему органов.

Почти все люди, пораженные саркоидозом, имеют симптомы легких или грудной клетки:

• Боль в груди (чаще всего за грудиной)
• Сухой кашель
• Сбивчивое дыхание
• Кашель с кровью (редко, но серьезно)
  

Симптомы общего дискомфорта могут включать:

• Усталость
• Жар
• Боль в суставах или боль (артралгия)
• Потеря веса

Кожные симптомы могут включать:

• Потеря волос
• Выступающие красные твердые кожные язвы (узловатая эритема), почти всегда на передней части голеней
• Сыпь
• Шрамы, которые становятся приподнятыми или воспаленными

Симптомы нервной системы могут включать:

• Головная боль
• Судороги
• Слабость на одной стороне лица

Глазные симптомы могут включать:

• Горящий
• Выделения из глаза
• Сухие глаза
• Зуд
• Боль
• Потеря зрения

Другие симптомы этого заболевания могут включать:

• Сухость во рту
• Приступы обморока при поражении сердца
• Носовое кровотечение
• Припухлость в верхней части живота
• Болезнь печени
• Отек ног при поражении сердца и легких
• Нарушение сердечного ритма при поражении сердца

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

Различные визуализирующие тесты могут помочь диагностировать саркоидоз:

• Рентген грудной клетки, чтобы увидеть, поражены ли легкие или увеличены ли лимфатические узлы
• Компьютерная томография грудной клетки
• Сканирование легкого на галлий (сейчас делается редко)
• Визуализирующие исследования головного мозга и печени
• Эхокардиограмма или МРТ сердца

Для диагностики этого состояния необходима биопсия. Обычно проводится биопсия легкого с помощью бронхоскопии. Также может быть сделана биопсия других тканей тела.

Могут быть выполнены следующие лабораторные тесты:

• Уровни кальция (моча, ионизированная, кровь)
• CBC
• Иммуноэлектрофорез
• Функциональные пробы печени
• Количественные иммуноглобулины
• Фосфор
• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ)

Симптомы саркоидоза часто проходят без лечения.

Если поражены глаза, сердце, нервная система или легкие, обычно назначают кортикостероиды. Это лекарство может потребоваться от 1 до 2 лет.

Иногда также необходимы лекарства, подавляющие иммунную систему.

В редких случаях людям с очень серьезным поражением сердца или легких (терминальная стадия заболевания) может потребоваться пересадка органа.

При саркоидозе, поражающем сердце, может потребоваться имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) для лечения проблем с сердечным ритмом.

Многие люди с саркоидозом не серьезно больны и поправляются без лечения. До половины всех людей с этим заболеванием выздоравливают за 3 года без лечения. У людей, чьи легкие поражены, может развиться поражение легких.

Общая смертность от саркоидоза составляет менее 5%. Причины смерти включают:

• Кровотечение из легочной ткани
• Поражение сердца, приводящее к сердечной недостаточности и нарушениям сердечного ритма
• Рубцевание легких (фиброз легких)

Саркоидоз может привести к следующим проблемам со здоровьем:

• Грибковые инфекции легких (аспергиллез)
• Глаукома и слепота от увеита (редко)
• Камни в почках из-за высокого уровня кальция в крови или моче
• Остеопороз и другие осложнения длительного приема кортикостероидов
• Повышенное артериальное давление в артериях легких (легочная гипертензия)

Немедленно позвоните своему провайдеру, если у вас есть:

• Затрудненное дыхание
• Аритмия
• Изменения зрения
• Другие симптомы этого расстройства

• Интерстициальное заболевание легких - взрослые - выделения

• Саркоид, стадия I - рентген грудной клетки
• Саркоид, стадия II - рентген грудной клетки
• Саркоид, IV стадия - рентген грудной клетки
• Саркоид - крупный план поражения кожи
• Узловатая эритема, связанная с саркоидозом
• Саркоидоз - крупный план
• Саркоидоз локтя
• Саркоидоз носа и лба
• Дыхательная система

Iannuzzi MC. Саркоидоз. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 89.

Джадсон М.А., Моргентау А.С., Баумэн Р.П. Саркоидоз. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 66.

Сото-Гомес Н., Петерс Дж. И., Намбьяр А. М.. Диагностика и лечение саркоидоза. Am Fam Врач. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.