Первичная альвеолярная гиповентиляция

Первичная альвеолярная гиповентиляция - редкое заболевание, при котором человек делает недостаточное количество вдохов в минуту. Легкие и дыхательные пути в норме.

Обычно, когда уровень кислорода в крови низкий или уровень углекислого газа высокий, мозг получает сигнал о более глубоком или быстром дыхании. У людей с первичной альвеолярной гиповентиляцией такого изменения дыхания не происходит.

Причина этого состояния неизвестна. У некоторых людей есть определенный генетический дефект.

Заболевание в основном поражает мужчин от 20 до 50 лет. Это может также произойти у детей.

Симптомы обычно усиливаются во время сна. Эпизоды остановки дыхания (апноэ) часто возникают во время сна. Часто одышки днем ​​не бывает.

Симптомы включают:

• Синеватое окрашивание кожи из-за недостатка кислорода
• Дневная сонливость
• Усталость
• Утренние головные боли
• Отек лодыжек
• Просыпаться без сна
• Много раз просыпаться по ночам

Люди с этим заболеванием очень чувствительны даже к небольшим дозам седативных средств или наркотиков. Эти препараты могут значительно усугубить их проблемы с дыханием.

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

Будут проведены тесты, чтобы исключить другие причины. Например, мышечная дистрофия может ослабить мышцы ребер, а хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) повреждает саму ткань легких. Небольшой удар может повлиять на дыхательный центр в головном мозге.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Измерение уровня кислорода и углекислого газа в крови (газов артериальной крови)
  
• Рентген грудной клетки или компьютерная томография
• Анализы крови на гематокрит и гемоглобин для проверки способности эритроцитов переносить кислород
• Функциональные тесты легких
• Ночные измерения уровня кислорода (оксиметрия)
• Газы крови
• Исследование сна (полисомнография)

Можно использовать лекарства, стимулирующие дыхательную систему, но они не всегда работают. Некоторым людям могут помочь механические устройства, которые помогают дышать, особенно ночью.Кислородная терапия может помочь некоторым людям, но может ухудшить ночные симптомы у других.

Ответ на лечение варьируется.

Низкий уровень кислорода в крови может вызвать высокое кровяное давление в кровеносных сосудах легких. Это может привести к легочному сердцу (правосторонняя сердечная недостаточность).

Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы этого расстройства. Немедленно обратитесь за медицинской помощью при появлении синюшной кожи (цианоза).

Профилактика неизвестна. Вам следует избегать использования снотворных или других препаратов, которые могут вызвать сонливость.

Проклятие Ундины; Вентиляционная недостаточность; Сниженный привод гипоксического вентилятора; Уменьшение гиперкапнического привода вентилятора

• Дыхательная система

Cielo C, Marcus CL. Синдромы центральной гиповентиляции. Sleep Med Clin. 2014; 9 (1): 105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Мальхотра А., Пауэлл Ф. Нарушения дыхательного контроля. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 80.

Вайнбергер С.Е., Кокрил Б.А., Мандель Дж. Нарушения дыхательного контроля. В: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, eds. Принципы легочной медицины. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 18.