Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это состояние, при котором сердечная мышца становится толстой. Часто только одна часть сердца толще других.

Утолщение может затруднить отток крови из сердца, заставляя сердце работать больше, чтобы перекачивать кровь. Это также может затруднить расслабление сердца и наполнение его кровью.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего передается от семьи (наследуется). Считается, что это происходит из-за дефектов генов, контролирующих рост сердечной мышцы.

У молодых людей может быть более тяжелая форма гипертрофической кардиомиопатии. Однако это состояние наблюдается у людей всех возрастов.

У некоторых людей симптомы могут отсутствовать. Они могут сначала узнать, что у них есть проблема, во время обычного медицинского осмотра.

У многих молодых людей первым признаком гипертрофической кардиомиопатии является внезапный коллапс и возможная смерть. Это может быть вызвано крайне ненормальным сердечным ритмом (аритмией). Это также может быть связано с закупоркой, которая препятствует оттоку крови от сердца к остальным частям тела.

Общие симптомы включают:

• Грудная боль
• Головокружение
• Обморок, особенно во время физических упражнений.
• Усталость
• Головокружение, особенно во время или после активности или упражнений.
• Ощущение, будто сердце бьется быстро или нерегулярно (учащенное сердцебиение)
• Одышка при активности или после того, как лечь (или некоторое время засыпал)

Врач проведет медицинский осмотр и послушает сердце и легкие с помощью стетоскопа. Знаки могут включать:

• Аномальные сердечные тоны или шум в сердце. Эти звуки могут изменяться в зависимости от положения тела.
• Высокое кровяное давление.

Также будет проверяться пульс на руках и шее. Врач может почувствовать аномальное сердцебиение в груди.

Тесты, используемые для диагностики толщины сердечной мышцы, проблем с кровотоком или утечки сердечных клапанов (регургитация митрального клапана), могут включать:

• Эхокардиография
• ЭКГ
• 24-часовой холтеровский монитор (монитор сердечного ритма)
• Катетеризация сердца
• Рентгенограмма грудной клетки
• МРТ сердца
• Компьютерная томография сердца
• Чреспищеводная эхокардиограмма (TEE)

Анализы крови могут быть сделаны, чтобы исключить другие заболевания.

Близкие родственники людей, у которых была диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, могут быть проверены на это состояние.

Всегда следуйте советам врача по поводу физических упражнений, если у вас гипертрофическая кардиомиопатия. Вам могут посоветовать избегать физических упражнений. Кроме того, регулярно посещайте своего поставщика медицинских услуг для проведения плановых осмотров.

Если у вас есть симптомы, вам могут потребоваться лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, чтобы помочь сердцу правильно сокращаться и расслабляться. Эти препараты могут облегчить боль в груди или одышку при выполнении упражнений.

Людям с аритмией может потребоваться лечение, например:

• Лекарства для лечения нарушения ритма.
• Разжижители крови для снижения риска образования тромбов (если аритмия вызвана мерцательной аритмией).
• Постоянный кардиостимулятор для контроля сердцебиения.
• Имплантированный дефибриллятор, который распознает опасные для жизни сердечные ритмы и посылает электрический импульс, чтобы остановить их. Иногда устанавливается дефибриллятор, даже если у пациента не было аритмии, но имеется высокий риск смертельной аритмии (например, если сердечная мышца очень толстая или слабая, или у пациента есть родственник, который внезапно скончался).

Когда кровоток из сердца сильно заблокирован, симптомы могут стать серьезными. Может быть сделана операция, называемая хирургической миэктомией. В некоторых случаях людям могут сделать инъекцию алкоголя в артерии, питающие утолщенную часть сердца (абляция спиртовой перегородки). У людей, прошедших эту процедуру, часто наблюдается значительное улучшение.

В случае утечки может потребоваться операция по восстановлению митрального клапана сердца.

У некоторых людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомы могут отсутствовать, и их продолжительность жизни будет нормальной. Другие могут ухудшаться медленно или быстро. В некоторых случаях состояние может перерасти в дилатационную кардиомиопатию.

Люди с гипертрофической кардиомиопатией подвержены более высокому риску внезапной смерти, чем люди без этого заболевания. Внезапная смерть может наступить в молодом возрасте.

Существуют разные виды гипертрофической кардиомиопатии, которые имеют разный прогноз. Прогноз может быть лучше, если заболевание возникает у пожилых людей или когда в сердечной мышце наблюдается определенная толщина.

Гипертрофическая кардиомиопатия - хорошо известная причина внезапной смерти спортсменов. Почти половина смертей из-за этого состояния происходит во время или сразу после какой-либо физической активности.

Позвоните своему провайдеру, если:

• У вас есть симптомы гипертрофической кардиомиопатии.
• У вас появляются боли в груди, учащенное сердцебиение, обморок или другие новые или необъяснимые симптомы.

Кардиомиопатия - гипертрофическая (ГКМП); IHSS; Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз; Асимметричная гипертрофия перегородки; ПЕПЕЛ; HOCM; Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

• Сердце - разрез посередине
• Сердце - вид спереди
• Гипертрофическая кардиомиопатия

Марон Б.Дж., Марон М.С., Оливотто И. Гипертрофическая кардиомиопатия. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 78.

Маккенна WJ, Эллиотт PM. Заболевания миокарда и эндокарда. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 54.