Сердечный амилоидоз

Сердечный амилоидоз - это заболевание, вызванное отложениями аномального белка (амилоида) в сердечной ткани. Эти отложения затрудняют работу сердца.

Амилоидоз - это группа заболеваний, при которых в тканях тела накапливаются скопления белков, называемых амилоидами. Со временем эти белки заменяют нормальную ткань, что приводит к отказу пораженного органа. Есть много форм амилоидоза.

Сердечный амилоидоз («синдром жесткого сердца») возникает, когда отложения амилоида замещают нормальную сердечную мышцу. Это наиболее типичный вид рестриктивной кардиомиопатии. Сердечный амилоидоз может влиять на то, как электрические сигналы проходят через сердце (проводящую систему). Это может привести к аномальному сердцебиению (аритмиям) и ошибочным сердечным сигналам (блокаде сердца).

Состояние можно унаследовать. Это называется семейным сердечным амилоидозом. Он также может развиться в результате другого заболевания, такого как тип рака костей и крови, или в результате другой медицинской проблемы, вызывающей воспаление. Сердечный амилоидоз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Заболевание редко встречается у людей младше 40 лет.

У некоторых людей симптомы могут отсутствовать. При наличии симптомы могут включать:

• Чрезмерное мочеиспускание ночью
• Усталость, снижение способности к упражнениям
• Сердцебиение (ощущение биения сердца)
• Одышка при активности
• Отек живота, ног, лодыжек или другой части тела
• Проблемы с дыханием в положении лежа

Признаки сердечного амилоидоза могут быть связаны с рядом различных состояний. Это может затруднить диагностику проблемы.

Знаки могут включать:

• Аномальные звуки в легких (потрескивание в легких) или шум в сердце
• Артериальное давление низкое или падает, когда вы встаете
• Расширенные шейные вены
• Опухшая печень

Могут быть выполнены следующие тесты:

• КТ грудной клетки или брюшной полости (считается «золотым стандартом» для диагностики этого состояния)
• Ишемическая ангиография
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Ядерное сканирование сердца (MUGA, RNV)
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

ЭКГ может показать проблемы с сердцебиением или сердечными сигналами. Он также может показывать слабые сигналы (так называемые «низкое напряжение»).

Для подтверждения диагноза используется биопсия сердца. Часто также проводится биопсия другой области, например брюшной полости, почки или костного мозга.

Ваш лечащий врач может посоветовать вам внести изменения в свой рацион, в том числе ограничить потребление соли и жидкости.

Возможно, вам придется принимать водные таблетки (диуретики), чтобы помочь организму избавиться от лишней жидкости. Врач может посоветовать вам взвешиваться каждый день. Увеличение веса на 3 или более фунтов (1 кг или более) за 1-2 дня может означать, что в организме слишком много жидкости.

Лекарства, включая дигоксин, блокаторы кальциевых каналов и бета-адреноблокаторы, могут применяться у людей с фибрилляцией предсердий. Однако применять препараты необходимо с осторожностью, а дозировку необходимо тщательно контролировать. Люди с сердечным амилоидозом могут быть особенно чувствительны к побочным эффектам этих препаратов.

Другие методы лечения могут включать:

• Химиотерапия
• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (AICD)
• Кардиостимулятор, если есть проблемы с сердечными сигналами
• Преднизон, противовоспалительное средство

Пересадка сердца может быть рассмотрена людям с некоторыми типами амилоидоза с очень плохой функцией сердца. Людям с наследственным амилоидозом может потребоваться пересадка печени.

Раньше считалось, что амилоидоз сердца неизлечимо и быстро приводит к летальному исходу. Однако эта сфера быстро меняется. Различные типы амилоидоза могут по-разному влиять на сердце. Некоторые типы более серьезны, чем другие. Многие люди теперь могут рассчитывать на выживание и хорошее качество жизни в течение нескольких лет после постановки диагноза.

Осложнения могут включать:

• Фибрилляция предсердий или желудочковые аритмии
• Хроническая сердечная недостаточность
• Скопление жидкости в брюшной полости (асцит)
• Повышенная чувствительность к дигоксину
• Низкое кровяное давление и головокружение от чрезмерного мочеиспускания (из-за лекарств)
• Синдром слабости синусового узла
• Симптоматическое заболевание проводящей системы сердца (аритмии, связанные с ненормальным проведением импульсов через сердечную мышцу)

Позвоните своему врачу, если у вас это заболевание и у вас появятся новые симптомы, такие как:

• Головокружение при смене положения
• Чрезмерный набор веса (жидкости)
• Чрезмерная потеря веса
• Обмороки
• Серьезные проблемы с дыханием

Амилоидоз - сердечный; Первичный амилоидоз сердца - тип AL; Вторичный амилоидоз сердца - тип АА; Синдром жесткости сердца; Старческий амилоидоз

• Сердце - разрез посередине
• Дилатационная кардиомиопатия
• Катетер для биопсии

Фальк Р.Х., Хершбергер Р.Э. Расширенные, рестриктивные и инфильтративные кардиомиопатии. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 77.

Маккенна WJ, Эллиотт PM. Заболевания миокарда и эндокарда. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 54.