Опухоль островковых клеток поджелудочной железы

Опухоль из островковых клеток поджелудочной железы - это редкая опухоль поджелудочной железы, которая начинается с типа клетки, называемой островковой клеткой.

В здоровой поджелудочной железе клетки, называемые островковыми клетками, производят гормоны, регулирующие несколько функций организма. К ним относятся уровень сахара в крови и выработка желудочного сока.

Опухоли, возникающие из островковых клеток поджелудочной железы, также могут вырабатывать различные гормоны, что может приводить к определенным симптомам.

Опухоли из островковых клеток поджелудочной железы могут быть доброкачественными (доброкачественными) или злокачественными (злокачественными).

К опухолям островковых клеток относятся:

• Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона)
• Глюкагонома
• Инсулинома
• Соматостатинома
  
• VIPoma (синдром Вернера-Моррисона)

Семейный анамнез множественной эндокринной неоплазии I типа (MEN I) является фактором риска развития опухолей островковых клеток.

Симптомы зависят от того, какой гормон производит опухоль.

Например, инсулиномы вырабатывают инсулин, который снижает уровень сахара в крови. Симптомы могут включать:

• Чувство усталости или слабости
• Дрожь или потливость
• Головная боль
• Голод
• Нервозность, беспокойство или чувство раздражительности
• Нечеткое мышление или чувство беспокойства
• Двойное или нечеткое зрение
• Быстрое или учащенное сердцебиение

Если уровень сахара в крови станет слишком низким, вы можете упасть в обморок, получить судороги или даже впасть в кому.

Гастриномы вырабатывают гормон гастрин, который заставляет организм вырабатывать желудочную кислоту. Симптомы могут включать:

• Боль в животе
• Понос
• Язвы желудка и тонкой кишки
• Рвота кровью (иногда)

Глюкагономы производят гормон глюкагон, который помогает организму повышать уровень сахара в крови. Симптомы могут включать:

• Сахарный диабет
• Красная пузырчатая сыпь в паху или ягодицах
• Потеря веса
• Частое мочеиспускание и жажда

Соматостатиномы производят гормон соматостатин. Симптомы могут включать:

• Высокое содержание сахара в крови
• Камни в желчном пузыре
• Желтоватый оттенок кожи и глаз
• Потеря веса
• Диарея с неприятным запахом стула

VIPomas вырабатывают гормональный вазоактивный кишечный пептид (VIP), который участвует в поддержании баланса солей, натрия, калия и других минералов в желудочно-кишечном тракте. VIPomas могут вызывать:

• Сильная диарея, которая может привести к обезвоживанию.
• Низкий уровень калия в крови и высокий уровень кальция
• Брюшные судороги
• Потеря веса

Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр.

Анализы крови могут отличаться в зависимости от симптомов, но могут включать:

• Уровень глюкозы натощак
• Уровень гастрина
• Тест толерантности к глюкозе
• Тест стимуляции секретином поджелудочной железы
• Уровень глюкагона в крови
• С-пептид инсулина крови
• Уровень инсулина в крови
• Уровень соматостатина в сыворотке натощак
• Уровень вазоактивного кишечного пептида (VIP) в сыворотке крови

Визуализирующие тесты могут быть выполнены:

• КТ брюшной полости
• УЗИ брюшной полости
• Эндоскопическое УЗИ
• МРТ брюшной полости

Образец крови также может быть взят из вены поджелудочной железы для исследования.

Иногда для диагностики и лечения этого состояния требуется операция. Во время этой процедуры хирург исследует поджелудочную железу вручную и с помощью ультразвука.

Лечение зависит от типа опухоли и от злокачественности.

Раковые опухоли могут быстро расти и распространяться на другие органы. Они не поддаются лечению. По возможности опухоли часто удаляют хирургическим путем.

Если раковые клетки распространяются на печень, часть печени также может быть удалена, если это возможно. Если рак широко распространен, можно использовать химиотерапию, чтобы попытаться уменьшить опухоль.

Если аномальное производство гормонов вызывает симптомы, вам могут назначить лекарства, чтобы нейтрализовать их действие. Например, при гастриномах чрезмерное производство гастрина приводит к слишком большому количеству кислоты в желудке. Лекарства, блокирующие выделение кислоты в желудке, могут уменьшить симптомы.

Вы можете облегчить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки рака. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общий опыт и проблемы, это поможет вам не чувствовать себя одиноким.

Вы можете излечиться, если удалите опухоль хирургическим путем до того, как она распространилась на другие органы. Если опухоли злокачественные, можно использовать химиотерапию, но обычно она не может вылечить людей.

Опасные для жизни проблемы (например, очень низкий уровень сахара в крови) могут возникнуть из-за избыточного производства гормонов или если рак распространяется по всему телу.

Осложнения этих опухолей включают:

• Сахарный диабет
• Гормональные кризы (если опухоль выделяет определенные типы гормонов)
• Сильно низкий уровень сахара в крови (из-за инсулином)
• Тяжелые язвы желудка и тонкого кишечника (от гастрином)
• Распространение опухоли на печень

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы этих опухолей, особенно если у вас в семейном анамнезе МУЖЧИНЫ I.

Профилактика этих опухолей неизвестна.

Рак - поджелудочная железа; Рак - поджелудочная; Рак поджелудочной железы; Опухоли островковых клеток; Опухоль островка Лангерганса; Нейроэндокринные опухоли; Язвенная болезнь - островковоклеточная опухоль; Гипогликемия - островково-клеточная опухоль; Синдром Золлингера-Эллисона; Синдром Вернера-Моррисона; Гастринома; Инсулинома; VIPoma; Соматостатинома; Глюкагонома

• Эндокринные железы
• Поджелудочная железа

Фостер Д.С., Нортон Д.А. Лечение опухолей островковых клеток поджелудочной железы, за исключением гастриномы. В: Кэмерон А.М., Кэмерон Дж. Л., ред. Современная хирургическая терапия. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: 581-584.

Веб-сайт Национального института рака. Лечение рака поджелудочной железы (PDQ) - медицинская версия. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Обновлено 2 января 2020 г. Проверено 25 февраля 2020 г.

Веб-сайт Национальной комплексной онкологической сети. Рекомендации NCCN по клинической практике в онкологии (Рекомендации NCCN). Нейроэндокринные опухоли и опухоли надпочечников. Версия 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Обновлено 5 марта 2019 г. Проверено 25 февраля 2020 г.

Веб-сайт Национальной комплексной онкологической сети. Рекомендации NCCN для пациентов. Нейроэндокринные опухоли. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.