IgA-васкулит - пурпура Шенлейна-Геноха

IgA-васкулит - это заболевание, при котором появляются пурпурные пятна на коже, боли в суставах, желудочно-кишечные проблемы и гломерулонефрит (тип заболевания почек). Он также известен как пурпура Шенлейна-Геноха (HSP).

IgA-васкулит вызывается аномальной реакцией иммунной системы. Результатом является воспаление микроскопических кровеносных сосудов кожи. Также могут быть затронуты кровеносные сосуды суставов, почек или кишечника. Непонятно, почему это происходит.

Синдром чаще всего встречается у детей в возрасте от 3 до 15 лет, но может наблюдаться и у взрослых. Это чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Многие люди, у которых развивается это заболевание, за несколько недель до этого перенесли инфекцию верхних дыхательных путей.

Симптомы и особенности васкулита IgA могут включать:

• Пурпурные пятна на коже (пурпура). Это происходит почти у всех детей с этим заболеванием. Чаще всего это происходит на ягодицах, голенях и локтях.
• Боль в животе.
• Боль в суставах.
• Аномальная моча (может не иметь симптомов).
• Понос, иногда с кровью.
• Крапивница или ангионевротический отек.
• Тошнота и рвота.
• Отек и боль в мошонке у мальчиков.
• Головная боль.

Врач осмотрит ваше тело и вашу кожу. Физический осмотр покажет кожные язвы (пурпура, высыпания) и болезненность суставов.

Тесты могут включать:

• Во всех случаях следует делать общий анализ мочи.
• Полный анализ крови. Тромбоцит может быть в норме.
• Тесты на коагуляцию: они должны быть в норме.
• Биопсия кожи, особенно у взрослых.
• Анализы крови для поиска других причин воспаления кровеносных сосудов, таких как системная красная волчанка, ANCA-ассоциированный васкулит или гепатит.
• Взрослым следует делать биопсию почки.
• Визуализирующие обследования брюшной полости при наличии боли.

Специфического лечения нет. Большинство случаев проходят сами по себе. Боль в суставах может уменьшиться с помощью НПВП, таких как напроксен. Если симптомы не проходят, вам могут назначить кортикостероидные препараты, такие как преднизон.

Болезнь чаще всего проходит сама по себе. Две трети детей с IgA-васкулитом имеют только один эпизод. У трети детей эпизодов больше. Люди должны находиться под тщательным медицинским наблюдением в течение 6 месяцев после эпизодов для выявления признаков заболевания почек. Взрослые имеют больший риск развития хронической болезни почек.

Осложнения могут включать:

• Кровотечение внутри тела
• Блокировка кишечника (у детей)
  
• Проблемы с почками (в редких случаях)

Позвоните своему провайдеру, если:

• У вас появляются симптомы IgA-васкулита, которые длятся более нескольких дней.
• У вас цветная моча или низкий диурез после эпизода.

Иммуноглобулин А васкулит; Лейкоцитокластический васкулит; Пурпура Геноха-Шенлейна; HSP

• Пурпура Геноха-Шенлейна на голенях
• Пурпура Шенлейна-Геноха
• Пурпура Шенлейна-Геноха
• Пурпура Шенлейна-Геноха
• Пурпура Геноха-Шенлейна на стопе младенца
• Пурпура Геноха-Шенлейна на ножках младенца
• Пурпура Геноха-Шенлейна на ножках младенца
• Пурпура Геноха-Шенлейна на ногах

Арнтфилд RT, Хикс CM. Системная красная волчанка и васкулиты. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 108.

Dinulos JGH. Синдромы гиперчувствительности и васкулиты. В: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Заболевания кожи: диагностика и лечение. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 11.

Feehally J, FLoege J. Иммуноглобулин А-нефропатия и IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна). В: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ред. Комплексная клиническая нефрология. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 23.

Хан Д., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP). Кокрановская база данных Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Лу С., Лю Д., Сяо Дж. И др. Сравнение взрослых и детей с пурпурным нефритом Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Паттерсон Дж. В.. Паттерн васкулопатической реакции. В: Patterson JW, ed. Патология кожи Уидона. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Черчилль Ливингстон; 2016: глава 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Номенклатура кожного васкулита: дерматологическое приложение к пересмотренной в 2012 году номенклатуре васкулитов Международной конференции по консенсусу Чапел-Хилл. Артрит Ревматол. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.