Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - это аутоиммунное заболевание. При этом заболевании иммунная система организма по ошибке атакует здоровые ткани. Это может повлиять на кожу, суставы, почки, мозг и другие органы.

Причина СКВ точно не известна. Это может быть связано со следующими факторами:

• Генетический
• Относящийся к окружающей среде
• Гормональный
• Некоторые лекарства

СКВ чаще встречается у женщин, чем у мужчин, примерно в 10 раз. Она может возникнуть в любом возрасте. Однако чаще всего это проявляется у молодых женщин в возрасте от 15 до 44 лет. В США заболевание чаще встречается у афроамериканцев, американцев азиатского происхождения, афро-карибских американцев и испаноязычных американцев.

Симптомы варьируются от человека к человеку и могут приходить и уходить. У всех, страдающих СКВ, иногда возникают боли в суставах и отеки. У некоторых развивается артрит. СКВ часто поражает суставы пальцев, рук, запястий и колен.

Другие общие симптомы включают:

• Боль в груди при глубоком вдохе.
• Усталость.
• Лихорадка без другой причины.
• Общий дискомфорт, беспокойство или плохое самочувствие (недомогание).
• Потеря волос.
• Потеря веса.
• Язвы во рту.
• Чувствительность к солнечному свету.
• Кожная сыпь. Сыпь типа «бабочка» появляется примерно у половины людей с СКВ. Сыпь чаще всего появляется на щеках и переносице. Может быть широко распространенным. На солнце становится хуже.
• Увеличение лимфатических узлов.

Другие симптомы и признаки зависят от того, какая часть тела поражена:

• Головной мозг и нервная система - головные боли, слабость, онемение, покалывание, судороги, проблемы со зрением, изменения памяти и личности.
• Пищеварительный тракт - боль в животе, тошнота и рвота.
• Сердце - проблемы с клапанами, воспаление сердечной мышцы или внутренней оболочки сердца (перикард)
• Легкие - скопление жидкости в плевральной полости, затрудненное дыхание, кашель с кровью.
• Кожа - Язвы во рту.
• Почки - отек ног.
• Кровообращение - сгустки в венах или артериях, воспаление кровеносных сосудов, сужение кровеносных сосудов в ответ на холод (феномен Рейно).
• Нарушения крови, включая анемию, низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов.

У некоторых людей наблюдаются только кожные симптомы. Это называется дискоидной волчанкой.

Чтобы получить диагноз волчанки, необходимо иметь 4 из 11 общих признаков заболевания. Почти все люди с волчанкой имеют положительный тест на антинуклеарные антитела (ANA). Однако наличие только положительной АНА не означает, что у вас волчанка.

Врач проведет полный медицинский осмотр. У вас может быть сыпь, артрит или отек лодыжек. Это может быть ненормальный звук, называемый трением трения сердца или трения плевры. Ваш врач также проведет обследование нервной системы.

Тесты, используемые для диагностики СКВ, могут включать:

• Антинуклеарные антитела (АНА)
• CBC с дифференциалом
• Рентгенограмма грудной клетки
• Креатинин сыворотки
• Общий анализ мочи

Вы также можете пройти другие тесты, чтобы узнать больше о своем состоянии. Вот некоторые из них:

• Панель антинуклеарных антител (ANA)
• Компоненты комплемента (C3 и C4)
• Антитела к двухцепочечной ДНК
• Тест Кумбса - прямой
• Криоглобулины
• СОЭ и СРБ
• Анализы крови на функцию почек
• Анализы крови функции печени
• Ревматоидный фактор
• Тест на антифосфолипидные антитела и волчаночный антикоагулянт
• Биопсия почки
• Визуальные исследования сердца, мозга, легких, суставов, мышц или кишечника

От СКВ нет лекарства. Цель лечения - контролировать симптомы. Тяжелые симптомы, затрагивающие сердце, легкие, почки и другие органы, часто требуют лечения у специалистов. Каждому человеку с СКВ необходимо обследование на предмет:

• Насколько активно болезнь
• Какая часть тела поражена
• Какая форма лечения необходима

Легкие формы заболевания можно лечить с помощью:

• НПВП при симптомах суставов и плеврите. Перед приемом этих лекарств проконсультируйтесь со своим врачом.
• Низкие дозы кортикостероидов, таких как преднизон, для лечения кожных симптомов и симптомов артрита.
• Кремы с кортикостероидами от высыпаний на коже.
• Гидроксихлорохин - лекарство, также используемое для лечения малярии.
• Метотрексат можно использовать для снижения дозы кортикостероидов.
  
• Белимумаб, биологический препарат, может помочь некоторым людям.

Лечение более тяжелой СКВ может включать:

• Кортикостероиды в высоких дозах.
• Иммунодепрессанты (эти лекарства подавляют иммунную систему). Эти лекарства используются, если у вас сильная волчанка, поражающая нервную систему, почки или другие органы. Их также можно использовать, если вам не станет лучше после приема кортикостероидов или если ваши симптомы ухудшатся после прекращения приема кортикостероидов.
• Наиболее часто используемые лекарства включают микофенолят, азатиоприн и циклофосфамид. Из-за токсичности циклофосфамид ограничен коротким курсом от 3 до 6 месяцев. Ритуксимаб (Ритуксан) также используется в некоторых случаях.
• Разжижающие кровь препараты, такие как варфарин (кумадин), при нарушениях свертывания крови, таких как антифосфолипидный синдром.

Если у вас СКВ, также важно:

• На солнце надевайте защитную одежду, солнцезащитные очки и солнцезащитный крем.
• Получите профилактическое лечение сердца.
• Будьте в курсе прививок.
• Сдайте анализы на предмет истончения костей (остеопороза).
• Избегайте табака и употребляйте минимальное количество алкоголя.

Группы консультирования и поддержки могут помочь с эмоциональными проблемами, связанными с болезнью.

В последние годы результаты для людей с СКВ улучшились. Многие люди с СКВ имеют легкие симптомы. Насколько хорошо вы себя чувствуете, зависит от тяжести заболевания. Большинство людей с СКВ будут нуждаться в лекарствах в течение длительного времени. Практически все будут нуждаться в гидроксихлорохине на неопределенный срок. Однако в США СКВ является одной из 20 ведущих причин смерти женщин в возрасте от 5 до 64 лет. В настоящее время изучается множество новых лекарств для улучшения результатов лечения женщин с СКВ.

Заболевание имеет тенденцию протекать более активно:

• В первые годы после постановки диагноза
• У людей младше 40 лет

Многие женщины с СКВ могут забеременеть и родить здорового ребенка. Хороший результат более вероятен для женщин, которые получают надлежащее лечение и не имеют серьезных проблем с сердцем или почками. Однако наличие определенных антител к СКВ или антифосфолипидных антител повышает риск выкидыша.

Волчанка-нефрит

Некоторые люди с СКВ имеют аномальные иммунные отложения в клетках почек. Это приводит к состоянию, называемому волчаночным нефритом. У людей с этой проблемой может развиться почечная недостаточность. Им может потребоваться диализ или пересадка почки.

Биопсия почки проводится, чтобы определить степень повреждения почки и помочь в выборе лечения. При наличии активного нефрита необходимо лечение иммунодепрессантами, включая высокие дозы кортикостероидов, а также циклофосфамид или микофенолят.

ДРУГИЕ ЧАСТИ ТЕЛА

СКВ может вызывать повреждение многих различных частей тела, в том числе:

• Сгустки крови в артериях вен ног, легких, головного мозга или кишечника.
• Разрушение эритроцитов или анемия при длительном (хроническом) заболевании
• Жидкость вокруг сердца (перикардит) или воспаление сердца (миокардит или эндокардит)
• Жидкость вокруг легких и повреждение легочной ткани
• Проблемы с беременностью, в том числе выкидыш
• Инсульт
• Повреждение кишечника с болями в животе и непроходимостью
• Воспаление кишечника.
• Сильно низкое количество тромбоцитов в крови (тромбоциты необходимы, чтобы остановить любое кровотечение)
• Воспаление кровеносных сосудов

СКВ И БЕРЕМЕННОСТЬ

И СКВ, и некоторые лекарства, применяемые при СКВ, могут нанести вред нерожденному ребенку. Поговорите со своим врачом, прежде чем забеременеть. Если вы забеременеете, найдите врача, имеющего опыт лечения волчанки и беременности.

Позвоните своему провайдеру, если у вас есть симптомы СКВ. Также позвоните, если у вас это заболевание, и ваши симптомы ухудшаются или появляются новые симптомы.

Диссеминированная красная волчанка; СКВ; Волчанка; Красная волчанка; Сыпь бабочки - СКВ; Дискоидная волчанка

• Системная красная волчанка
• Волчанка, дискоидная - вид высыпаний на груди
• Волчанка - дискотека на лице у ребенка
• Системная красная волчанка, сыпь на лице
• Антитела

Арнтфилд RT, Хикс CM. Системная красная волчанка и васкулиты. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 108.

Ворона МК. Этиология и патогенез системной красной волчанки. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О'Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Обновление рекомендаций EULAR по ведению системной красной волчанки в 2019 г. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Хан Б.Х., МакМахон М.А., Уилкинсон А. и др. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Arthritis Care Res (Хобокен). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен РФ, Моска М., Берциас Г. и др. Целевое лечение системной красной волчанки: рекомендации международной рабочей группы. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Йен ЭЙ, Сингх Р.Р. Краткий отчет: волчанка - непризнанная ведущая причина смерти молодых женщин: популяционное исследование с использованием общенациональных свидетельств о смерти, 2000-2015 гг. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.