Синдром Фелти

Синдром Фелти - это заболевание, которое включает ревматоидный артрит, опухшую селезенку, снижение количества лейкоцитов и повторные инфекции. Это редкость.
Причина синдрома Фелти неизвестна. Это чаще встречается у людей, которые долгое время страдали ревматоидным артритом (РА). Люди с этим синдромом подвержены риску заражения, потому что у них низкое количество лейкоцитов.
Симптомы включают:
- Общее чувство дискомфорта (недомогание)
- Усталость
- Слабость в ноге или руке
- Потеря аппетита
- Непреднамеренная потеря веса
- Язвы на коже
- Отечность, скованность, боль и деформация суставов
- Рецидивирующие инфекции
- Красные глаза с жжением или выделениями
Медицинский осмотр покажет:
- Опухшая селезенка
- Суставы с признаками РА
- Возможно увеличение печени и лимфатических узлов.
Полный анализ крови (ОАК) с дифференциалом покажет низкое количество лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Почти у всех людей с синдромом Фелти тест на ревматоидный фактор положительный.
УЗИ брюшной полости может подтвердить опухоль селезенки.
В большинстве случаев люди с этим синдромом не получают рекомендованного лечения РА. Им могут потребоваться другие лекарства для подавления их иммунной системы и снижения активности РА.
Метотрексат может улучшить низкое количество нейтрофилов. Препарат ритуксимаб оказался успешным у людей, которые не реагируют на метотрексат.
Фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов (G-CSF), может повышать количество нейтрофилов.
Некоторым людям помогает удаление селезенки (спленэктомия).
Без лечения инфекции могут продолжаться.
РА может ухудшиться.
Однако лечение РА должно улучшить синдром Фелти.
У вас могут быть инфекции, которые продолжают возвращаться.
У некоторых людей с синдромом Фелти повышенное количество крупных зернистых лимфоцитов, также называемое лейкозом LGL. Во многих случаях это лечится метотрексатом.
Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы этого расстройства.
Своевременное лечение РА рекомендованными в настоящее время лекарствами значительно снижает риск развития синдрома Фелти.
Серопозитивный ревматоидный артрит (РА); Синдром Фелти
Антитела
Bellistri JP, Muscarella P. Спленэктомия при гематологических нарушениях. В: Кэмерон Дж. Л., Кэмерон А. М., ред. Современная хирургическая терапия. 12-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: 603-610.
Эриксон А.Р., Каннелла А.С., Микулс TR. Клинические особенности ревматоидного артрита. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О'Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 70.
Gazitt T, Loughran TP Jr. Хроническая нейтропения при лейкемии LGL и ревматоидном артрите. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.
Мясоедова Э., Турессон Ц., Маттесон ЭЛ. Внесуставные особенности ревматоидного артрита. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 95.
Савола П., Брюк О., Олсон Т. и др. Соматический STAT3 мутации при синдроме Фелти: значение для общего патогенеза с лейкозом крупных гранулярных лимфоцитов. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.
Ван Ч.Р., Чиу Ю.С., Чен Ю.С. Успешное лечение рефрактерной нейтропении при синдроме Фелти ритуксимабом. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.