Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это нарушение свертываемости крови, при котором иммунная система разрушает тромбоциты, необходимые для нормального свертывания крови. У людей с этим заболеванием слишком мало тромбоцитов в крови.

ИТП возникает, когда определенные клетки иммунной системы вырабатывают антитела против тромбоцитов. Тромбоциты способствуют свертыванию крови, собираясь вместе, чтобы закрыть небольшие отверстия в поврежденных кровеносных сосудах.

Антитела прикрепляются к тромбоцитам. Организм разрушает тромбоциты, несущие антитела.

У детей болезнь иногда возникает после вирусной инфекции. У взрослых это чаще является длительным (хроническим) заболеванием и может возникать после вирусной инфекции, при приеме определенных лекарств, во время беременности или как часть иммунного расстройства.

ИТП чаще поражает женщин, чем мужчин. Это чаще встречается у детей, чем у взрослых. У детей заболевание одинаково поражает мальчиков и девочек.

Симптомы ИТП могут включать любое из следующего:

• Аномально обильные месячные у женщин
• Кровотечение на коже, часто вокруг голеней, вызывающее кожную сыпь, которая выглядит как точечные красные пятна (петехиальная сыпь)
• Легкие синяки
• Носовое кровотечение или кровотечение во рту

Вам будут сданы анализы крови, чтобы проверить количество тромбоцитов.

Также может быть сделана аспирация костного мозга или биопсия.

У детей болезнь обычно проходит без лечения. Некоторым детям может потребоваться лечение.

Взрослым обычно назначают стероидные препараты, называемые преднизоном или дексаметазоном. В некоторых случаях рекомендуется операция по удалению селезенки (спленэктомия). Это увеличивает количество тромбоцитов примерно у половины людей. Однако вместо этого обычно рекомендуются другие лекарственные препараты.

Если болезнь не проходит с помощью преднизона, другие методы лечения могут включать:

• Инфузии высоких доз гамма-глобулина (иммунный фактор)
• Лекарства, подавляющие иммунную систему
• Анти-RhD терапия для людей с определенными группами крови
• Лекарства, которые стимулируют костный мозг вырабатывать больше тромбоцитов

Людям с ИТП не следует принимать аспирин, ибупрофен или варфарин, потому что эти препараты нарушают функцию тромбоцитов или свертывание крови, и может возникнуть кровотечение.

Дополнительную информацию и поддержку для людей с ИТП и их семей можно найти по адресу:

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

При лечении есть хорошие шансы на ремиссию (бессимптомный период). В редких случаях ИТП может стать хроническим заболеванием у взрослых и появиться снова, даже после бессимптомного периода.

Возможна внезапная и сильная потеря крови из пищеварительного тракта. Также может произойти кровотечение в мозг.

Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните 911 или по местному номеру службы экстренной помощи, если произойдет сильное кровотечение или появятся другие новые симптомы.

ИТП; Иммунная тромбоцитопения; Нарушение свертываемости крови - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Нарушение свертываемости крови - ИТП; Аутоиммунный - ИТП; Низкое количество тромбоцитов - ИТП

• Клетки крови

Abrams CS. Тромбоцитопения. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 163.

Арнольд Д.М., Зеллер депутат, Смит Д.В., Нази И.Заболевания числа тромбоцитов: иммунная тромбоцитопения, неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения и посттрансфузионная пурпура. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 131.