Недостаток фактора X

Дефицит фактора X (десять) - это заболевание, вызванное недостатком в крови белка, называемого фактором X. Это приводит к проблемам со свертыванием крови (коагуляцией).

Когда вы истекаете кровью, в организме происходит ряд реакций, которые способствуют образованию тромбов. Этот процесс называется каскадом коагуляции. Он включает в себя особые белки, называемые факторами свертывания крови. У вас может быть больше шансов на чрезмерное кровотечение, если один или несколько из этих факторов отсутствуют или работают не так, как должны.

Фактор X является одним из таких факторов свертывания крови. Дефицит фактора X часто вызывается наследственным дефектом гена фактора X. Это называется наследственной недостаточностью фактора X. Кровотечение варьируется от легкого до сильного, в зависимости от того, насколько серьезен дефицит.

Дефицит фактора X также может быть вызван другим заболеванием или использованием определенных лекарств. Это называется приобретенным дефицитом фактора X. Приобретенный дефицит фактора X является обычным явлением. Это может быть вызвано:

• Недостаток витамина К (некоторые новорожденные рождаются с дефицитом витамина К)
• Накопление аномальных белков в тканях и органах (амилоидоз)
• Тяжелое заболевание печени
• Использование лекарств, предотвращающих свертывание крови (антикоагулянты, такие как варфарин)

Женщины с дефицитом фактора X могут быть впервые диагностированы при очень обильных менструальных кровотечениях и кровотечениях после родов. Заболевание может быть впервые замечено у новорожденных мальчиков, если у них после обрезания кровотечение длится дольше обычного.

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Кровотечение в суставах
• Кровотечение в мышцах
• Легко появляются синяки
• Обильное менструальное кровотечение
• Кровотечение из слизистой оболочки
• Носовые кровотечения, которые нелегко остановить
• Кровотечение из пуповины после родов

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Анализ фактора X
• Частичное тромбопластиновое время (ЧТВ)
• Протромбиновое время (ПВ)

Кровотечение можно контролировать путем внутривенных инфузий плазмы или концентратов факторов свертывания крови. Если вам не хватает витамина К, ваш врач пропишет вам витамин К для приема внутрь, в виде инъекций под кожу или через вену (внутривенно).

Если у вас нарушение свертываемости крови, обязательно:

• Сообщите своим поставщикам медицинских услуг, прежде чем делать какие-либо процедуры, в том числе хирургические и стоматологические.
• Сообщите членам вашей семьи, потому что у них может быть такое же заболевание, но они еще не знают об этом.

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о дефиците фактора X:

• Национальный фонд гемофилии: дефицит других факторов - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Национальная организация по редким заболеваниям --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• Домашний справочник NIH Genetics - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Результат хороший, если состояние легкое или вы лечитесь.

Унаследованный дефицит фактора X - это пожизненное заболевание.

Прогноз приобретенного дефицита фактора X зависит от причины. Если это вызвано заболеванием печени, результат зависит от того, насколько хорошо можно лечить ваше заболевание печени. Прием добавок витамина К лечит дефицит витамина К. Если заболевание вызвано амилоидозом, существует несколько вариантов лечения. Ваш врач может рассказать вам больше.

Может произойти сильное кровотечение или внезапная потеря крови (кровотечение). Суставы могут деформироваться при тяжелом заболевании из-за множества кровотечений.

Получите неотложную медицинскую помощь, если у вас произошла необъяснимая или серьезная потеря крови.

Профилактика наследственного дефицита фактора X не известна. Когда причиной является недостаток витамина К, может помочь употребление витамина К.

Дефицит Стюарта-Проуэра

• Образование тромба
• Сгустки крови

Гайлани Д., Уиллер А.П., Нефф А.Т. Редкие дефициты факторов свертывания крови. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 137.

Зал JE. Гемостаз и свертывание крови. В: Hall JE, ed. Учебник медицинской физиологии Гайтона и Холла. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Геморрагические нарушения: дефицит факторов свертывания крови. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 174.