Вторичный системный амилоидоз

Вторичный системный амилоидоз - это заболевание, при котором аномальные белки накапливаются в тканях и органах. Группы аномальных белков называются отложениями амилоида.

Вторичный означает, что он возникает из-за другого заболевания или ситуации. Например, это состояние обычно возникает из-за длительной (хронической) инфекции или воспаления. Напротив, первичный амилоидоз означает, что это состояние не вызвано никаким другим заболеванием.

Системный означает, что болезнь поражает весь организм.

Точная причина вторичного системного амилоидоза неизвестна. У вас больше шансов на развитие вторичного системного амилоидоза, если у вас длительная инфекция или воспаление.

Это состояние может возникнуть при:

• Анкилозирующий спондилит - форма артрита, которая чаще всего поражает кости и суставы позвоночника.
• Бронхоэктатическая болезнь - заболевание, при котором большие дыхательные пути в легких поражаются хронической инфекцией.
• Хронический остеомиелит - инфекция костей
• Муковисцидоз - заболевание, при котором густая липкая слизь накапливается в легких, пищеварительном тракте и других частях тела, что приводит к хронической инфекции легких.
• Семейная средиземноморская лихорадка - наследственное заболевание, выражающееся в повторяющихся лихорадках и воспалениях, которые часто поражают слизистую оболочку живота, груди или суставов.
• Волосатоклеточный лейкоз - разновидность рака крови.
• Болезнь Ходжкина - рак лимфатической ткани
• Юношеский идиопатический артрит - артрит, поражающий детей.
• Множественная миелома - разновидность рака крови.
• Синдром Рейтера - группа состояний, вызывающих отек и воспаление суставов, глаз, мочевыделительной и половой систем)
• Ревматоидный артрит
• Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание.
• Туберкулез

Симптомы вторичного системного амилоидоза зависят от того, какая ткань тела поражена отложениями белка. Эти отложения повреждают нормальные ткани. Это может привести к появлению симптомов или признаков этого заболевания, в том числе:

• Кровотечение на коже
• Усталость
• Аритмия
• Онемение рук и ног
• Сыпь
• Сбивчивое дыхание
• Трудности с глотанием
• Опухшие руки или ноги
• Опухший язык
• Слабая хватка
• Потеря веса

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о ваших симптомах.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• УЗИ брюшной полости (может показать опухоль печени или селезенки)
• Биопсия или аспирация жира непосредственно под кожей (подкожный жир)
• Биопсия прямой кишки
• Биопсия кожи
• Биопсия костного мозга
• Анализы крови, включая креатинин и АМК.
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Скорость нервной проводимости
• Общий анализ мочи

Состояние, вызывающее амилоидоз, следует лечить. В некоторых случаях назначают препарат колхицин или биологический препарат (лекарство, которое лечит иммунную систему).

Насколько хорошо человек себя чувствует, зависит от того, какие органы поражены. Также зависит от того, можно ли контролировать заболевание, вызывающее его. Если болезнь поражает сердце и почки, это может привести к органной недостаточности и смерти.

Проблемы со здоровьем, которые могут возникнуть в результате вторичного системного амилоидоза, включают:

• Эндокринная недостаточность
• Сердечная недостаточность
• Почечная недостаточность
• Нарушение дыхания

Позвоните своему провайдеру, если у вас есть симптомы этого состояния. Следующие серьезные симптомы требуют немедленной медицинской помощи:

• Кровотечение
• Аритмия
• Онемение
• Сбивчивое дыхание
• Припухлость
• Слабая хватка

Если у вас есть заболевание, которое, как известно, увеличивает риск этого состояния, обязательно лечите его. Это может помочь предотвратить амилоидоз.

Амилоидоз - вторичный системный; Амилоидоз АА

• Амилоидоз пальцев рук
• Амилоидоз лица
• Антитела

Герц М.А. Амилоидоз. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 188.

Папа Р., Лахманн Х. Дж. Вторичный, AA, амилоидоз. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.