Дерматомиозит

Дерматомиозит - это мышечное заболевание, которое включает воспаление и кожную сыпь. Полимиозит - это аналогичное воспалительное состояние, которое также включает мышечную слабость, отек, болезненность и повреждение тканей, но без кожной сыпи. Оба являются частью более крупной группы заболеваний, называемых воспалительной миопатией.

Причина дерматомиозита неизвестна. Эксперты считают, что это может быть связано с вирусной инфекцией мышц или проблемой с иммунной системой организма. Это также может произойти у людей, страдающих раком брюшной полости, легких или других частей тела.

Это состояние может развиться у любого. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 5 до 15 лет и взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Женщины чаще поражаются, чем мужчины.

Симптомы могут включать:

• Мышечная слабость, скованность или болезненность
• Проблемы с глотанием
• Пурпурный цвет на верхние веки
• Пурпурно-красная кожная сыпь
• Сбивчивое дыхание

Слабость мышц может возникнуть внезапно или медленно развиваться в течение недель или месяцев. У вас могут возникнуть проблемы с поднятием рук над головой, вставанием из положения сидя и подъемом по лестнице.

Сыпь может появиться на лице, суставах, шее, плечах, верхней части груди и спине.

Врач проведет медицинский осмотр. Тесты могут включать:

• Анализ крови для проверки уровня мышечных ферментов, называемых креатинфосфокиназой и альдолазой.
• Анализы крови на аутоиммунные заболевания
• ЭКГ
• Электромиография (ЭМГ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Биопсия мышц
• Биопсия кожи
• Другие скрининговые тесты на рак
• Рентген грудной клетки и компьютерная томография грудной клетки
• Функциональные тесты легких
• Исследование глотания
• Специфические миозиты и ассоциированные аутоантитела

Основное лечение - прием кортикостероидных препаратов. Доза лекарства постепенно уменьшается по мере увеличения мышечной силы. Это занимает от 4 до 6 недель. После этого вы можете продолжать принимать низкую дозу кортикостероидов.

Вместо кортикостероидов можно использовать лекарства для подавления иммунной системы. Эти препараты могут включать азатиоприн, метотрексат или микофенолат.

Лечение, которое можно попробовать, когда заболевание остается активным, несмотря на эти лекарства:

• Внутривенный гамма-глобулин
• Биологические препараты

Когда ваши мышцы станут сильнее, ваш врач может посоветовать вам постепенно сокращать дозы. Многие люди с этим заболеванием должны принимать лекарство, называемое преднизоном, всю оставшуюся жизнь.

Если заболевание вызвано раком, мышечная слабость и сыпь могут исчезнуть после удаления опухоли.

У некоторых людей, например у детей, симптомы могут полностью исчезнуть.

Состояние может быть смертельным для взрослых из-за:

• Сильная мышечная слабость
• Недоедание
• Пневмония
• Легочная недостаточность

Основными причинами смерти от этого состояния являются рак и заболевание легких.

У людей с заболеваниями легких, принимающих антитела против MDA-5, прогноз плохой, несмотря на текущее лечение.

Осложнения могут включать:

• Заболевание легких
• Острая почечная недостаточность
• Рак (злокачественное новообразование)
• Воспаление сердца
• Боли в суставах

Позвоните своему врачу, если у вас мышечная слабость или другие симптомы этого состояния.

• Дерматомиозит - Gottron papule
• Дерматомиозит - папулы Готтрона на руке
• Дерматомиозит - гелиотропные веки
• Дерматомиозит на ногах
• Дерматомиозит - Gottron papule
• Паронихия - кандидозная
• Дерматомиозит - гелиотропная сыпь на лице

Аггарвал Р., Райдер Л.Г., Руперто Н. и др. 2016 Американский колледж ревматологии / Европейская лига против ревматизма Критерии минимального, среднего и серьезного клинического ответа при дерматомиозите и полимиозите у взрослых: Международная группа оценки и клинических исследований миозита / Совместная инициатива Международной организации исследований детской ревматологии. Артрит Ревматол. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Воспалительные заболевания мышц. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Нагараджу К., Глэду Х.С., Лундберг И.Е. Воспалительные заболевания мышц и другие миопатии. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О'Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 85.

Веб-сайт Национальной организации по редким заболеваниям. Дерматомиозит. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. По состоянию на 1 апреля 2019 г.