Цианотическая болезнь сердца

Цианотическая болезнь сердца относится к группе множества различных пороков сердца, которые присутствуют при рождении (врожденные). Они приводят к низкому уровню кислорода в крови. Цианоз относится к синеватому цвету кожи и слизистых оболочек.

Обычно кровь возвращается из тела и течет через сердце и легкие.

• Кровь с низким содержанием кислорода (голубая кровь) возвращается из тела в правую часть сердца.
• Затем правая сторона сердца перекачивает кровь в легкие, где она забирает больше кислорода и становится красной.
• Богатая кислородом кровь возвращается из легких в левую часть сердца. Оттуда он перекачивается в остальную часть тела.

Пороки сердца, с которыми рождаются дети, могут изменить то, как кровь течет через сердце и легкие. Эти дефекты могут привести к уменьшению притока крови к легким. Они также могут привести к смешиванию синей и красной крови. Это приводит к откачке плохо насыщенной кислородом крови к телу. Как результат:

• В крови, перекачиваемой к телу, меньше кислорода.
• Меньшее количество кислорода, поступающего в организм, может сделать кожу синей (цианоз).

Некоторые из этих пороков сердца связаны с сердечными клапанами. Эти дефекты заставляют синюю кровь смешиваться с красной кровью через аномальные сердечные каналы. Сердечные клапаны находятся между сердцем и крупными кровеносными сосудами, по которым кровь идет к сердцу и от него. Эти клапаны открываются достаточно, чтобы кровь могла течь через них. Затем они закрываются, не давая крови течь назад.

К дефектам сердечного клапана, которые могут вызвать цианоз, относятся:

• Трехстворчатый клапан (клапан между двумя камерами на правой стороне сердца) может отсутствовать или не может открываться достаточно широко.
• Легочный клапан (клапан между сердцем и легкими) может отсутствовать или не может открываться достаточно широко.
• Аортальный клапан (клапан между сердцем и кровеносным сосудом для остальной части тела) не может открыться достаточно широко.

Другие пороки сердца могут включать аномалии в развитии клапана или в расположении и связях между кровеносными сосудами. Вот некоторые примеры:

• Коарктация или полное прерывание аорты
• Аномалия Эбштейна
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца
• Тетралогия Фалло
• Полный аномальный возврат из легочных вен
• Транспозиция магистральных артерий
• Артериальный ствол

Определенные заболевания матери могут повысить риск некоторых цианотических заболеваний сердца у младенца. Вот некоторые примеры:

• Химическое воздействие
• Генетические и хромосомные синдромы, такие как синдром Дауна, трисомия 13, синдром Тернера, синдром Марфана и синдром Нунана.
• Инфекции (например, краснуха) во время беременности
• Плохо контролируемый уровень сахара в крови у женщин с диабетом во время беременности
• Лекарства, прописанные вашим лечащим врачом или купленные самостоятельно и использованные во время беременности
• Уличные наркотики, употребляемые во время беременности

Некоторые пороки сердца вызывают серьезные проблемы сразу после рождения.

Основной симптом - цианоз - это синюшный цвет губ, пальцев рук и ног, вызванный низким содержанием кислорода в крови. Это может произойти, когда ребенок отдыхает или только когда ребенок активен.

У некоторых детей проблемы с дыханием (одышка). Они могут принять положение на корточках после физических нагрузок, чтобы уменьшить одышку.

У других бывают заклинания, при которых их тела внезапно испытывают недостаток кислорода. Во время этих периодов симптомы могут включать:

• Беспокойство
• Слишком частое дыхание (гипервентиляция)
• Внезапное усиление синеватого оттенка кожи.

Младенцы могут уставать или потеть во время кормления и не набирать вес, как следовало бы.

Может возникнуть обморок (обморок) и боль в груди.

Другие симптомы зависят от типа цианотической болезни сердца и могут включать:

• Проблемы с кормлением или снижение аппетита, что приводит к плохому росту
• Сероватая кожа
• Опухшие глаза или лицо
• Постоянная усталость

Физикальное обследование подтверждает цианоз. У детей старшего возраста пальцы могут быть разбиты.

Врач послушает сердце и легкие с помощью стетоскопа. Могут быть слышны аномальные тоны сердца, шум в сердце и хрипы в легких.

Тесты будут различаться в зависимости от причины, но могут включать:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Проверка уровня кислорода в крови с помощью анализа газов артериальной крови или путем проверки его через кожу с помощью пульсоксиметра.
• Общий анализ крови (CBC)
• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Изучение структуры сердца и кровеносных сосудов с помощью эхокардиограммы или МРТ сердца.
• Проведение тонкой гибкой трубки (катетера) в правую или левую сторону сердца, обычно из паха (катетеризация сердца).
• Чрескожный кислородный монитор (пульсоксиметр)
• Эхо-Допплер

Некоторым младенцам может потребоваться остаться в больнице после рождения, чтобы они могли получить кислород или поставить дыхательный аппарат. Они могут получать лекарства для:

• Избавьтесь от лишней жидкости
• Помогите сердцу работать сильнее
• Держите определенные кровеносные сосуды открытыми
• Лечить ненормальное сердцебиение или ритм

При большинстве врожденных пороков сердца предпочтительным методом лечения является операция по устранению дефекта. В зависимости от врожденного дефекта существует множество видов хирургического вмешательства. Операция может потребоваться вскоре после рождения или отложена на месяцы или даже годы. Некоторые операции можно ставить по мере роста ребенка.

Вашему ребенку может потребоваться прием водяных таблеток (диуретиков) и других сердечных лекарств до или после операции. Обязательно соблюдайте правильную дозировку. Регулярное наблюдение за врачом очень важно.

Многие дети, перенесшие операцию на сердце, должны принимать антибиотики до, а иногда и после стоматологической работы или других медицинских процедур. Убедитесь, что у вас есть четкие инструкции от кардиолога вашего ребенка.

Перед вакцинацией проконсультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка. Большинство детей могут следовать рекомендациям по вакцинации детей.

Прогноз зависит от конкретного расстройства и его степени тяжести.

Осложнения синюшного порока сердца включают:

• Нарушение сердечного ритма и внезапная смерть
• Длительное (хроническое) высокое кровяное давление в кровеносных сосудах легких
• Сердечная недостаточность
• Инфекция в сердце
• Инсульт
• Смерть

Позвоните своему провайдеру, если у вашего ребенка:

• Синеватая кожа (цианоз) или сероватая кожа
• Затрудненное дыхание
• Боль в груди или другая боль
• Головокружение, обмороки или учащенное сердцебиение
• Проблемы с кормлением или снижение аппетита
• Лихорадка, тошнота или рвота.
• Опухшие глаза или лицо
• Постоянная усталость

Беременным женщинам следует обеспечить надлежащий дородовой уход.

• Избегайте употребления алкоголя и наркотиков во время беременности.
• Сообщите своему врачу, что вы беременны, прежде чем принимать какие-либо назначенные лекарства.
• Сделайте анализ крови на ранних сроках беременности, чтобы узнать, есть ли у вас иммунитет к краснухе. Если у вас нет иммунитета, вы должны избегать контакта с краснухой и пройти вакцинацию сразу после родов.
• Беременным женщинам с диабетом следует стараться контролировать уровень сахара в крови.

Некоторые наследственные факторы могут играть роль в врожденных пороках сердца. Это может коснуться многих членов семьи. Если вы планируете забеременеть, поговорите со своим врачом о скрининге на генетические заболевания.

Сердечный шунт справа налево; Циркуляционный шунт справа налево

• Сердце - разрез посередине
• Катетеризация сердца
• Сердце - вид спереди
• Тетралогия Фалло
• Клуб
• Цианотическая болезнь сердца

Бернштейн Д. Цианотический врожденный порок сердца: оценка тяжелобольных новорожденных с цианозом и респираторной недостаточностью. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, ред. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 456.

Ланге Р.А., Хиллис Л.Д. Врожденный порок сердца. В: Bope ET, Kellerman RD, eds. Текущая терапия Конна 2018. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.