Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана - это тип сердечного заболевания, которое присутствует при рождении (врожденный порок сердца), при котором трехстворчатый клапан сердца отсутствует или имеет аномальное развитие. Дефект блокирует кровоток из правого предсердия в правый желудочек. Другие пороки сердца или сосудов обычно присутствуют одновременно.

Атрезия трехстворчатого клапана - редкая форма врожденного порока сердца. Это поражает примерно 5 из 100 000 живорождений. Каждый пятый человек с этим заболеванием также имеет другие проблемы с сердцем.

Обычно кровь течет из тела в правое предсердие, затем через трехстворчатый клапан в правый желудочек и далее в легкие. Если трикуспидальный клапан не открывается, кровь не может течь из правого предсердия в правый желудочек. Из-за проблемы с трикуспидальным клапаном кровь в конечном итоге не может попасть в легкие. Это то место, куда он должен забирать кислород (насыщаться кислородом).

Вместо этого кровь проходит через отверстие между правым и левым предсердиями. В левом предсердии он смешивается с богатой кислородом кровью, возвращающейся из легких. Эта смесь богатой кислородом и бедной кислородом крови затем перекачивается в организм из левого желудочка. Это приводит к тому, что уровень кислорода в крови становится ниже нормы.

У людей с атрезией трикуспидального клапана легкие получают кровь либо через отверстие между правым и левым желудочками (описано выше), либо через поддержание сосуда плода, называемого артериальным протоком. Артериальный проток соединяет легочную артерию (артерию с легкими) с аортой (главная артерия с телом). Она присутствует при рождении ребенка, но обычно закрывается сама собой вскоре после рождения.

Симптомы включают:

• Синеватый цвет кожи (цианоз) из-за низкого уровня кислорода в крови
• Учащенное дыхание
• Усталость
• Плохой рост
• Сбивчивое дыхание

Это состояние может быть обнаружено во время обычного пренатального ультразвукового исследования или при обследовании ребенка после рождения. Кожа синюшного цвета присутствует при рождении. Шумы в сердце часто присутствуют при рождении и могут усиливаться в течение нескольких месяцев.

Тесты могут включать следующее:

• ЭКГ
• Эхокардиограмма
• Рентгенограмма грудной клетки
• Катетеризация сердца
• МРТ сердца
• Компьютерная томография сердца

После постановки диагноза ребенка часто помещают в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU). Лекарство под названием простагландин E1 может использоваться для поддержания открытого артериального протока, чтобы кровь могла циркулировать в легких.

Как правило, пациентам с этим заболеванием требуется хирургическое вмешательство. Если сердце не может перекачивать достаточно крови к легким и остальным частям тела, первая операция чаще всего проводится в течение первых нескольких дней жизни. В этой процедуре вставляется искусственный шунт, чтобы кровь продолжала поступать в легкие. В некоторых случаях эта первая операция не требуется.

После этого ребенок в большинстве случаев уходит домой. Ребенку необходимо будет принимать одно или несколько лекарств ежедневно под наблюдением детского кардиолога. Этот врач решит, когда следует делать второй этап операции.

Следующий этап операции называется процедурой шунта Гленна или геми-Фонтана. Эта процедура соединяет половину вен, по которой проходит бедная кислородом кровь из верхней половины тела, непосредственно с легочной артерией. Чаще всего операция проводится в возрасте от 4 до 6 месяцев.

Во время I и II стадии ребенок все еще может выглядеть синим (синюшным).

Этап III, заключительный этап, называется процедурой Фонтана. Остальные вены, по которым кровь с низким содержанием кислорода поступает из организма, напрямую связаны с легочной артерией, ведущей к легким. Левый желудочек теперь должен перекачивать кровь в тело, а не в легкие. Эта операция обычно проводится в возрасте от 18 месяцев до 3 лет. После этого последнего шага кожа ребенка больше не синяя.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство улучшает состояние.

Осложнения могут включать:

• Нерегулярные, учащенные сердечные ритмы (аритмии)
• Хроническая диарея (от болезни, называемой энтеропатией с потерей белка)
• Сердечная недостаточность
• Жидкость в брюшной полости (асцит) и в легких (плевральный выпот)
• Закупорка искусственного шунта
• Инсульты и другие осложнения нервной системы
• Внезапная смерть

Немедленно обратитесь к своему врачу, если у вашего ребенка:

• Новые изменения в паттернах дыхания
• Проблемы с приемом пищи
• Кожа синеет

Нет известного способа предотвратить атрезию трикуспидального клапана.

Триатрезия; Нарушение клапана - атрезия трехстворчатого клапана; Врожденное сердце - атрезия трехстворчатого клапана; Цианотическая болезнь сердца - атрезия трехстворчатого клапана

• Сердце - разрез посередине
• Атрезия трехстворчатого клапана

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Sabiston. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.